王涵月,王凌云,陈 黎,王冠宇,程艳云,张重军(通信作者)
(1 解放军总医院京中医疗区安宁庄门诊部 北京 100085)
(2 解放军总医院第六医学中心超声科 北京 100085)
自发性纵隔气肿(spontaneous pneumomediastinum,SPM)是一种罕见的良性疾病,主要影响青年男性个体,男女发病比例为8:1,主要症状有胸痛、呼吸困难、咳嗽、吞咽困难、焦虑、虚弱、面部和颈部肿胀[1]。SPM的诊断依靠胸部X 线和CT 扫描,通过早期诊断、早期治疗,可以达到痊愈目标。本案例总结了SPM 各个方面临床数据,包括病因、临床表现、诊断和治疗方式以及潜在的并发症。旨在提高基层医务人员对该病的认识,积极排除继发性因素,选择适当的治疗方式以避免不良并发症。
患者男,21 岁,身高182 cm,体重73 kg,某基层单位战士,既往病史无,以“胸痛5 小时”主诉就诊,患者诉前两日每日体能训练5 h,包括5 km 负重跑、引体向上、俯卧撑、蛇形跑等。否认近期发烧、酗酒以及吸烟。当日上午参加单位组织学习结束后起身时突觉胸痛,深吸气时疼痛加重,伴颈部发胀感,无明显胸闷,无咳嗽、头痛及消化道症状等。查体:T 36.4 ℃,P 62 次/分,R 21 次/分,BP 122 mmHg/64 mmHg,SPO299%,神清语明,颈部轻微皮下捻发感,双侧胸廓外形正常,肋间隙正常,无胸膜摩擦音,双肺叩诊呈清音,听诊呈清音,未闻及明显干湿啰音,心律齐,腹软,未触及明显压痛及反跳痛,肠鸣音正常。心电图示:窦性心律,正常范围心电图。胸部X 线示:上纵隔局部可见囊状透亮影(图1)。胸部CT 示:颈部及纵隔内积气,考虑纵隔气肿形成(图3)。入院诊断:纵隔气肿。予以补液等保守治疗后1 天复查胸部X 线及胸部CT 示:颈部、纵隔气肿,较前一日有吸收减少(图2、图4)。患者胸痛症状缓解,建议患者继续留观,家属表示拒绝,要求出院。嘱患者出院后近期不要剧烈运动,不适随诊。
图1 胸部X 线(第一日)
图2 胸部X 线(第二日)
图3 胸部CT 示纵隔气肿(第一日)
图4 胸部CT 示纵隔气肿(第二日)
SPM 是一个罕见的自限性疾病,最初由Laennec 于1819 年提出,1939 年Hamman 在一系列病例中进一步描述,所以也叫哈曼综合征,常见于身材高瘦没有伴随基础疾病的青年男性[2]。SPM 通常是指正常纵隔间隙内有气体出现,这些间隙包括:气管前间隙、气管中间隙、气管后间隙、胸骨后间隙、主动脉肺动脉窗等,当气体顺着气管前间隙向上进入颈部的咽后间隙时,就形成了颈部气肿[3]。纵隔气肿常见的病因是肺泡破裂,如哮喘、气压创伤、分娩、Valsalva 手法、糖尿病酮症酸中毒或食管破裂等都可能引起肺泡内压力增加[4-5],同样有运动引起SPM 的报道[6-7]。SPM 的病理生理基础是肺泡内间隙和间质间隙之间的压力梯度增加,促进了小肺泡破裂,使破裂肺泡的空气进入血管周围外膜从而产生间质性肺气肿,最终空气通过肺门到达纵隔,即Macklin 效应[8-9]。
