猫室间隔缺损双向分流的病例报告

张秀丽,李玉杰,王 衡,张志红

(1.新瑞鹏宠物医疗集团北京恒爱动物医院,北京 海淀100193 ; 2.新瑞鹏宠物医疗集团北京美联众合动物医院转诊中心,北京 朝阳 100101)

室间隔缺损(Ventricular septal defect,VSD是猫常见的先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)之一,占CHD的21.0%～56.3%[1]。VSD可孤立发生,也可与其他类型CHD合并发生[2]。VSD从解剖学上分为4种类型：嵴上型、膜周部型、流入道型和肌型,其中最常见的为膜周部型;按病理生理学和血液动力学变化可分为小缺口型(限制性)、中缺口型(中度限制性)和大缺口型(非限制性)。VSD的临床症状主要表现为运动耐受力下降、呼吸急促、舌色发绀、体重减轻、嗜睡和厌食等;外科治疗方法包括外科补片、心导管封堵术和肺动脉环缩术等;辅助治疗为药物控制左侧充血性心力衰竭,肺动脉高压发展时可使用西地那非进行治疗;出现明显的红细胞增多症时,可采用周期性放血缓解临床症状[3-4]。本病例患猫所患VSD为膜周部中缺口型(中度限制性),目前除剧烈活动后出现呼吸急促外,暂未发现心脏病的其他临床症状,现将其诊疗过程报告如下。

1 病例信息

1.1 动物信息 14月龄苏格兰折耳猫,雌性未绝育,免疫完全。

1.2 病史 近2个月患猫持续出现打喷嚏症状,偶见鼻血性分泌物,其他方面未见异常。

2 临床检查

2.1 体格检查 患猫体重2.3 kg,体温38.8 ℃,心率240 次/min,呼吸频率36 次/min。眼结膜和口腔黏膜未见异常,舌色淡粉,触诊股动脉搏动有力,听诊右侧胸壁心基部全收缩期心杂音IV/VI级,疑似患有CHD。

2.2 实验室检查 为排查患猫出现打喷嚏症状的病因,对其进行全血细胞计数检查和血清淀粉样蛋白A(Serum amyloid A,SAA)检查,结果均未见异常。通过聚合酶链反应检测技术排查猫疱疹病毒、杯状病毒、衣原体、支原体和博代氏杆菌抗原,结果均为阴性。全血细胞计数检查结果显示,红细胞总数为9.74 ×1012个/L(参考范围：5.5×1012～10×1012个/L),红细胞压积为43.4% (参考范围：24%～45%)。当红细胞压积超过75%会出现红细胞增多症,黏膜发绀,也可能出现神经症状,增加血栓风险,患猫目前无红细胞增多症。

2.3 心电图检查 患猫心电图(50 mm/s,25 mm/mV)检查结果显示为窦性心律,未见异常。

2.4 X线检查 患猫胸部X线检查异常主要表现为心脏和肺血管异常;背腹位胸部X线检查显示,患猫右心房、右心室与右侧胸壁间隙变小(图1A);右侧位胸部X线检查显示,患猫右心房、右心室与胸骨接触面积增大,提示右心房和右心室扩张(图1B)。背腹位和右侧位胸部X线检查均显示,患猫肺动脉干和左右肺动脉分支扩张,提示肺动脉高压;肺前叶和中叶密度升高,提示肺间质型表现。头部鼻腔X线检查未见异常。

图1 心脏和肺血管异常X线片

2.5 超声心动图检查 超声心动图检查可见患猫右心房和右心室扩张,右心室壁轻度增厚,左心室内径轻度减小,室间隔肌肉部向左心室偏曲(图2A);肺动脉干直径大于主动脉根部直径,两者无交通,左右肺动脉分支直径增加(图2B);未见右心室流出道狭窄,室间隔膜周部见一孤立缺口,直径大约5 mm(图2C、2D);心包腔未见异常;室间隔缺口处呈双向分流,收缩期左向右分流速度为2.24 m/s,舒张期右向左分流速度为2.26 m/s(图2E);三尖瓣反流最大速度为4.89 m/s(图2F);主动脉血流速度为1.56 m/s;肺动脉血流速度为1.27 m/s(图2G);肺动脉反流速度为4.48 m/s(图2H);二尖瓣舒张早期E峰速度为41.4 m/s,二尖瓣舒张晚期A峰速度为18.5 m/s,二者比值,即E/A为2.2。

图2 超声心动图

3 诊断

胸部X线检查显示患猫右心扩张,肺动脉增粗,提示右心压力过负荷、重度肺动脉高压;超声心动图检查提示患猫室间隔膜周部有一中等大小的缺口,没有并发其他类型的CHD,缺口处呈双向分流,右心室壁增厚;二尖瓣E/A大于2,提示左心房压力高,左心室顺应性变差,限制型舒张功能。结合X线检查和超声心动图检查结果,诊断患猫为室间隔缺损双向分流。

4 治疗和预后

4.1 治疗 患猫主要为鼻炎表现,按5 mg/(kg·bw·d)剂量给予多西环素,口服;经眼、鼻给予博莱得利猫鼻支特效抗病毒细胞因子滴眼液,1 次/d。

用药2 d后,患猫从鼻腔喷出大量黄色黏稠分泌物且后段带有鲜血,之后则未再出现鼻炎表现,遂停止使用上述药品。首诊时患猫除听诊闻右侧心基部有明显尖锐的全收缩期心脏杂音外,无心脏病相关的临床症状;考虑患猫存在重度肺动脉高压,谨慎起见为防止其出现艾森曼格综合征,按1 mg/(kg·bw)剂量给予西地那非进行治疗,2 次/d,口服;后因患猫无明显的临床症状,用药10 d后停止医学治疗。

