首次发作的成人MOG-IgG 相关疾病MRI 影像特征分析

王红欣，姚东陂（通信作者）

（1 北京大望路急诊抢救医院医学影像科 北京 100021）

（2 北京朝阳中西医结合急诊抢救医院神经内二科 北京 100024）

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）是存在于髓鞘与少突胶质细胞表面的特异蛋白，约占总髓鞘蛋白的0.05%，与维持髓鞘的完整性有关，是中枢神经系统（central nervous system，CNS）脱髓鞘疾病的作用靶点[1]。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗体（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）相关疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD）属于免疫介导的CNS炎性脱髓鞘病，主要临床表型包括：视神经炎（optic neuritis，ON）、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等[2]。该病各表型可单独出现，也可组合发生，临床表现复杂，极易误诊漏诊。本文通过回顾性分析并总结16 例首次发作的成人MOGAD 患者的MRI 影像特征，旨在提高大家对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2020 年6 月—2023 年6 月就诊于北京大望路急诊抢救医院和北京朝阳中西医结合急诊抢救医院神经内科的16 例首次发作的成人MOGAD 患者为研究对象。

纳入标准：诊断符合2020 年《抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识》中的MOGAD 诊断标准[3]。排除标准：（1）非临床首次发作；（2）临床资料不完整；（3）合并其他自身免疫性疾病；（4）实验室检测出其他自身免疫性脑炎相关抗体。

1.2 方法

回顾性收集纳入患者的临床资料：一般资料（包括性别、年龄）、临床表型、MRI 影像资料。所有患者均于免疫治疗前及治疗后2 个月完善头颅、脊髓MRI 平扫及增强扫描，成像序列包括T1加权像（T1WI）、T2加权像（T2WI）、液体抑制反转恢复（FLAIR）序列、弥散加权成像（DWI）。

1.3 图像分析

由两位神经影像经验丰富的副主任医师进行阅片并最终达成一致意见，主要对比分析免疫治疗前后患者头颅、脊髓MRI 病变部位、范围、数量及强化特点。

1.4 统计学方法

采用SPSS 20.0 统计软件处理数据。计数资料以频数（n）、百分率（%）表示，采用χ2检验。以P＜0.05代表差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料

本研究共纳入首次发作的成人MOGAD 患者16 例，其中男性6 例，女性10 例，发病年龄18 ～68 岁，中位年龄37 岁。

2.2 临床表型

16 例纳入患者中：符合ON 表型7 例（43.8%），脑膜脑炎表型7 例（43.8%），脊髓炎表型2 例（12.5%），脑干脑炎表型1 例（6.3%）。其中1 例（6.3%）ON 合并脑膜脑炎（见表1）。

表1 16 例MOGAD 患者临床资料

2.3 MRI 影像资料

16 例纳入患者免疫治疗前MRI 检查均有病变：累及视神经7 例（43.8%），其中前段受累6 例，全段受累1 例，双侧受累4 例，单侧受累3 例。累及大脑皮质6 例（37.5%），其中单侧皮质受累5 例，双侧皮质受累1 例，包括海马受累1 例。累及软脑膜2 例（12.5%）。累及胸髓2 例（12.5%），其中长节段（＞3 个节段）、短节段（≤2 个节段）受累各1 例。累及脑桥1 例（6.3%）。强化特点：有强化者15 例（93.7%），无强化者1 例（6.3%），其中斑片状强化11 例，点状强化2 例，线状强化2 例。免疫治疗2 个月后MRI 复查，对比治疗前MRI，病变范围：缩小10 例（62.5%），扩大3 例（18.8%），未变3 例（18.8%）。病变数量：减少8 例（50%），增加2 例（12.5%），未变6 例（37.5%）；强化特点：有强化者8 例（50%），无强化8 例（50%），其中斑片状强化7 例，线样强化1 例。见表1。