个体临床表现从胸痛、呼吸困难和吞咽困难,到焦虑、虚弱或面部和颈部肿胀各有不同,但是最常见的表现为胸骨后疼痛、呼吸困难和皮下气肿[5,9]。有一项18 例SPM 患者的研究发现胸痛是主要症状,通常位于胸骨后,还有研究提示疼痛可能扩散到颈部或肩部,背部和手臂[10-11]。本病例主要症状是胸骨后疼痛,无扩散。SPM 的特征性听诊征是哈曼氏征,即每一次心跳都能听诊到的气泡声或爆裂声样的杂音,主要出现在心尖部、胸骨下端或胸骨下端左侧,见于30%的患者[12]。本案例中未发现听诊异常,类似文献报告此听诊征比较少见[6],可能与杂音听诊不明显有关,单凭体格检查亦很难确诊。多数患者伴有皮下气肿时,可能会有实验室检查异常,如C 反应蛋白升高、白细胞增多以及心电图显示异常,但均无显著临床意义。本病例没有实验室检查、心电图异常的发现。
SPM 诊断方法有胸部X 线摄影、CT 扫描、超声和食管造影,其中胸部X 线摄影方便、廉价、快捷是最常用的诊断方法,但是积气量较少时存在一定的漏诊率[13]。当X 线摄影检查不能明确SPM 时,需要进行CT 检查,CT 检查对SPM 具有一定的特异性及敏感性,可以发现胸片上可能不明显的纵隔或皮下组织中的小气体,也有使用超声作为初始检查手段的研究,发现了沿着主动脉弓和颈前外侧区域的高回声空气伪影,但是仍处于早期阶段[14]。食管造影主要用于评估食管穿孔。SPM 不需要常规进行支气管镜检查、食管镜检查或食管造影,除非根据临床表现和既往病史怀疑或确诊基础病变,可见患者以前的健康状况和详细的病史信息至关重要。
多数患者采用休息、镇痛和氧疗等治疗方法,预后良好,卧床休息是保守治疗的重要组成部分,有助于加快SPM 的缓解,避免出现进一步的并发症;氧疗是为了增加氧气在间质中的扩散压力,促进纵隔内积气的快速吸收。有研究提示预防性应用抗生素没有必要,值得注意的是恢复期间一定要避免任何可能增加胸腔内压力的操作,密切监测患者呼吸深度和频率,同时给予积极的心理安慰,缓解患者心理的紧张恐惧,促使患者尽快治愈并且降低复发率[15-16]。
此病必须与同时表现为胸痛和呼吸困难的常见疾病区分开来,主要包括心血管、肺和食管疾病,有气胸、心包炎、张力性气胸以及自发性食管破裂,其中气胸为常见原因,两种疾病均常见于身体瘦长体型者,不同的是气胸的气体进入胸腔,影像检查容易诊断,值得注意的是本例患者不是剧烈运动后马上发病,而是第二天静息状态下突觉胸痛,亦是与气胸鉴别的一个鉴别点[17-18]。自发性食管破裂通常发生在用力呕吐后,尽快排除诊断非常重要,为了排除高度可疑病例的食管病变,透视食管造影和CT 造影是首选的诊断工具[3],早期诊断该疾病并将患者转诊进行手术,对降低并发症发生率和疾病死亡率有很大影响。
纵隔气肿的并发症很罕见,及时诊断和治疗对于防止病情进一步发展至关重要,多数情况下,并发症是由于漏诊食管或肺创伤,致使纵隔中积聚大量空气,进展为恶性纵隔气肿,导致心包填塞和气道压迫以及静脉回流减少;由于纵隔和上脊柱之间的距离很近,空气也很容易通过颈部区域,这可能导致肺漏[19];亦可随着压力增加,脏层胸膜破裂,形成张力性气胸[20]。在这些情况下,开胸术对于减压是必不可少的。
虽然SPM 的发病率很低,但是在以青年男性为主要群体的基层部队要加以重视。随着部队官兵体能训练的加强,基层临床工作者需要提高对本病的认识和预防。对于年轻男性官兵出现胸痛、胸闷、气急伴有剧烈运动病史的,均要警惕纵隔气肿的可能,及时进行影像学检查以便早期明确诊断,避免积气加重等严重并发症发生。