一例罕见Good综合征继发呼吸系统复杂感染患者的护理

徐美,周玉霞,方晓眉

(浙江大学医学院附属第一医院 呼吸内科,浙江 杭州 310003)

Good 综合征(Good syndrome,GS)是1954年由Robert Good首次报道的一种罕见的胸腺瘤合并免疫缺陷联合症,以胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、CD4+/CD8+T细胞比值倒置、外周血B淋巴细胞减少或缺如为特点[1]。有报道[2]显示,中国GS患者的5年、10年生存率分别为90%和38.5%。GS的发病机制尚不清楚,由于体液和细胞介导的免疫缺陷,GS患者容易罹患各种感染,59.6%的患者死于感染,而肺部感染约75%[3]。该疾病罕见且缺乏临床特异性,国内报道过2例Good综合征的相关护理[4-5],但对于该疾病继发肺部多种病原菌感染的护理鲜见报道。2023年4月,杭州某三级甲等医院呼吸内科成功救治了1例Good综合征继发肺部多种复杂病原菌感染患者,通过多学科讨论、制订实施针对性个体化护理方案,患者肺部感染好转,未发生呼吸衰竭等并发症,为临床护理提供借鉴,现报告如下。

1 临床资料

患者,男,59岁,2019年发现前纵膈占位,考虑胸腺瘤,未予治疗。2023年3月出现咳嗽、咳痰,就诊于当地医院,被诊断为卡氏肺孢子菌肺炎,给予甲泼尼龙、复方磺胺甲恶唑片等口服治疗后好转。2023年4月,该患者因“咳嗽1月,加重伴发热1周余”就诊。入科时,患者呈消瘦貌,胸闷气促明显,咳嗽多,黄粘痰,不易咳出,口腔白斑及溃疡明显,听诊双肺湿啰音。动脉血气分析显示,氧分压 64.0 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、氧饱和度 93.5%;血常规显示,血红蛋白87 g/L、血小板计数48×109/L;新型冠状病毒核酸检测(鼻/咽拭子)显示,新型冠状病毒RNA 阳性、ORF基因Ct值 27 、N基因Ct值 27;免疫球蛋白测定显示,IgM 3.0 mg/dl、IgA 15.0 mg/dl 、IgG 449.0 mg/dl;淋巴亚群测定显示,辅助/诱导T淋巴细胞百分比(CD3+/CD4+)5.63%、辅助/抑制T淋巴细胞比值(CD4+/CD8+)0.07、淋巴细胞绝对计数(CD45+)812个/μl、T淋巴细胞绝对计数(CD3+)774个/μl、B淋巴细胞绝对计数(CD19+)0个/μl;入院随机血糖18.2 mmol/L、第3天餐后2 h血糖23.4 mmol/L;胸部CT示两肺见多发斑片状磨玻璃样密度影或实变影。入院第5天气管镜肺泡灌洗液宏基因二代测序结果显示,烟曲霉、人类疱疹病毒5型、卡氏肺孢子菌、2019新型冠状病毒。经多学科团队讨论诊断Good综合征继发肺部感染,给予艾沙康唑、更昔洛韦、莫诺拉韦、舒普深抗感染,甲强龙抗炎,复方磺胺甲恶唑片预防卡氏肺孢子菌,人免疫球蛋白等对症支持治疗。经20 d治疗护理,患者肺部感染好转,病情稳定出院。

