俞操
三十多岁的张女士在干燥的冬季感到异常烦恼。她的眼睛经常感到干涩,就像沙砾刮过眼球一样,每天看电脑的时间一长,这种感觉就更加明显。起初,她以为这可能只是室内暖气导致的暂时不适,于是便多喝水,希望能缓解这种干燥感。然而,不仅是眼睛,她的嘴巴也异常干燥,不管是白天还是晚上,即便增加饮水量,似乎也解不了渴。此外,她还注意到自己口腔里经常有刺痛感,有时甚至吞咽都成了问题,她开始担忧这些症状不仅仅是因天气干燥那么简单。苦恼的张女士终于下定决心就诊,医生仔细询问她的症状,并安排了详尽的检查,排除了其他可能引起干燥的疾病(如糖尿病和甲状腺问题),最终诊断为干燥综合征。张女士听到这个诊断时内心五味杂陈,一方面对这个陌生的疾病感到害怕,另一方面也有了些许安慰,因为自己的症状总算得到了一个明确的解释。
什么是干燥综合征?
干燥综合征是一种主要影响身体黏膜分泌的自身免疫性疾病,以其特征性的口眼干燥症状而知名。它可以单独出现,也可能伴随其他自身免疫性疾病同时出现,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮。通常根据是否伴发其他疾病,将干燥综合征分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征。原发性干燥综合征属于全球性疾病,它的发病机制以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺体损伤为主要特征,免疫系统错误地攻击和破坏了身体的外分泌腺体,造成泪腺和唾液腺的炎症,导致润滑液体减少。原发性干燥综合征是风湿免疫科的常见病之一,以中年女性患者居多,严重影响患者的身心健康和生活质量。
干燥综合征对全身的影响
(一)局部表现
口干:由唾液分泌不足和黏液素的缺乏引起。患者可能表现为频繁饮水、摄入干性食物较为困难,在重症情况下可能会有吞咽困难、牙齿碎片脱落和多发性严重龋齿等症状。约有一半的患者会出现唾液腺肿大,这种肿大往往是周期性的,且通常不伴有发热,可以与流行性腮腺炎区分。如果腺体持续性增大且触感坚硬,则需要警惕恶性转变的可能性。
眼干:由泪腺分泌功能减弱所致。患者出现眼部干涩、磨砂感、眼部充血症状,严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜的新生血管化和溃疡形成等并发症,甚至出现角膜穿孔、失明。
(二)全身表现
黏膜和皮肤:皮肤损害主要包括皮肤干燥、雷诺现象(表现为手指或脚趾暴露在寒冷环境下的色素改变)和血管炎。约10%的患者可发生皮肤血管炎(紫癜最常见),还可出现皮肤溃疡、坏疽、凹陷性瘢痕、微梗死、荨麻疹皮损、甲周梗死、无压痛红斑结节等。
关节和肌肉:关节疼痛和肌肉酸痛是常见的症状,但通常无明显的关节炎或肌炎。部分患者可能发展为纤维肌痛综合征,这是一种以全身性疼痛和压痛点的触痛为特征的疾病。
消化系统:食管运动功能可能受损,导致吞咽困难和胃食管反流。胰腺和胆道受累可能导致消化酶分泌不足,影响食物的消化吸收,从而引起营养不良。慢性胃炎和胃肠道动力障碍可能导致腹痛、腹胀和便秘,还可出现肝脾肿大、血清转氨酶升高,黄疸患者常呈现慢性活动性肝炎症状。
神经系统:引起中枢神经系统不同程度的损害,可出现癫痫、偏瘫、偏盲、周围神经炎、脊髓炎和脑神经炎;又可出现多样化的症状,包括感觉异常、运动障碍、认知功能障碍;还可引起自主神经紊乱,如异常出汗、心动过速等。
呼吸系统:主要表现为气道干燥、肺间质病变,也可出现毛细支气管炎和支气管扩张,罕见的表现包括淀粉样变、肉芽肿性肺部疾病、假性淋巴瘤、肺动脉高压和胸膜病变。
血液系统:可引起自身免疫性血细胞减少,其中白细胞减少最常见,其次为免疫性血小板减少症,白细胞和血小板减少可能导致感染风险的增加和出血倾向。患者发生淋巴瘤的风险显著升高,最常见的是黏膜相关淋巴组织的边缘区B细胞淋巴瘤。
