儿童髓母细胞瘤的磁共振成像影像表现及病理对照分析

武 林，顾 维（通信作者），吴继志，方 林

（苏州大学附属儿童医院放射科 江苏 苏州 215000）

髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）为儿童常见颅内恶性肿瘤之一，主要发源于小脑[1]。目前临床并未明确该疾病的病因，多认为与遗传因素有关，髓母细胞瘤的好发部位为后颅窝的小脑蚓部以及第四脑室，疾病发生后，颅内可存在脑积水情况，导致颅内压力上升，小脑组织也可受到破坏，生理功能出现异常[2-3]。疾病初发时，在脑脊液作用下MB 可出现转移，肿瘤生长速度得以加快，此时难以通过手术获取良好的治疗效果[4]。因此临床在应对此类患者时，应尽早明确疾病的情况，对其进行相应的措施，避免疾病进一步发展。目前临床上针对该疾病通常是利用影像学技术手段进行诊断，如常见的CT、MRI 等，因MB 的具体位置在小脑上蚓部，临床上进行诊断时，容易与幕下间变室管膜瘤混淆，两种疾病的病理分型治疗方式以及预后结果均具有较大差异[5-6]。因此临床上还需寻求更为合理且有效的技术对MB 实施诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2019 年1 月—2022 年5 月苏州大学附属儿童医院收治的12 例经手术病理确诊的MB 患儿，其中男9 例，女3 例，年龄2 ～9 岁，平均（5.38±1.42）岁。多数患儿存在明显头痛及头晕症状，且头痛的持续时间为数月以上，部分可存在恶心及呕吐、行走不稳、共济失调等症状。通过头颅CT 或MRI 对其进行检查，明确后颅窝存在占位性病变，通过手术进行切除，并完成病理检查。

1.2 方法

研究中所使用仪器为GE 750W 3.0T MR，层间距与层厚分别设置为1 mm、5 mm，FOV 240 mm×240 mm，矩阵320×240。 扫描中对横断面进行T1WI（TR 2 280 ms、TE 23 ms）、T2WI（TR 4 000 ms、TE 160 ms）、DWI（TR 5 000 ms、TE 80 ms）序列检查，对于某些特殊病例可增加FLAIR 序列（TR 8 000 ms、TE 105 ms）。实施增强扫描时，将对比剂马根维显以0.2 mL/kg 的剂量注入机体对横断面、矢状面、冠状面行T1WI 扫描。若患儿年龄在五岁以下，难以积极配合检查，可给予鲁米钠5 mg/kg 进行肌肉注射，达到镇静效果。所有检查结果均由经验丰富的两名医生进行观察和分析，并注重审核工作。

2 结果

2.1 肿瘤的基本情况

从MRI 扫描结果可以看到，肿瘤发生的具体位置主要有小脑蚓部（6 例）、第四脑室（3 例）、小脑半球（1 例）、小脑脑桥角（2 例）等。瘤体主要可表现为类圆形（7 例）及不规则形（5 例）。肿瘤大小最小为2.0 cm×4.0 cm×1.3 cm，最大为6.6 cm×6.0 cm×8.2 cm。对肿瘤与周围组织边界情况进行观察，边界清晰为9 例，剩余存在模糊情况。以实性组织为主的病例共7 例，结果中无囊性成分；存在片状或少许囊变的病例为3 例；剩余则表现为大片状囊变（1 例）、以囊性成分为主（1 例）。所有患儿均存在不同程度的幕上梗阻性脑积水。