4.2 预后 患猫自确诊后16个月内,因动物主人的客观原因未能到本院做复诊检查,使用问卷形式进行标准化信息回访,结果显示,患猫生活质量未受到影响,遂未进行持续性医学治疗;医嘱建议限制运动,每半年复诊1次。

5 讨论

临床上确诊VSD的首选方法为超声心动图检查。VSD可分为小、中和大缺口型3种类型,可单部位发生或多部位发生,甚至合并其他类型CHD发生。若二维超声心动图可清晰识别,则为中缺口型VSD或大缺口型VSD;若二维超声心动图无法清晰识别,需借助彩色多普勒成像识别,则为小缺口型VSD。该分类主要通过测量缺口处的最大直径来判别,可能受切面不同而影响测量值[2],单纯彩色多普勒测量VSD直径也可能导致测量值过大。因此,可通过一些定量数据确定缺口大小,如：(1)射流宽度比(VSD∶AO),即室间隔缺损处直径与收缩期主动脉瓣直径比,小缺口型VSD∶AO<25%,中缺口型VSD∶AO介于25%～65%,大缺口型VSD∶AO>65%[5];(2)肺循环血流量与体循环血流量比(Qp∶Qs),小缺口型Qp∶Qs<1.5,中缺口型Qp∶Qs 介于 1.5～2.5,大缺口型Qp∶Qs>2.5。对53只孤立型VSD患病动物(犬和猫)的统计研究发现,2种测量方法与VSD直径均具有显著的相关性;有临床症状的患犬VSD直径和VSD∶AO显著大于无临床症状的患犬,而在患猫中没有显著差异;大部分患猫生存时间和生活质量未受到明显影响[6]。本病例中患猫VSD∶AO介于25%～65%,属于中缺口型。

孤立型VSD通常会导致缺口处左向右的旁路分流,分流的大小和对心脏的影响主要由缺口的面积大小、位置和肺血管阻力决定[7]。小缺口型VSD分流程度主要受缺口处本身的抵抗性限制,收缩期分流速度大于4 m/s,为限制性VSD;收缩期分流速度低于4 m/s,说明限制性降低,VSD缺口通常呈中至大缺口,会造成大量的左向右的分流,出现明显肺循环和左心容量过负荷,可导致左侧充血性心力衰竭症状;大缺口型VSD分流方向和程度主要受肺血管抵抗性程度限制,右心室收缩期压力升高(肺动脉狭窄或肺动脉高压)大于左心室收缩期压力时,分流速度可低于2 m/s,提示为非限制性VSD[8-9],可出现艾森曼格综合征。

本病例患猫超声心动图检查发现室间隔膜周部有一直径约5 mm的缺口,呈双向、低速分流(收缩期左向右分流速度为2.24 m/s,舒张期右向左分流速度为2.26 m/s)提示限制性降低。肺动脉血流速度为1.27 m/s,肺动脉干直径大于主动脉根部直径,未发现右心室流出道狭窄,多普勒扫查录得三尖瓣反流最大速度为4.89 m/s,根据改良后伯努利方程计算得肺动脉收缩期压力梯度符合重度肺动脉高压[10];虽未做心脏导管检查确定准确的肺动脉压力,但结合胸部X线检查发现的右心增大、肺动脉干和分支血管扩张走形扭曲,再次支持患猫存在肺动脉高压。双向分流VSD使右心输出量增加,导致右心室重塑和多源性肺动脉病变,继而导致肺动脉高压;要确定肺动脉高压的发生、发展和对肺血管的损伤情况[11],需对肺血管系统进行连续的组织病理学检查,该方法临床适用性差。由于肺动脉高压减少了左向右的分流量,因此患猫没有出现肺循环和左心容量过负荷的情况。

猫患VSD的预后和医学管理与犬不同：(1)患猫小缺口型VSD具有血液动力学限制性,不会造成肺循环过负荷、左心容量过负荷,因此无临床症状或亚临床症状,通常不需要治疗;(2)大缺口型非限制性VSD或进行性发展的轻到中度分流的VSD,在VSD保持左向右分流且存在中度肺动脉高压的情况下,建议手术关闭VSD,可使用外科补片或实施心导管封堵术,预防或减缓左侧充血性心力衰竭和严重的肺动脉高压;也可采用姑息疗法,通过肺动脉环缩术增加右心室收缩期压力,减少左向右分流量;(3)重度肺动脉高压或已存在右向左分流时禁止手术;(4)辅助治疗为药物控制左侧充血性心力衰竭,继发肺动脉高压发展时可使用西地那非进行治疗,出现右向左旁路分流且发生明显的红细胞增多症时,可采用周期性放血和静脉补液,或使用对骨髓中红细胞系有特异性毒性的药物进行治疗(如羟基脲),并且限制运动[3-4]。本病例患猫已出现双向分流,重度肺动脉高压,不适宜外科手术关闭VSD,因此未选择外科治疗;肺动脉环缩术可减缓左侧充血性心力衰竭,建议在出现重度肺动脉高压前进行,且避免因手术加重肺动脉高压的情况;术后测量分流速度,不应低于2.5 m/s,分流速度低于2.5 m/s提示重度肺动脉高压。本病例患猫收缩期左向右分流速度为2.24 m/s,不适合进行肺动脉环缩术。该患猫目前无明显临床症状,除限制运动外,未继续进行药物治疗,生活质量尚未受到影响。