干燥综合征与肾脏健康:一场不容忽视的内部战争
肾脏是干燥综合征影响的关键器官之一,它的并发症可能包含以下三种。①间质性肾炎:一种影响肾脏的炎症过程,淋巴细胞和浆细胞在肾脏间质浸润,导致肾脏组织损伤和肾功能障碍。②肾小管功能障碍:肾小管负责调节体内电解质和酸碱平衡,其功能受损可能导致电解质失衡和代谢性酸中毒,如低钾血症、低钠血症、低磷血症等。③肾功能衰竭:在干燥综合征中,长期的肾脏炎症可能逐渐导致慢性肾功能衰竭。随着肾功能的衰退,患者可能出现各种症状,如疲劳、食欲缺乏、恶心、呕吐、水肿和高血压,直到终末期肾病(尿毒症),最终进入血透治疗阶段。
解密干燥综合征:诊断之路
诊断干燥综合征的第一步通常是评估患者的主诉和临床体征。倘若出现了不明原因的口干舌燥、龋齿频发、牙齿破损呈片状脱落,或反复出现单侧/双侧腮腺肿大、眼睛干涩、眼泪减少,症状持续3个月以上,应考虑干燥综合征的可能性。医生会了解患者的详细情况,比如,口干是否导致吞咽困难或语音改变,眼干是否伴随刺激感或异物感,是否存在关节肿胀或疼痛,有无全身性疲劳感等。同时医生会对患者进行体格检查,包括检查口腔黏膜湿润度、唾液腺是否肿大和有无其他自身免疫性疾病的体征。
实验室检测是诊断干燥综合征的关键。①抗体检测:抗SSA/Ro和抗SSB/La是两种常见的与干燥综合征相关的自身抗体,抗核抗体检测也是常规进行的。②血液学检测:全血细胞计数可能显示白细胞减少或其他免疫系统变化。③生化检测:血清蛋白电泳和免疫球蛋白定量可以揭示免疫系统的异常活动。④影像学检查有助于评估腺体结构和功能。⑤唾液腺显像:通过注射放射性同位素来评估唾液腺的功能。⑥超声检查:可视化唾液腺,检查是否存在炎症或结石。⑦磁共振成像和电子计算机断层扫描(CT):可以提供唾液腺和其他潜在受累器官的详细图像。
如果其他测试结果难以支持干燥综合征的诊断,可能需要进行唾液腺活检来确认诊断,唾液腺活检需要取出小部分唾液腺组织,在显微镜下检查是否有典型的炎症细胞浸润。
与干燥和平共处:实用治疗和生活小贴士
干燥综合征虽然目前仍无法根治,但整体预后较好,通过合适的治疗和日常护理,可以有效缓解症状,提高生活质量。药物治疗是干燥综合征管理的重要组成部分。①人工泪液和唾液替代品:用于缓解眼干和口干。②非甾体消炎药:减轻关节疼痛和肿胀。③抗风湿药物:如羟氯喹,用于控制免疫系统的异常活动。④免疫抑制剂:如激素、环磷酰胺,一些重症或应用其他治疗方式无效的患者可能需要使用。⑤生物制剂:在治疗干燥综合征的过程中,如果传统疗法不够有效,生物制剂可以作为一种替代治疗手段。这些药物(如利妥昔单抗、阿达木单抗等)可以针对特定的免疫细胞因子或信号通路发挥作用,阻断自身免疫反应的某些环节。⑥中医药:中医将干燥综合征归为燥热伤津证,故常采用知母、生地黄、石膏等药物来清热生津、甘寒凉润,或采用玉女煎、六味地黄丸等方剂来清胃热、养肾阴。
除了药物治疗之外,日常生活中的护理措施也非常关键。①口腔卫生:定期进行牙科检查,使用无酒精的漱口水,避免口腔感染。②眼部护理:定期进行眼科检查,使用抗静电屏幕覆盖物,减少电子屏幕使用时间。③饮食调整:多吃富含Omega-3脂肪酸的食物,如深海鱼类、深色蔬菜等,避免摄入刺激性食物和饮料。④停止吸烟:烟草会加剧口干和其他症状。⑤改善环境:通过加湿器来增加空气湿度,改善干燥的环境。
长期持续口眼干燥需及时就诊,在专业医师指导下进行治疗,同时良好的自我管理和积极的生活方式可以有效减轻干燥的影响。适度运动、充分休息和均衡饮食,都是促进身体健康、提高生活质量的关键因素。
亲爱的朋友,当干燥来敲门时不要害怕。拿起这份秘籍,让我们一起迎战干燥,保持湿润,让我们在每一个微笑和眨眼中都能感受到滋润的快乐!