1例急性Stanford A型主动脉夹层合并巨大升主动脉瘤患儿的护理

付会敏 黄 云

主动脉夹层(aortic dissection,AD)是指主动脉壁内膜因各种原因破裂,血液通过内膜破裂口进入主动脉壁中层,导致血管壁分层,在主动脉内形成真、假腔,并沿着主动脉向远端或近端扩展,从而出现一系列临床表现,是一种病情危险、进展迅速、病死率极高的主动脉疾病[1]。升主动脉直径扩张超过10 cm称为巨大升主动脉瘤。临床上认为直径大于5.5 cm的主动脉瘤存在高危破裂风险,建议手术治疗[2]。主动脉夹层合并主动脉瘤在儿科罕见,易误诊,预后差,58%未经治疗的病例于发病24 h内死亡,约95%于1个月内死亡[3]。2020年9月,笔者所在科室收治了1例急性主动脉夹层(Stanford A型)合并巨大升主动脉瘤形成的患儿,经过精心治疗和护理,患儿康复出院。现将护理体会报道如下。

1 病例简介

患儿,男,3岁,因“突发面色苍白、无力伴大汗淋漓、口唇发紫6 h”在外院行心脏超声,提示“先天性心脏病,升主动脉瘤破裂伴血栓,动脉导管未闭,主动脉瓣关闭不全,心包积液”,转诊至我院。于2020年9月9日由急诊收入ICU,患儿既往营养不良(体重10 kg),方颅畸形,1岁时诊断手、趾腱鞘炎。查体:患儿入科时烦吵,体温36.3 ℃,心率155次/min,血氧饱和度(SpO2)94%,呼吸46次/min。四肢血压:左上肢120/59 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg);左下肢115/57 mmHg;右上肢112/48 mmHg;右下肢125/54 mmHg。立即给予镇静镇痛、吸氧、心理支持、控制血压等对症处理,患儿情况改善,能安静休息,SpO2上升至100%,左侧桡动脉有创血压控制在84/48 mmHg左右。紧急完善术前相关检查,头颈动脉+大血管+冠脉CT血管造影检查提示:主动脉夹层(Stanford A型),大量心包积液,主动脉瓣二瓣化畸形(Type1A),主动脉窦及升主动脉巨大瘤样扩张,动脉导管未闭(管型),上腔静脉、左右心房、右肺动脉受压变扁,双肺部分肺组织膨胀不全。在全身麻醉低温体外循环下行保留主动脉瓣的主动脉根部置换+冠状动脉移植术(David手术)+动脉导管未闭(PDA)缝扎术。术程顺利,手术时长504 min。术中可见鸡胸,大量血性心包积液,巨大升主动脉瘤形成(15 cm×20 cm),心脏显著受压,主动脉中远段夹层形成,未累及弓部及窦部。主动脉瓣呈二叶化畸形(Type 0型),重度关闭不全,瓣叶稍卷曲,对合欠佳,瓣环直径2.7 cm。窦管交界消失。左、右冠脉开口移位。动脉导管未闭,直径约5 mm。患儿于术后16 h成功脱离呼吸机,术后第5天顺利转出ICU,患儿恢复良好于10月1日出院,总住院天数22 d。

2 护理

2.1 术前护理

主动脉夹层(Stanford A型)患者随时可因夹层继续撕裂危及生命,因此接诊患者后需做出快速反应,紧急处理救治。笔者所在医院建立了由急诊科、超声科、放射科、手术室、ICU、检验科组成的多学科协作急诊主动脉夹层绿色通道。从急诊科接诊主动脉夹层患者开始计时,15 min内建立静脉通道、抽血化验;超声医生10 min内到达急诊科明确诊断;不能明确的30 min内完成大血管CT血管造影检查。外科值班医生接急诊通知后10 min内到达急诊或CT室,评估患者手术指征。确定急诊手术后患者收治ICU,启动术前准备,完成各项检查及术前谈话等资料准备。要求从急诊接诊到手术室切皮时间,控制在2 h内。ICU长期备有收治急诊主动脉夹层患者的床位、抢救物品、急救药品、术前准备分工协助等应急流程。本例患儿是我院建立急诊主动脉夹层绿色通道流程以来收治的年龄最小的Stanford A型主动脉夹层患者,接急诊电话后,立即由3名护士分工协作,在完善术前准备的同时给予镇静、镇痛,控制好心率、血压,避免夹层破裂。本例患儿从急诊接诊到进入手术室用时95 min,为手术赢得时间。

