慢性肺源性心脏病(简称肺心病)是由于慢性支气管一肺组织或肺动脉血管病变,继发肺动脉高压、右心后负荷加重,进而引起的右心系统疾病。病因复杂,以慢性阻塞性肺疾病最常见,其次包括支气管哮喘、支气管扩张、弥漫性肺间质纤维化等支气管、肺部疾病,以及严重胸廓或脊椎畸形为代表的胸廓运动障碍性疾病,肺血管疾病是罕见病因。这些慢性肺病一旦合并心脏受累,患者临床情况和预后会变差,影响诊断和治疗。因此一旦诊断肺疾病,建议定期评估心脏受累情况。
对怀疑肺心病的患者,评估内容既包括对肺病病因的评估,还包括对靶器官一心脏等并发症及合并症的评估,全面评估有助于明确病情、指导治疗。具体说来,包括以下几个方面。
血常规 进展到肺心病阶段时,血常规可有红细胞及血红蛋白的升高,与慢性缺氧时红细胞代偿升高携氧能力有关。合并感染时,白细胞总数增高、中性粒细胞增加;合并过敏时,嗜酸性粒细胞总数和占比可升高。
尿常规 慢性肺病的患者多为老年人,尿常规有助于评估有无合并泌尿系感染,了解尿糖、尿蛋白和尿红细胞情况。
便常规 常规检查项目有助于评估有无合并隐匿的消化系统问题。
生化分析 部分病人可有肝功能或肾功能改变。肺心病右心功能失代偿时肝淤血可能导致肝功能异常。作为一种慢性病,是否合并肾功能不全影响治疗方案,尤其是抗生素的选择和剂量调整。此外,合并急性感染时血糖常常升高,交感神经兴奋,食欲减退,常常导致血清钾、钠、氯减低。低氧合并低钾易合并心律失常,需要注意。
动脉血气分析 肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症,当Pa02lt;60毫米汞柱、PaC02gt;50毫米汞柱,表示有呼吸衰竭,多需要无创呼吸机辅助通气。
呼吸道病原学检查 肺心病急性加重时需进行病原体检查,包括痰涂片、培养,衣原体、支原体、病毒学、真菌等检查,有助于指导抗生素的选用。
炎症指标 红细胞沉降率、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)等指标升高,有助于了解急性感染炎症反应程度。
心肌损伤标志物 尤其是肌钙蛋白,是心脏特异的心肌损伤标志物。包括肌钙蛋白I和肌动蛋白T,一旦升高且有动态变化,多提示急性心肌损伤。肺心病失代偿时右心衰、慢性缺氧都可能导致肌钙蛋白升高。
NT-Pro BNP 反映心室壁张力的指标,肺心病失代偿时肺动脉高压、右心扩大、右心功能衰竭、右房扩大均可能导致NT-Pro BNP升高,是独立的预后因子。原发病控制后该指标减低,提示治疗效果好。
甲状腺功能和免疫学检查 肺动脉高压是肺心病的重要病因之一,2015年ESC肺动脉高压指南推荐所有肺高压患者进行甲状腺功能、HIV、病毒性肝炎、结缔组织病相关血液学检查;而对慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者,均建议接受易栓症筛查。
肺功能 有助于了解患者呼吸障碍的机制,早期有助于诊断,有无合并气道高反应性等。
胸部X线检查 是最常用的胸部影像学检查。胸部正侧位片可提供肺、胸的基础疾病及急性肺部感染的影像学信息,如肺野透亮度增加、肋间隙增宽等慢性肺病特点。尚可提供肺动脉高压征的征象,如右下肺动脉干扩张(横径≥15毫米),右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07;肺动脉段明显突出或高度≥3毫米及右室扩大;等,皆为诊断肺心病的主要依据。还可发现肺心病的并发症,如肺大泡破裂继发气胸等。胸片检查方便、快捷、价廉,且可床旁检查,可重复性高。
