成人结肠淋巴管瘤超声表现1例

朱素甜 宋伟健 孙立涛

患者男，29 岁，因反复腹痛、腹胀2 年余，加重1 d，伴排气、排便减少就诊。既往无手术史、外伤史、家族肿瘤病史。血常规检查：白细胞计数23.54×109/L，中性粒细胞计数21.62×109/L，超敏C 反应蛋白55.1 mg/L，三者均升高；血清肿瘤标志物及生化检查均属正常范围。超声检查：右下腹腹腔内见一大小约9 mm×3 mm×5 mm 团块状实性不均质回声区，与升结肠联系密切，形态不规则，边界欠清晰，内部回声不均匀，局部呈高低相间；CDFI 于其内可探及少量点条状血流信号；脉冲多普勒示血流呈低速低阻动脉频谱，阻力指数（RI）0.59，收缩期峰值血流速度（PSV）23.31 cm/s。见图1。超声提示：升结肠肿物，恶性待排，建议进一步检查。腹盆CT 平扫提示：升结肠肠壁不均匀增厚，伴肠腔狭窄，近端小肠梗阻改变。腹盆CT 增强提示：升结肠肠壁增厚，壁厚不均匀，增强扫描明显强化，考虑肠癌可能。见图2。肠镜检查：于距肛70 cm处（升结肠附近）可见多发息肉样隆起，聚合成团，表面溃疡形成，肠腔狭窄。见图3。后行腹腔镜右半结肠切除术，术中见：回盲部可见大小约10 cm×8 cm多发息肉，质中，占据肠腔1周，结肠肠腔狭窄。见图4。术后组织病理检查：回盲部黏膜下淋巴管瘤，大小约7 cm×6 cm；肠系膜淋巴结21 枚反应性增生。见图5。免疫组化检查：CD34（+）、CD31（+）、ERG（-）、Fli-1（-）、Ki67（+1%）、CEA（-）、CD20（淋巴细胞+）、Bcl-2（淋巴滤泡-）。病理诊断：结肠良性肿瘤（黏膜下淋巴管瘤）。患者术后恢复良好，切口Ⅱ/甲级愈合，于7 d后出院。

图1 本例患者声像图

图2 本例患者CT图

图3 本例患者肠镜下观

图4 本例患者术中大体标本图

图5 本例患者病理图（HE染色）

讨论：淋巴管瘤是一种少见的淋巴系统先天性发育异常，多见于婴幼儿，可发生于全身各个部位，好发于头部、颈部和腋窝，肠道受累相对少见，一般位于肠系膜、大网膜和结肠系膜［1］。淋巴管瘤的病因尚未明确，可能与淋巴系统的先天性异常，以及外伤、淋巴阻塞、手术、炎症过程或放射治疗有关［2］。淋巴管瘤组织学类型分为单纯性（毛细血管性）、海绵状及囊性淋巴管瘤［3］，病理表现为淋巴管扩张，内衬单层内皮细胞及淋巴细胞大量聚集，免疫组化标志物D2-40、CD31、CD34和Ki67（+1%）阳性对诊断脉管来源的肿瘤有着重要意义。结肠淋巴管瘤多无症状，最常见的临床症状为腹痛、腹胀及腹部可触及的肿块，但当出现肿瘤的压迫作用、出血或感染时，患者会出现类似急腹症的一系列症状［4］。淋巴管瘤典型超声表现为边界清晰的无回声囊性或多囊性肿块，具有多个较薄的隔膜，呈蜂窝状改变，并伴有后方回声增强，分隔上可见点线状血流信号［5］。本例患者超声表现不典型，表现为升结肠内团块状不均质回声，突向肠腔内、外，压迫肠腔，形态不规则、边界欠清晰，内部高回声为肠腔与黏膜层界面反射，部分低回声不均匀，可见微囊腔结构，并可见其产生反射所呈现的点状强回声，CDFI 可探及少量点条状血流信号，脉冲多普勒示血流呈低速低阻动脉频谱，与恶性肿瘤表现相似。同时成人结肠淋巴管瘤发病率较低，检查者对该病认识不足，最终导致误诊。该病的另一特点是多发生于淋巴组织丰富区和淋巴管汇合处，准确识别病变起源部位有助于鉴别诊断。当临床表现为肠梗阻，且超声提示囊性型肿块甚至低回声实性肿块时，应考虑肠道淋巴管瘤的可能。

总之，超声可实时、动态观察病变的内部结构及其对周围组织关系，对成人结肠淋巴管瘤有一定的提示作用，但是最终确诊仍需依靠病理诊断。