本例患儿仅3岁,不能准确描述和表达疼痛,故使用儿童疼痛行为量表(face,legs,activity,cry and consolability,FLACC)[4]评估婴幼儿疼痛。入科时患儿FLACC评分7分,哭闹不休,给予吗啡1 mg静脉注射,缓解疼痛,小剂量使用镇静药物右美托咪定10 μg /h,避免患儿因疼痛、环境改变带来的恐惧及哭闹等刺激导致夹层破裂,为完善术前准备争取时间。血压升高会增大血液对血管壁的压力,心率过快则增加了其对主动脉壁的冲击次数,同样增加破裂的风险。所以控制好心率、血压是防止病情发展的关键[5]。本例患儿给予硝普钠0.1～1.0 μg·kg-1·min-1微量泵泵入,维持心率在110次/min,血压85/45 mmHg。

2.2 术后护理

2.2.1 循环系统监测

2.2.1.1 出血及血压的监测

David术后应密切监测血压,动脉血压骤升可导致吻合口破裂、出血,动脉血压过低可导致心脏及其他重要器官供血不足。术后持续监测患儿心率、中心静脉压(CVP)、上下肢有创动脉血压、血氧饱和度的变化,在监护血压的过程中保持各有创测压管道的通畅及CVP、动脉压(ABP)监测的准确性,确保压力传感器与右心房同一水平,每班交接班时、更换体位后进行压力传感器校零。患儿术毕回ICU后首次监测血压:72/38 mmHg,遵医嘱予多巴胺5.0 μg·kg-1·min-1持续泵入。本例患儿术中进行了左右冠状动脉移植,因此术后小剂量使用硝酸甘油0.4 μg·kg-1·min-1微量泵泵入,以扩张冠状动脉。更换血管活性药时需泵对泵操作,避免人为操作导致血压的波动。出血是David术后最危险的并发症,常为动脉吻合口出血或渗血,出血多也会导致患儿有效循环血量不足,导致血压波动,积极预防和紧急处理出血是手术成功的关键。术后早期胸腔闭式引流量多时,每15～30 min挤压1次心包纵隔引流管、右侧胸腔闭式引流管,同时观察伤口敷料的渗血情况,引流瓶接6 cmH2O(1 kPa=10 cmH2O)的低负压持续引流,防止引流液不畅致心包填塞。注意观察引流液的颜色、性质,每小时记录引流量,引流量≥1 mL·kg-1·h-1应积极处理,警惕胸腔内有活动性出血。本例患儿术后查激活全血凝固时间(ACT)153 s,胸腔闭式引流量25 mL/h,遵医嘱予鱼精蛋白10 mg、止血敏0.25 g、维生素K1注射液5 mg、氨甲环酸0.25 g静脉注射后,胸腔闭式引流量逐渐减少。

2.2.1.2 心律、心率的监测及容量管理

本例患儿术前胸腔内有大量血性心包积液,巨大升主动脉瘤形成(15 cm×20 cm),心脏显著受压。术后持续监测心率、心律的变化,心率维持在110～130次/min。床边心电图检查,1次/d,关注有无心律失常的发生,尤其是S-T段及T波的变化。每4 h监测动脉血气1次,保持水、电解质及酸碱平衡,维持血钾4.0～4.5 mmol/L,避免恶性心律失常的发生[6]。患儿年龄小,入量按照公斤体重控制在40 mL/h,所有液体需由微量泵精准泵入,做好出入量的监测,每小时汇总记录1次。在保障循环稳定的情况下,控制每日出入量负平衡,以减轻心肌水肿,避免因心肌水肿导致的心律失常。本例患儿手术早期尿量较少,每6 h静脉注射呋塞米10 mg,术后当天12 h出入量-680 mL,术后第1、2、3、4天24 h出入量分别为-781.2、-414.2、-460.8、-143.0 mL,未出现因容量负荷过重导致的心肌水肿及心律失常。

