自身免疫性疾病知多少

陈维刚

正常情况下，人体能够辨别“自我”和“非我”，人体的免疫系统对来自外界的物质（如细菌）产生免疫应答，会杀灭它、清除它，对于自身的组织细胞不会产生免疫应答或只产生微弱的免疫应答，这种现象叫作自身免疫耐受，是维持体内免疫平衡的重要因素。有时候，自身免疫耐受遭到破坏，免疫系统会对自身成分发生免疫应答，由自身免疫应答引起的自身组织器官损伤或者功能障碍所致的疾病就称为“自身免疫性疾病”，如类风湿关节炎。

自身免疫性疾病的发病因素

1.自身抗原

自身抗原是由多种原因引起的自身组织细胞的结构和成分发生改变，引起免疫系统对这些自身组织细胞成分产生免疫应答反应的抗原物质。自身抗原形成的主要因素：隐蔽抗原的释放、自身成分的改变和共同抗原引发的交叉反应。

2.遗传因素

人类的自身免疫性疾病一般有家族遗传倾向，研究发现多种自身免疫性疾病与人类白细胞抗原（HLA）的某些基因型相关。

常见的自身免疫性疾病

1.系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官损伤的自身免疫性疾病，患者体内可产生针对核酸、核蛋白、组蛋白等的自身抗体。患者多见于年轻女性，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损伤、心血管病变、浆膜炎、贫血等症状和表现，最典型的外在特征就是面部出现蝶形红斑。

2.类风湿关节炎

类风湿关节炎是一种以对称性关节肿痛、晨僵、关节畸形和活动障碍为主要表现的全身性自身免疫性疾病。多发于青壮年，女性发病率高于男性。除关节症状外，患者还可出现血管炎、皮肤和肌肉萎缩、皮下结节、浆膜炎、局限性肺炎等症状和表现。

3.干燥综合征

干燥综合征的典型特征是分泌腺功能异常使皮肤和黏膜干燥，泪腺和唾液腺最常被侵犯，造成眼干和口干。大约一半的患者会出现鱼鳞样皮肤干燥，部分患者可出现皮肤坏死性静脉炎，表现为紫癜、荨麻疹，好发于下肢。患者体内常检测出抗SSA抗体和抗SSB抗体。

4.自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性贫血是体内产生了针对自身红细胞的自身抗体，产生抗原抗体反应，导致红细胞被破坏而出现贫血的疾病。该病以中年女性多见，临床表现为贫血、黄疸等。根据是否有明确的发病原因分为原发性自身免疫性溶血性贫血和继发性自身免疫性溶血性贫血，后者可继发于淋巴系统恶性疾病、结缔组织疾病、细菌和病毒感染及使用一些药物后，常见的药物有青霉素、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类药物等。

5.免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少性紫癜是一种较常见的血小板减少症，主要表现为皮肤黏膜紫癜、血小板减少。该病常发生于儿童和青壮年，以女性较多。患者血液中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多而数量减少。

6.抗肾小球基底膜肾炎

抗肾小球基底膜肾炎患者血液中有抗肾小球基底膜成分的抗体，肺泡基底膜与肾小球基底膜有相同的抗原，该抗体也可作用于肺组织，引起肺出血，所以抗肾小球基底膜肾炎患者大部分为肺出血肾炎综合征患者。此病发病率不高，可发生于任何年龄，以青少年男性多见。

7. 1型糖尿病

1型糖尿病是胰岛β细胞损伤导致胰岛素不能正常分泌而引起血糖增高的一种内分泌疾病，表现为多尿、多饮、多食和体重减轻，俗称“三多一少”。发病以青少年为主，有家族遗传倾向。

8.桥本甲状腺炎

桥本甲状腺炎是发生在甲状腺的一种慢性炎症性自身免疫性疾病。甲状腺组织受到淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞浸润，导致甲状腺组织损伤，主要症状为甲状腺肿大、甲状腺功能减退。患者体内常可出现抗甲状腺球蛋白抗体及抗甲状腺微粒体抗体。

自身抗体的检测

自身抗体种类较多，大多数自身免疫性疾病患者血液中能测得高效价的自身抗体，一些自身抗体的检测已经纳入了某些自身免疫性疾病的诊断标准，这些自身抗体的检测对自身免疫性疾病的诊断及病情评估具有重要意义。在进行自身抗体检测时，有些自身抗体在自身免疫性疾病中的检出率高，但是不能判断是哪一种自身免疫性疾病，这些自身抗性的检测适合作为自身免疫性疾病的筛查试验；有些自身抗体的检出率不高，但它与某一种自身免疫性疾病诊断的特异性高，一旦检出就基本能判断是该种自身免疫性疾病，这些自身抗体检测就可作为疾病的诊断试验。因此在做自身抗体检测时，应注意筛查试验和确诊试验之间的配合，针对可疑疾病选择适当的检测项目组合。如对疑为系统性红斑狼疮的患者，应先选择进行抗核抗体、抗双链DNA抗体检测，如果两者都是阴性即可排除系统性红斑狼疮，当至少一种自身抗体为阳性时，再选择进行抗Sm抗体和抗RNP抗体检测，如有阳性即可诊断为系统性红斑狼疮。在自身抗体的检测方法上，目前有间接免疫荧光法、免疫印迹法等多种免疫学检测方法。