2.2 MRI 的信号表现

从常规扫描结果中可以看到，T1WI 可呈现为略低及等信号，人数分别为10 例、2 例；T2WI 中均呈现为略高信号；FLAIR 可呈现为等信号及高信号，分别为11 例、1 例，在肿瘤或边缘处能够发现大小不一的囊变或坏死区域。在增强扫描中，肿瘤实质性部分可呈现为不规则型及结节状强化，强化程度各不相同，为中等或显著等情况。对液化坏死部分进行观察，发现该处无强化现象。3 例结果显示颅内存在多发转移灶，且呈现为结节状，强化方式和肿瘤实质性结果部分类似。在弥散加权成像（DWI）中，实质部分呈现为略高信号、ADC则呈现略低信号，脑脊液及囊变坏死区域的DWI、ADC相似度较高，在磁共振波谱成像（magnetic resonance spectroscopy，MRS）结果中，可见胆碱峰增高明显。

2.3 手术与病理结果

手术过程中，从枕后正中切口行切除术，未见肿瘤存在包膜情况，颜色呈暗红，质地较为柔软，血液供应丰富。镜下可发现肿瘤细胞分布较为密集，细胞质较少，肿瘤细胞的排列情况为菊花团状。

3 讨论

3.1 疾病特点

在儿童时期最为常见的恶性脑肿瘤为MB，发病率为12%～25%，该疾病的发生部位常见于小脑上蚓部，即四脑室顶的中线部，部分病例的发生部位可位于小脑半球内，肿瘤分化程度较差，多由原始未分化小圆细胞组成[7-8]。MB 具有较为丰富的血供，囊变发生概率较高。结合疾病的发病年龄来看，儿童MB 的发病年龄一般为15 岁之前，女性的发病人数明显少于男性[9]。发病后小脑蚓部的肿瘤生长速度较为迅速，四脑室在该过程中容易因为肿瘤的生长而受到压迫，导致梗阻性脑积水情况，发病急、病程持续时间短、手术难以清除等特点[10]。肿瘤病灶可在脑脊液作用下出现四处播散情况，种植于颅脑其他部位，如脊髓、马尾等[11]。

3.2 MRI 的影像学特点

从本次研究所选取的病例来看，MB 的好发部位为小脑蚓部及第四脑室顶部。肿瘤的生长速度较快，可在第四脑室形成填充生长，导致梗阻性脑积水的发生，在此基础上，可蔓延至不同的地方。部分患者的瘤体边缘可见明显的斑片状囊变及坏死区域，形态不一，范围较为狭窄。观察肿瘤实质性部分，可见部分区域存在均匀信号，T1WI 与T2WI 分别呈现为略低或略高信号[12]。发生该情况的原因与肿瘤的细胞核及细胞质比例大、瘤细胞排列密集等有着密切关系。进行增强扫描时，肿瘤实质部分可存在明显强化，较为均匀，存在延迟强化的现象，多认为该情况与肿瘤内纤维成分数量较多有着一定关系。从肿瘤强化部分来看，T1WI 与FLAIR 信号分别呈现为偏低或偏高，认为该情况与血管丰富导致水分含量较高有着密切关系。对肿瘤实质部分的DWI 和ADC 情况进行观察，其信号分别为略高或略低，其中ADC 值略低，主要是因为肿瘤细胞的密度较高等情况，导致水分子弥散受到限制。肿瘤坏死囊变部分的DWI 与ADC 分别呈现为低信号、高信号，与脑脊液检查结果较为相似。同时波谱成像表明胆碱峰水平上升，与胶质母细胞瘤的表现较为相似，胆碱参与细胞膜的构成，与肿瘤细胞的生长活性有着一定关系，当胆碱水平上升时，表明肿瘤细胞的增殖较为活跃，具有较高的细胞密集程度，胆碱峰水平指标可作为恶性肿瘤的标志物[13]。