3 讨论

MOGAD 发病无种族差异，男女比例为（1:1）～（1:2），发病率为（1.1 ～2.4）/100 万[4]。本研究中男性6 例，女性10 例，男女发病比例为1:1.7。该病主要是以儿童及青年发病为主，本研究纳入患者均为成人，中位年龄37 岁。但刘举等[5]报道，MOGAD 可发生于任何年龄段，值得临床关注。

ON 是成人MOGAD 最常见表型，占54%～61%，多表现为视力下降、眼痛[6]。本研究中符合ON 7 例（43.8%），发生率偏低，考虑与样本量偏小有关。对于MOGAD 相关的ON，Shor 等[7]研究发现，头颅MRI 平扫可见视神经增粗、迂曲，损害以前段为主，很少累及视交叉，增强扫描可见视神经及周围软组织强化。本研究中头颅MRI提示视神经前段受累6例，全段受累仅1例，均有斑片状强化，但纳入患者中未见周围软组织强化，考虑与未单独行视神经MRI 检查有关，降低了检出率。值得注意的是，刘西兰等[8]指出，MOGAD-ON 多是髓鞘受损，而轴突保持相对完整，视神经因血液神经屏障破坏程度较轻而以轻度强化为主。本研究未进行强化强度的对比，为不足之处，同时也提醒临床医生避免阅片时遗漏。

脑膜脑炎、脑干脑炎各约占MOGAD 患者的40%、30%[9]。本研究中符合脑膜脑炎7 例（43.8%），发生率与既往研究基本相符。脑干脑炎1 例（6.3%），为脑桥受累。上述表型患者的头颅MRI 检查可正常或呈多发散在病变，FLAIR 及增强扫描具有一定优势性。病变主要分布在小脑、脑干、皮质及近皮质下白质区域，尤其丘脑和脑桥更常见，常界限不清或呈大片状，增强扫描不强化或者呈松散的斑片状或开环状强化[10]。本研究中累及大脑皮质6 例（37.5%），单侧受累为主，多为斑片状强化，未发现小脑、丘脑病变及开环状强化者，考虑不排除与样本量少有关。MOGAD 患者的头颅MRI 病变强化是否与疾病的活动性有关，值得进一步临床探讨。同时贺伟光等[11]认为，此类颅内病变还需与炎性脱髓鞘假瘤、中枢神经系统淋巴瘤、渗透性脱髓鞘等疾病相鉴别，避免误诊。

脊髓炎约占MOGAD 患者的20%～30%。程畅等[12]总结该表型MRI 特点为：长节段（＞3 个节段）横贯性脊髓炎、对白质影响较小、易累及腰髓及圆锥，部分患者可有脊髓多发病灶。本研究中，符合脊髓炎仅2 例（12.5%），均为胸髓受累，其中长节段（＞3 个节段）、短节段（≤2 个节段）各1 例，但未发现累及腰髓、圆锥及脊髓多发病灶者，不排除与样本量少及发病时间短有关。另有报道，MOGAD 反复发作时，部分长节段脊髓病灶可演变为短节段，值得临床警惕，也给诊断增加了鉴别难度[13]。

本研究中患者免疫治疗2 个月后复查MRI，对比治疗前MRI，病变范围缩小有10 例（62.5%），病变数量减少有8 例（50%），无强化8 例（50%），说明免疫治疗对该病有一定疗效，且病灶强化也会有所改善。但MRI 影像转归与MOGAD 复发缓解、长期预后之间的具体关系，尚缺少更深层次的研究。吴寒等[14]发现，儿童MOGAD 患者较成年患者有更好的良性预后，具体原因还有待进一步调查。

综上所述，MRI 影像特征虽不能作为诊断MOGAD的特异性指标，但对存在ON、脑膜脑炎、脑干脑炎及脊髓炎病变且部分有强化的患者，要高度警惕MOGAD 的可能，应及时化验血清MOG-IgG 抗体，且免疫治疗对该病有一定的疗效。由于本研究样本量偏少且为回顾性研究，期待未来大样本量、多中心、前瞻性队列研究能进一步验证。