2 护理

2.1 肺部感染护理

2.1.1 气道管理 患者肺部继发多种病原菌感染,呼吸系统表现为胸闷气促、咳嗽咳痰明显,同时活动耐力下降导致排痰困难,极易加重肺部感染从而诱发呼吸衰竭,增加死亡风险。为此,我们进行了一系列有效的护理干预:(1)持续心电、血氧饱和度监测。监测患者生命体征,1次/h;每班观察呼吸频率、节律及深度;每日评估咳嗽症状、痰液量、颜色、性状及听诊肺部啰音。(2)入科后,立即给予该患者双鼻导管吸氧,2～4 L/min,以达到维护氧疗目标[6](SaO294%～98%),动态监测血氧饱和度及动脉血气。(3)制订有序的排痰方案。步骤一,操作前责任护士对患者进行相关宣教指导,听诊肺部啰音,遵医嘱予布地奈德混悬液、异丙托溴铵溶液雾化吸入治疗15 min;步骤二,使用YS8001体位振动排痰仪,操作时按照由外向内、由下往上的顺序,振荡频率20～30 Hz、时间10 min,排痰过程中观察患者生命体征、倾听其主诉;步骤三,指导患者深吸气屏气同时短促而有力的咳嗽,每次10～15 min。通过雾化吸入-震荡排痰-有效咳嗽三步排痰法,患者咳嗽咳痰频次减少、痰液易咳出,听诊肺部湿啰音减少,氧饱和度维持95%～100%。

2.1.2 血糖管理 住院患者发生高血糖在临床中广泛存在,长期高糖环境适宜病原菌侵入及繁殖,呼吸道防疫功能受损,增加肺部感染的患病率及病死率[7]。本例患者入院前诊断卡氏肺孢子菌肺炎,长期口服激素类药物,此次入院后予甲强龙静脉抗炎治疗,血糖波动在10～23.4 mmol/L,医护联合制订血糖管理方案。(1)血糖监测:遵医嘱予床边快速血糖监测5次/d(空腹+三餐后+睡前);(2)高血糖急症监测:评估患者有无口干、视物模糊、恶心呕吐等症状,血糖持续>13.9 mmol/L时予急查血气分析及β-羟基丁酸,预防酮症酸中毒等高血糖严重并发症;(3)饮食管理:告知患者避免进食如稀饭、馒头、西瓜等高糖类食物,定时、定量、定餐进食,食欲不振时可少量多餐;保证每日能量摄入≥25～ 30 kcal/kg、蛋白质摄入>1.2 g/kg,同时增加瘦肉、鱼、虾、蛋等含优质蛋白类食物,并予肠内营养粉营养支持治疗;(4)胰岛素治疗:根据2021-2022英国糖尿病协会联合住院治疗组指南[8]规定,使用糖皮质激素的住院患者的随机血糖管理目标值为6.0～12.0 mmol/L,为保证该患者血糖控制达标,遵医嘱予门冬胰岛素及甘精胰岛素三餐前及睡前皮下注射,动态调整并关注低血糖反应。通过科学的血糖管理,本例患者血糖控制在6.5～13.8 mmol/L,期间未发生低血糖反应。

2.2 严格落实院内感染防控 该患者免疫缺陷继发肺部新型冠病毒感染,因此对其进行保护性隔离同时予飞沫及接触隔离[9],避免院内交叉感染。同一病房内仅收治新冠病毒感染患者,保持床间距>1米;病床及患者手腕带做好醒目隔离标识,心电监护仪、耳温仪等仪器设备单独使用,并在每次使用后予复合季铵盐类卫生湿巾擦拭消毒,床边备专用黄色垃圾桶及手消净;保持房门关闭,早晚开窗通风30 min,使用等离子空气消毒仪3次/d、1 h/次进行空气消毒;每日使用1000 mg/L的含氯消毒剂擦拭床头柜等物体表面;严格限制探视,陪护人员佩戴医用外科口罩。