2.2.2 呼吸道管理

患儿术前有巨大升主动脉瘤形成,双肺部分肺组织膨胀不全。再加上患儿由于体外循环时间长,术后易发生呼吸功能不全,因此术后应适当延长机械通气时间。本例患儿年龄小,气管插管管径细,容易因痰液导致插管堵塞,严密观察呼吸机监测值,尤其是气道峰压,及时处理报警,做好气道的加温、加湿,同时予以翻身、拍背,按需吸痰。遵医嘱每8 h执行硫酸特布他林2.5 mg+吸入用乙酰半胱氨酸溶液3 mL雾化吸入治疗,每次雾化吸入后给予翻身、拍背、体疗仪肺部体疗,促进痰液排出,并听诊双肺呼吸音。术后16 h拔除气管插管,及时评估患儿自我排痰能力,嘱患儿深呼吸或使用呼吸锻炼器、吹气球等进行呼吸训练,增加肺活量,使肺泡膨胀,防止肺不张。

2.2.3 神经系统监测

David手术行低温体外循环易致脑缺氧、酸中毒、脑水肿等发生,会造成脑细胞损害,主动脉吻合口和移植血管壁的血栓形成,可引起脑梗死,也可因血液供应恢复后引起脑组织缺血再灌注后损伤,这些原因都可导致意识异常和肢体活动障碍。患儿术后头部置凉水枕,可以一定程度减少脑组织代谢和氧耗,提高缺氧耐受,促进脑细胞恢复[7]。术后维持有效循环灌注压及氧分压,避免低氧及脑血流灌注不足[8]。患儿麻醉未清醒前,每小时观察1次双侧瞳孔情况,使用呼吸机期间待麻醉苏醒判断神志后再使用镇静剂,清醒后记录清醒时间。本例患儿术后2 h麻醉清醒,呼喊有反应,可见四肢活动,术后血压、氧合控制良好,术中、术后均给予低温脑保护,未出现神经系统并发症。

2.2.4 环境及心理支持

为患儿提供柔和、轻松明快的环境。夜间关灯避免灯光直接照射患儿,最大限度降低各种监护仪器的报警音量,集中护理操作,减少对患儿的不良刺激,改善患儿睡眠质量。采用做游戏、医疗玩具模拟示范、观看动画、心理护理等手段分散患儿注意力,减轻其和父母分离的焦虑,提高患儿入住ICU的舒适感[9-11]。

2.2.5 营养支持

患儿3岁,体重仅为10 kg,利用儿科营养风险筛查法(screening tool for the assessment of malnutrition in pediatrics,STAMP)[12]及主观全面营养评价法(subjective global nutritional assessment,SGNA)[13]对患儿进行营养风险筛查和营养评定,结果为重度营养不良。患儿术后24 h开始进食,术后早期给予热量较高的小百肽(国食注字TY20195004)40～45 kcal·kg-1·d-1,每3～4 h 1次。术后恢复期改为55～60 kcal·kg-1·d-1,每3～4 h 1次,尽量达到能量和营养素目标喂养量,保证正氮平衡。根据患儿的喜好,结合临床营养需求,制定营养食谱,少食多餐,提供均衡的营养。

3 小结

主动脉夹层疾病常好发于成人,病情进展迅速,病死率高,疼痛是最突出症状。儿童主动脉夹层报道较少,低龄患儿无法准确描述疼痛,易误诊,病死率更高。本例患儿为急性Stanford A型主动脉夹层,发病年龄小,且有巨大升主动脉瘤形成,病情罕见,起病急,病情凶险,手术方式复杂,给临床提出极大的挑战。需要团队协作,尽早启动应急流程,快速完成术前准备,术前控制好心率、血压,避免夹层破裂,为手术赢得机会和时间。术后结合患儿年龄及病情给予个性化护理措施,本例患儿顺利康复。