胸部CT 图像清晰度、准确度和信息内容优于胸片,对较小的病灶也可发现。
心电图 是评估有无右心后负荷加重表现的检查。如肢体导联电轴右偏(QRS波群电轴≥+90°);胸前导联顺钟向转位(V5导联R/S≤1,V1导联R/S≥1);aVR导联QRS波群可呈R/S或R/Q≥1;V1~V3导联呈现QS、Qr、qr(需除外心肌梗死);完全性或不完全性右束支传导阻滞。右房肥大:肺型P波;右室肥大:RV1+SV5≥1.05mV。右心衰合并心包积液时,心电图可表现为肢体导联低电压。合并房颤时,心电图也可及时发现。
动态心电图 慢性肺病增加房性快速性心律失常风险,缺氧和电解质紊乱也是常见的诱因;动态心电图有助于发现和诊断这些心律失常,尤其是阵发性心律失常,包括房性心动过速、房扑、房颤等心律失常。
超声心动图 是评估心脏结构、功能和心腔内血流最常用的方法。怀疑肺心病时,超声心动图可以评估有无右心系统的结构改变(图1):右心系统扩张(下腔静脉-右心房-右心室-肺动脉),右心室肥厚(右室游离壁厚度≥5毫米)、左室短轴“D”形改变;评估有无右心室功能障碍:室间隔运动平直,三尖瓣环平面收缩期位移减低(lt;17毫米),右室侧壁基底段心肌运动速度峰值减低(lt;9.5cm/s),面积变化分数减低(FAClt;35%)。还可以评估肺心病的心脏血流动力学异常,包括估测肺动脉收缩压、右心房压、三尖瓣反流和肺动脉瓣反流量。超声心动图是无创评估肺动脉高压最常用的手段,主要是基于三尖瓣反流法。需要注意的是,慢性肺病的患者往往出现肺气干扰,影响超声心动图图像质量,超声心动图评估肺动脉压可能会高估或低估。肺心病右心功能失代偿时,可引起心包积液,超声心动图也是确诊的最佳手段。
核素肺通气-灌注显像 对急性肺栓塞3个月后超声心动图提示三尖瓣反流峰值流速gt;280cm/s,临床需要警惕CTEPH,指南推荐均应行核素肺通气-灌注显像(V/Q扫描)。如果核素阴性可排除,如存在至少1~2个肺段较大的灌注缺损,考虑CTEPH可能性大,建议进一步右心导管或肺动脉造影检查协助诊断。
心脏磁共振检查 CMR可以准确评估右心室的大小、厚度、形态、功能,并具有较好的可重复性。而且是评估每搏量、右室质量的金标准,优于超声心动图。可疑肺高压的患者延迟显像、肺动脉扩张性减低均支持存在肺高压,但阴性结果不除外诊断。临床怀疑CTEPH者,如患者存在造影剂禁忌、或孕妇,也可以考虑心脏磁共振血管造影。
右心导管检查超声心动图评估肺动脉压受体型、体位、仪器等多因素影响,右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准,但存在一定侵入性。
2018年中华医学会和中华医学会呼吸病学会等联合发表了《慢性肺源性心脏病基层诊疗指南》,明确提出了慢性肺源性心脏病的诊断标准:①患者有慢性肺、气管或胸膜、胸廓畸形等基础疾病;②出现活动后呼吸困难、乏力和劳动耐力下降等临床表现;③查体有肺高压和右心扩大、体循环淤血的体征(颈静脉怒张、P2gt;A2、剑突下心脏搏动增强、肝大、压痛、腹水、下肢水肿等);④胸片、心电图检查有提示肺心病的征象;⑤超声心动图有肺动脉增宽和右心最大、肥厚征象。
上述4条中符合任一条,加上第5条,除外其他疾病所致右心改变(如风湿性心脏病、心肌病、先天性心脏病等),就可以做出慢性肺源性心脏病的诊断。