1例阴道囊性上皮样肉瘤MRI表现

张士朋,曹 静,何万利,钱吉芳,朱大林,谢一婧

[1.甘肃省妇幼保健院(甘肃省中心医院)医学影像中心,甘肃 兰州 730050;2.兰州大学第二医院放射影像科,甘肃 兰州 730030]

患者女,44岁,下腹痛伴白带增多1个月;既往体健,月经正常,无特殊家族病史。查体:阴道左前壁触及4 cm×5 cm×5 cm质软边界清肿物,触痛(+),活动度欠佳,有鱼腥臭味脓性分泌物流出。肿瘤标志物未见明显异常。盆腔MRI:阴道左前壁5.7 cm×5.4 cm×5.7 cm类圆形囊性肿物大部分边界清晰,内部信号混杂,可见出血(图1A)及液-液平面(图1B),弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈混杂稍高信号(图1C);囊壁T1WI及T2WI均呈等信号,DWI呈高信号,表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)0.721×10-3mm2/s(图1D);增强后囊壁明显强化、下缘边界不清,内侧见强化结节(图1E);考虑为阴道左前壁子宫内膜异位囊肿。行阴道肿物切除术。术后病理:直径约7 cm灰褐色肿物,质软,切面灰白、灰红色;光镜下见肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞构成(图1F);免疫组织化学:CKP(-),CK5/6(-),EMA(+),Vim(部分+),Des(-),S100(-),SMA(部分弱+),HMB45(-),Myo(-),MyoD1(-),CD34(部分+),CD31(-),ERG(部分+),FLi1(-),INI-1(表达缺失),MelanA(-),Ki-67(60%+),MDM2(-),SMARCA4(+)。病理诊断:阴道上皮样肉瘤(epihtelioid sarcoma, ES)(近端型)。本病例报道通过医院伦理委员会审核[(2023)GSFY伦审[84]号]。

讨论ES约占恶性软组织肿瘤的1%,分为远端型(经典型)及近端型(大细胞型),后者少见;多中年发病并累及深部组织,易复发、转移;多呈结节状生长,细胞上皮样分化,可见“地图样”坏死及肉芽肿形成。ES影像学表现为边界清或不清软组织肿块,易伴坏死及出血,平扫CT密度多不均匀,MR T1WI及T2WI均见高低混杂信号,增强后可不均匀显著强化。本例瘤体大部分坏死而呈单房囊状,相对少见。囊性ES恶性程度高,囊壁厚薄不均且弥散受限,边缘可侵犯邻近组织而分界不清,囊壁内侧见结节及坏死、出血可提示ES。阴道ES应与阴道子宫内膜异位囊肿及阴道平滑肌瘤相鉴别。最终确诊有赖于病理学检查。

利益冲突:全体作者声明无利益冲突。

作者贡献:张士朋撰写文章;曹静查阅文献;何万利图像处理;钱吉芳和谢一婧修改文章;朱大林审阅文章。