金丽娜 陈燕飞
盛吉芳 浙江大学附属第一医院感染科主任医师,医学博士,博士研究生导师。中国医师协会感染科医师分会副会长,中华医学会感染病分会常务委员,浙江省医学会结核病分会主任委员。从事传染病与寄生虫病的医疗、教学、科研工作30余年。擅长诊治各类感染性疾病,对于长期发热原因未明疾病、结核病和各种细菌感染性疾病具有丰富的临床经验。
门诊时间:周一上午(庆春院区),周二上午(总部一期),周三上午(之江院区),周五全天(庆春院区)
陈燕飞 浙江大学附属第一医院感染科主任医师,医学博士,硕士研究生导师。中华预防医学会微生态分会委员,浙江省医师协会感染病分会青年委员会副主任委员。擅长各种急慢性肝病,特别是免疫相关性肝病以及不明原因肝硬化、黄疸诊治。
门诊时间:周一下午,周五上午
冬春季节,天气寒冷、气候干燥,人体的皮肤血管常处于收缩状态,汗腺、皮脂腺的分泌明显减少,失去正常的滋润度,皮肤干燥瘙痒的问题也会随之而来,很多人皮肤开始起屑,严重一点的可能还有干纹。这种时候,很多人往往只会往身上多涂点身体乳。然而,有时候皮肤瘙痒并不是皮肤的问题,可能是肝硬化、肝癌找上门。
48歲的陈姐,自秋季开始,一直被皮肤瘙痒的问题所困扰。起初,她以为自己是干性皮肤,没事就抹润肤乳缓解这种瘙痒,但渐渐地,即使她涂再厚的润肤乳也无法缓解干痒的问题,由于没有其他不适症状,陈姐也没太关注这件事。
直到前不久,陈姐连续拉了三天黑便,且有头晕乏力的症状,陈姐和家人才意识到问题的严重性,当天就去了当地医院就诊。医生听说陈姐拉黑便,安排了胃镜检查,检查结果诊断为食管胃底静脉曲张、消化道出血。医生又问及陈姐日常情况,了解她平时没有胃病,建议她赶紧进一步做肝方面的检查,为此陈姐找到了浙江大学附属第一医院感染科。
经过一系列的检查,医生诊断出陈姐的消化道出血是肝硬化引起的。浙江大学附属第一医院感染科盛吉芳主任医师介绍,在肝硬化状态下,陈姐的肝组织纤维化程度像块“石头”,上面还长满了再生结节、假小叶,而肝脏内血管则扭曲变形,血流不畅导致血液堵在门静脉内,从而使门静脉压力升高。“大路”不通,血液堵在那儿的压力还是很大,血液就会想尽办法从平时不开放的“侧支循环”逆流进入食管和胃底比较细小的血管,高压力的血流“冲”进小血管后,导致小血管扭曲、肿胀,形成静脉曲张。盛主任进一步解释:“肝硬化后出现食管胃底静脉曲张,导致门静脉压力升高,此刻的血管就像充满气的‘气球’。这个随时可能爆炸的‘气球’紧靠食管与胃内侧,如果此刻吃坚硬类食物就会导致‘气球’爆裂大出血。”
陈姐的血生化检查报告还显示,碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶两个指标异常升高,抗线粒体抗体呈阳性。盛主任诊断,陈姐的肝硬化是原发性胆汁性胆管炎导致的。
原发性胆汁性胆管炎,这是一种什么疾病呢?盛吉芳主任医师介绍,原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性肝脏疾病,发病原因不明,且多有遗传倾向,可能与遗传、环境导致的自身免疫异常有关。原发性胆汁性胆管炎主要表现为肝脏内小胆管慢性、进展性的炎症导致的胆汁淤积,最终可发展为肝纤维化和肝硬化,并有可能导致肝衰竭。
原发性胆汁性胆管炎多见于女性,起病比较隐匿,发展缓慢,早期可无明显症状,多数患者是体检时发现肝功能异常,进一步检查而确诊的。部分患者以“明显的乏力”或“皮肤瘙痒”为首发症状而就医,瘙痒的发病机制可能与皮肤胆汁酸蓄积和内源性阿片类物质生成增加有关,瘙痒可能是全身性的,也可能是局部的(手掌和足底为主)。当进入疾病较为严重的阶段,会出现皮肤、巩膜、黏膜等黄染,伴粪色变浅,通常提示肝内胆管破坏严重,预后不佳。如果不及时干预或治疗不得当,则可出现肝硬化和门静脉高压等一系列并发症,如腹水、脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张破裂出血以及肝性脑病等。部分患者还会伴有眼干、口干、骨质疏松及其他免疫相关表现。
自身免疫性肝病是一大类疾病,包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、免疫球蛋白G亚型4相关胆管炎以及重叠综合征等。治疗上首先要正确区分不同类型的免疫性肝病,再开展针对性治疗。
由于免疫性肝病很多属于罕见病,基层医院诊治经验较少,经常出现患者在早期没有得到合理治疗而进展到终末期肝病的情况。临床上,确诊原发性胆汁性胆管炎需要做检查肝功能、免疫球蛋白、自身抗体,有的还需要做B超、磁共振成像、胃镜检查,部分患者还要做肝穿刺组织学检查。
盛吉芳主任医师特别提醒:“如果长期反复瘙痒,并且每年体检中有肝功能指标异常的情况,哪怕没有其他症状,也要做进一步检查。”皮肤瘙痒的患者可以关注血生化中的碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶两个指标,如有异常升高,请及时就医。
目前,熊去氧胆酸是原发性胆汁性胆管炎治疗的首选药物,能显著改善原发性胆汁性胆管炎向肝硬化和慢性肝衰竭进展的自然过程,不良反应少,安全性高。
部分患者服用熊去氧胆酸后肝功能好转,便自行停药或减量,结果导致肝功能重新下降和疾病进展。因此,患者用药需要注意3点:①长期坚持服用熊去氧胆酸,不可轻易停药;②熊去氧胆酸要根据体重给以治疗剂量,不可轻易减量;③定期复查,由医生及时评估熊去氧胆酸的疗效,决定药物调整方案。
当疾病发展至患者出现顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝癌等情况时,可考虑肝移植。原发性胆汁性胆管炎终末期患者唯一有效的治疗方法就是肝移植。
盛吉芳主任医师强调,原发性胆汁性胆管炎是一种慢性疾病,虽然无法治愈,但是可以通过药物控制,早发现、早治疗就不会任其发展成肝硬化、肝癌,以至于危害生命健康。
(编辑 王 幸)