川崎病性冠状动脉瘤破裂出血致急性心包压塞死亡一例

韦铭菲,史俊展,姚泽伟,葛静晨,秦豪杰,李 凡

河南科技大学基础医学与法医学院 河南洛阳 471023

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种免疫介导的病因不明的全身血管炎症性急症,以全身中、小型血管特异性炎症为主,具有明显的自限性,常累及冠状动脉,以冠状动脉病变(coronary artery disease,CAL)最为严重[1-3]。因川崎病导致的冠状动脉瘤破裂出血致急性心包压塞死亡病例罕见,国内外报道较少,现对河南科技大学司法鉴定中心受理的1例川崎病死亡案例鉴定要点总结报道如下。

1 案例

1.1 简要案情某男童,2岁,某年6月14日因“颈部肿胀、发热6 d”就诊于某大学附属医院,入院诊断为右侧颈部肿物伴感染、颈部两侧淋巴结肿大、败血症,给予抗炎、补液等对症处理。6月21日,患儿出现呼吸困难、叹息样呼吸,立即给予吸痰、持续吸氧、胸外按压等措施,最终抢救无效死亡。

1.2 病史摘要现病史:患儿6 d前无明显诱因出现发热,最高体温39.9 ℃,在当地医院给予退热药(具体药名不详)及物理降温,效果不佳,随后持续高热;颈部出现包块,逐渐增大,给予抗炎治疗,效果差,为求进一步治疗入住该医院。

既往史:无“结核”接触史,否认“肝炎”。

体格检查:体温39.7 ℃,脉搏110次/min,呼吸22次/min,体重15 kg,急性病容,神志清,查体合作,右侧颈部可见3 cm×3 cm×2 cm大小包块,触之较硬,活动性差。

初步诊断:右侧颈部肿物伴感染、颈部两侧淋巴结肿大、败血症。

6月15日,患儿持续发热,最高39.3 ℃,纳差,诊断为颈部多系淋巴感染。

实验室检查:白细胞计数27.92×109个/L,中性粒细胞计数22.49×109个/L,单核细胞计数1.50×109个/L,淋巴细胞计数2.94×109个/L,中性粒细胞百分比80.60%,血红蛋白108.00 g/L,血小板计数268.00×109个/L,白蛋白32.6 g/L,谷丙转氨酶50 U/L,谷草转氨酶46 U/L,谷氨酰氨基转移酶62 U/L。结果提示为低蛋白血症。

6月21日17:25,突发呼吸困难,叹息样呼吸,呼吸及颈动脉搏动停止。19:26抢救无效,宣告临床死亡。

临床死亡诊断:呼吸道梗阻。

1.3 尸体检验死后第7天进行尸检。

尸表检查:尸长102 cm,发育正常,营养一般,皮肤呈淡黄色。球、睑结膜苍白,未见出血点。口唇皲裂,黏膜淡红色,上颌牙龈淤血,下颌牙龈苍白。十指指端发绀,甲周脱皮。

尸体解剖:颈部淋巴结、颌下腺肿大,颈部血管正常,喉头黏膜轻度水肿。左侧胸腔内见淡红色、稀薄积液,约50 mL。心包内可见血液及血凝块,约130 mL;心脏质量100 g。前室间沟肺动脉根部左侧有1.8 cm×1.5 cm隆起区。心脏各瓣膜周径:三尖瓣6.5 cm ,肺动脉瓣4.5 cm ,二尖瓣5.5 cm,主动脉瓣4.0 cm。左心室壁厚度0.7 cm,右心室壁厚度0.2 cm,室间隔厚度0.6 cm。左冠状动脉起始部心外膜可见0.3 cm×0.2 cm破口,破口处切面冠状动脉有1.5 cm×1.0 cm梭形膨大区(图1A),管壁及周围组织出血;右冠状动脉主干近心脏钝缘处管腔有1.0 cm×0.6 cm×3.0 cm梭形膨大区,管壁及周围组织出血(图1B)。

图1 左(A)和右(B)冠状动脉瘤切面

组织病理学检验:心肌水肿,间质及小血管壁内嗜中性粒细胞增多,心外膜增厚,嗜中性粒细胞浸润,局部冠状动脉壁扩张、壁薄,肌层减少,血管腔内红细胞和嗜中性粒细胞聚集,血管周围嗜中性粒细胞浸润,周围心包组织内出血及嗜中性粒细胞浸润(图2);肺淤血、水肿,局灶性实变,肺泡壁增厚,嗜中性粒细胞增多,支气管上皮脱落,支气管腔内可见黄褐色黏液样物,肺组织自溶;肝窦扩张、贫血,肝细胞自溶;脾窦贫血,组织自溶;喉头黏膜及黏膜下层嗜中性粒细胞浸润,组织水肿;颌下腺腺体增生,间质淋巴细胞灶性浸润,周围淋巴结淋巴组织增生;心包血凝块内红细胞凝集及嗜中性粒细胞浸润;脑膜水肿,嗜中性粒细胞增多,脑血管缺血,脑组织结构正常。