2.3 皮肤护理 机会性感染是GS的常见临床症状之一,主要表现为皮肤黏膜的念珠菌、带状疱疹病毒等感染[1]。该患者既往腰腹部出现带状疱疹感染,此次入院时可见口腔内散在白斑、口周皮肤褐色血痂;住院第10天腰腹部、臀骶及足底出现红斑,上见簇状血疱及干瘪水疱,疼痛评分为1～3分,考虑为带状疱疹(泛发性)、单纯疱疹(口周)。责任护士每日观察疱疹处皮肤有无渗血渗液、皮温、瘙痒及疼痛等,嘱患者勿用手抓、避免摩擦皮肤,保持皮肤清洁,使用温水轻柔擦拭疱疹处皮疹;每日更换衣服,保持床单位及衣物整洁干燥;评估患者口腔黏膜、口唇周围皮肤,予碱性漱口水含漱5～10 s后制霉菌素甘油涂抹口腔;遵医嘱予阿昔洛韦乳膏及重组人干扰素α2b喷雾剂外用、甲钴胺及加巴喷丁胶囊口服对症止痛治疗。1周后,该患者口腔白斑消失,疱疹结痂好转。

2.4 特殊用药护理 本例患者存在严重免疫缺陷致肺部曲霉菌感染,艾沙康唑是新型二代三唑类治疗侵袭性曲霉病的广谱抗真菌药物,分为静脉和口服给药两种方式,具有毒性小、耐受性好等特点[10]。

2.4.1 静脉给药 该药物前48 h内为负荷剂量(200 mg/8 h),共给药6次,末次负荷剂量给药后12～24 h维持剂量(200 mg/d)。化药时,需用5 ml注射用水将粉剂溶解,轻轻摇晃、避免剧烈震荡。采用输液泵及孔径为0.2～1.2μm带过滤装置的输液器输注,保障静脉给药时间>1 h。输注前后,使用0.9%氯化钠冲洗管路,避免与其他药物同时同一输液管路输注。每班评估静脉穿刺部位有无红肿、渗血渗液等静脉炎表现,以保障输液通畅。

2.4.2 药物不良反应 (1)评估患者有无恶心、呕吐和腹泻等胃肠道反应,遵医嘱予泮托拉唑护胃,蒙脱石散及小檗碱片止泻,治疗期间未出现明显胃肠道反应,排便2～3次/d,为黄色软便。(2)患者在完成负荷剂量给药后,出现胸闷、气促加重,并伴双下肢水肿,立即停艾沙康唑静脉维持剂量,改胶囊口服同时予呋塞米20 mg静脉推注,记录24 h出入量,第2天症状缓解。(3)患者有脂肪肝病史,用药第3天谷丙转氨酶为130 U/L,医嘱予异甘草酸镁针静脉滴注,并口服护肝片,告知其多注意休息,避免进食辛辣刺激食物。1周复查谷丙转氨酶降至66 U/L。

2.4.3 药物相互作用预警监测 艾沙康唑是细胞色素氧化酶 P450 3A4(CYP3A4)的底物,因此该酶的抑制剂或诱导剂会影响艾沙康唑在体内浓度的变化[10]。奈玛特韦/利托那韦片主要用于可能发展成重症/危重症的新冠病毒感染。本例患者入科时,新型冠状病毒RNA 阳性,给予奈玛特韦/利托那韦片口服抗病毒治疗。入科第5天该患者气管镜检查结果提示肺部曲霉菌感染,予艾沙康唑与奈玛特韦/利托那韦片联合抗感染治疗。利托那韦是强效(CYP3A4/5)诱导剂,可显著降低艾沙康唑浓度,增加药物毒性反应及治疗效果。因此,针对本例患者给药特殊性,医护人员共同学习相关文献及药物说明书,立即改用莫诺拉韦胶囊抗病毒治疗,加强药物相互作用预警监测,未发生因药物相互作用产生的不良事件。

3 小结

本例Good综合征继发4种复杂病原体感染,罕见发生、护理难度大。多学科团队助力下早期诊断,给予针对性抗感染及支持治疗;同时加强气道管理及院内血糖管理,降低加重肺部感染风险因素,积极预防呼吸衰竭;严格落实各项感染防控措施及皮肤护理,避免院内交叉感染及机会性感染;科学规范使用多种抗感染药物,达到了最佳治疗效果。