目前临床上唯一检测活体组织内水分子弥散运动的方式便是DWI，具有操作方式简单、对机体无创等优点，在临床上具有较为广泛的使用范围，将其应用于髓母细胞瘤的诊断中，可见肿瘤病灶较为规则，未见钙化，实性成分可见小囊变或无囊变，未见出血或水肿。分析髓母细胞瘤与间变室管膜瘤之间的差异可见，髓母细胞瘤实性部分DWI 检查结果具有较高信号以及均匀强化占比率。肿瘤细胞的异型性以及细胞之间的密度较高，细胞器数量较多，缺乏细胞质且细胞间隙缺乏水分，细胞内外的水分子弥散运动受到限制。间变室管膜瘤细胞核分裂能力较强，血管周围多为无细胞核区，微血管可出现增生以及坏死的情况，水分子的扩散程度受到较大限制，部分肿瘤细胞具有高密度，钙化以及出血等情况，最终导致ADC 值的变化[14]。间变室管膜瘤具有不规则的局部形态，肿瘤生长过程中容易对邻近脑组织造成侵犯，血管通透性由此出现升高，血脑屏障受到严重破坏，增加瘤周的水肿程度[15]。在髓母细胞瘤的瘤体中，肿瘤细胞的数量较多，其密度也处于较高水平，瘤体的血管数量较多，所以在对其进行增强扫描时，增强强化较为明显。

目前多认为MB 源于胚胎残余细胞，在移行过程中能够发生于后颅窝的任何部位。进行大体病理检查时，可见肿瘤颜色为粉红色或灰红色，因肿瘤内存在丰富的血管及实质细胞，瘤体较为柔软，若肿瘤体积较大的情况下，可出现中央坏死区，部分肿瘤可发生囊变，但出血及钙化的情况较为少见[16]。肿瘤的生长呈现为浸润性，难以与周围脑实质进行区分，由此在该疾病的MRI 检查中，结果以实质性肿块为主，部分可存在囊变情况，展开增强扫描后其强化呈现出不均匀现象[17]。

3.3 鉴别诊断

（1）星型细胞瘤：该疾病属于儿童常见的颅内肿瘤之一，大部分病灶位于小脑半球，具有不规则的肿瘤边缘，呈现浸润性生长，具有较高囊性发生率。T1WI与T2WI 分别呈现为低信号、高信号，对实质性部分进行增强扫描，其强化低于MB，同时该疾病的肿瘤细胞数量较小，具有较宽的细胞间隙，因此ADC 值与正常脑组织相比处于较高水平，与MB 有着较大差异[18]。（2）四脑室内脑膜瘤：T1WI 与T2WI 分别呈现为等信号、高信号，增强扫描时其强化较为均匀，能够发现脑膜尾征的存在，该疾病作为脑外肿瘤，无神经元细胞，所以在波谱成像检测中，无法检测到N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰值[19]。（3）血管母细胞瘤：该疾病作为良性血管性肿瘤之一，多见于小脑半球，多存在大囊及小结节，能够在T2WI 上观察到壁结节内存在血管流空影。（4）室管膜瘤：该疾病在第四脑室中较为常见，MRI的检查结果与MB 检查结果较为相似，在疾病诊断上具有较大难度。一般而言，室管膜瘤内钙化及囊变的情况较为多见，肿瘤内存在不均匀信号，行增强扫描后，强化程度低于MB，在疾病诊断过程中，必要时可增加CT检查，对肿块有无钙化等情况进行全面观察[16]。对于MB 疾病的诊断，需要综合多种手段进行考虑，主要内容为肿瘤存在的具体位置、是否累及第四脑室、蛛网膜下腔有无转移情况等。疾病类型较为典型时，临床的诊断较为容易，但若疾病发生于非典型部位或影像学表现缺乏典型的肿瘤表现时，临床诊断较为困难，在结合基本情况的基础上，对其进行体格检查及影像学检查等[20]。针对后颅窝肿瘤疾病的鉴别，MRI 在扫描中受到伪影的影响较小，还可多角度、多方位进行扫描，肿瘤起源位置能够得到清晰显示，同时可观察肿瘤与周围组织的关系，是否存在转移情况等，因此该检查方式在后颅窝肿瘤病变中具有较高的诊断价值。

综上所述，在儿童MB 的诊断中，应用磁共振DWI方式进行诊断，有助于获取准确性较高的检查结果，与间变室管膜瘤进行区分，降低漏诊或误诊概率，为临床治疗提供可靠依据。