A、B:分别为左、右冠状动脉瘤,均可见壁扩张、壁薄,肌层减少,血管腔内红细胞和嗜中性粒细胞聚集,周围出血及嗜中性粒细胞浸润。

1.4 法医病理学诊断①冠状动脉炎,冠状动脉瘤破裂出血,心包积血。②心包炎,心肌水肿。③肺水肿,灶性实变,肺泡壁增厚,嗜中性粒细胞增多。④肝、脾、肾及肾上腺、胃、肠、脑血管缺血,组织自溶。⑤颌下腺、脾小结、淋巴结增生,喉头黏膜及黏膜下层嗜中性粒细胞浸润。

1.5 鉴定意见该男童符合因川崎病冠状动脉炎导致冠状动脉瘤破裂出血致急性心包压塞引起急性循环障碍而死亡。

2 讨论

川崎病多发生于0～5岁儿童,是一种病因不明的急性自限性儿童血管炎性疾病,主要表现为川崎病冠状动脉病变[2-5]。据报道[6-8],早期30%～50%患儿发生冠状动脉扩张,若就医不及时,有15%～25%的患儿会发展为冠状动脉瘤,还可能出现血栓形成、血管狭窄,甚至猝死。有研究[9]发现,在急性期川崎病尸检病例中,常见冠状动脉瘤内血栓形成致远端闭塞。另有研究[10-13]报道,在急性期川崎病死亡尸检病例中,约10%因冠状动脉瘤破裂而出现心脏压塞。

同时满足以下两条可确诊川崎病[14-15]:①持续发烧至少5 d以上。②出现5个主要临床特征中的至少4个。主要临床特征包括双侧球结膜充血;口腔黏膜改变,包括唇充血或皲裂、咽部充血或草莓舌;周围肢体变化,包括手掌或脚底发红、手足水肿(急性期)以及甲周膜状脱皮(恢复期);多形性皮疹;颈部淋巴结肿大(直径达1.5 cm及以上)。满足以下3个条件可诊断冠状动脉扩张或冠状动脉瘤:冠状动脉发生局限性扩张;病变段冠状动脉管腔直径是临近正常血管直径的1.5～2.0倍为冠状动脉扩张,大于2.0倍则为冠状动脉瘤[16-17]。

本例患儿可诊断为川崎病的依据:①根据临床检查。患儿持续发热并伴有颈部淋巴结肿大、口唇改变及部分实验室诊断指标异常。②根据尸检结果。解剖时发现喉头水肿,颈部淋巴结肿大,心包腔内有血液和凝血块;左右冠状动脉均有动脉瘤并存在破口。组织病理学示管壁全层嗜中性粒细胞浸润;局部冠状动脉壁扩张,血管腔内红细胞和嗜中性粒细胞聚集,血管周围嗜中性粒细胞浸润,局部管壁破坏,肌层减少。综上所述,本例符合川崎病主要特征,符合因川崎病急性期冠状动脉瘤破裂出血致急性心包压塞引起急性循环障碍而死亡。

在临床诊断中因川崎病不具有典型临床表现,易被误诊为败血症、药物疹、上呼吸道感染等。本例患儿入院时因持续高热,颈部包块逐渐增大并伴有颈部多发淋巴结肿大,误诊为颈部淋巴结感染,同时家长未能提供详细病史,没有及时进行相关心脏超声检查和实验室检查。为避免误、漏诊情况,对临床医师提出如下建议:①强化对川崎病的诊断能力,熟知川崎病临床表现及特点,掌握诊断依据,了解潜在并发症。②避免滥用激素,谨慎使用退热药物,防止掩盖症状体征。③建立健全川崎病诊断体系,以诊断指标为主,辅以辅助器械检查。

作者在该案例的基础上对此类病例尸检鉴定进行总结:① 关注适龄期儿童猝死以及存在不明原因持续发热史的适龄期儿童死亡。②尸检前详细询问既往史,对现病史、既往病史进行详细分析研究。③尸表检查时多关注死者是否存在双侧结膜充血、躯干部多形性红斑、颈部淋巴结肿大、草莓舌等改变。④因儿童心脏较小、管腔较窄,损伤部位易被忽视,尸体解剖提取胸腹腔内部器官时应注意原位观察,小心提取,避免人为因素损坏病变器官。⑤组织病理学观察应注意是否存在全身血管炎,是否涉及其他脏器,是否存在弥漫性间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎并波及传导系统等[18];根据病史怀疑为川崎病时,要将尸检重点放在心脏和冠状动脉[19]。⑥观察心脏是否存在心包积液、心肌梗死、心肌缺血、左右心室壁增厚及瘢痕形成等。⑦观察冠状动脉病变累及部位(以主干近端及左前降支最多见,其次是左冠状动脉主干和右冠状动脉,远端动脉瘤少见)[15];冠状动脉及颈动脉管腔直径、管腔有无膨大,冠状动脉有无扩张,管腔有无狭窄及血栓形成;冠状动脉瘤是否形成和累及支数,并根据动脉瘤内径判断严重程度[20]。⑧镜下观察动脉瘤区病变情况,如有无炎细胞浸润、内膜纤维增厚、内膜纤维化或钙化改变以及内皮细胞损伤等;注意与病毒性心肌炎、急性淋巴炎等疾病相鉴别,并排除中毒、暴力等致死原因。