胸椎复合性血管内皮瘤1 例报道

应淑颖 徐梦宇 章良敏 李灵晶

复合性血管内皮瘤（composite hemangioendothelioma，CHE）是由不同组织学类型混合的中间型血管肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。在2000 年由Nayler 等[1]首次报道，在2013 版世界卫生组织软组织肿瘤分类将其归类为中间性血管肿瘤[2]。该肿瘤罕见，本例是首例报道发生于椎体的CHE。现报道如下。

1 临床资料

患者，男性，82 岁，因“双下肢麻木乏力2 个月”入院。入院查体：胸3～4棘突压痛、叩击痛，椎旁压痛，剑突以下感觉减退，双下肢近端肌力3+级，远端肌力3+级。实验室检查：肿瘤系列糖链抗原-199 101.7 U/mL（正常值＜43.0 U/mL）。24 h 尿蛋白定量、免疫固定电泳（血清）及免疫固定电泳（尿液）未见明显异常。MRI 平扫+增强示：多发椎体信号异常，T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号，脂肪抑制序列呈高信号，其中胸9椎体软组织肿块形成，病灶累及椎旁软组织及椎管，椎间盘未见受累，增强后明显欠均匀强化（见图4 a～d、g）。PET-CT 示：胸9椎体骨质破坏伴软组织肿块形成，FDG 摄取异常，最大SUV 值约5.3。全身所见骨另见多发骨质密度减低，FDG 摄取未见明显异常（见图4 e）。CT平扫示：胸9椎体压缩变扁，呈膨胀性溶骨性骨质破坏，周围可见“栅栏状”骨嵴及不完整硬化带，附件受累，伴软组织肿块形成并突入椎管内，相应椎管狭窄（见图4 f）。术前影像诊断考虑骨转移瘤，骨髓瘤待排。排除禁忌后行手术治疗。病理图可见血管增生，管腔大小不一，内皮细胞部分区扁平，部分区呈上皮样，细胞核增大（见图4 h）。免疫组化结果：CD31（+）、CD34（部分+）、ERG（+）、EMA（-）、PR（-）、S-100（散在少数+）、SMA（-）、Desmin（-）、Ki-67（约5%+）、GFAP（-）、CK（-）。术后病理诊断：血管源性肿瘤（由增生的血管形成，部分区域呈上皮样，考虑具有低-中等恶性潜能的CHE）。术后患者出现排尿、排便障碍，考虑脊髓损伤，行多次关节松动及运动疗法等康复治疗，目前两下肢仍有活动受限，大小便已能自解，随访至今病情稳定。

图4 胸椎CHE患者影像图像及病理切片图

2 讨论

CHE 是血管内皮瘤一种少见的病种，混合了从良性到恶性不同比例的血管成分[3]，包括上皮样血管内皮瘤、网状型血管内皮瘤和梭形细胞血管瘤、血管肉瘤样区域和良性血管病变（例如动静脉畸形和局限性淋巴管瘤）。这些成分的组成、分布和比例在各病例中都不同，很难找到完全一致的病例。免疫组化的特点是CD31、CD34、ERG、FⅧ等在肿瘤中呈阳性表达。本例免疫组化CD31、CD34、ERG呈阳性表达。CHE具有低度恶性的特点，有局部侵袭性及复发性，但很少发生转移，仅个别病例曾报道转移[4]。到目前为止，英文文献中只报道了各年龄段均可发病，好发于40 岁左右，女性更多见[4]。肿瘤大多数发生在四肢末端，其次为头颈部，肝、脾、肺、腮腺、心脏少见，发生于骨较罕见，先前仅报道过2 例分别发生于胸骨[5]及髂骨[6]，本例是发生于椎体的首例报道。

结合先前报道过的2 例发生在骨的CHE，骨CHE可表现为膨胀性溶骨性骨质破坏，亦可表现为以成骨为主的混合性骨质破坏，病灶内可见粗大骨小梁。本例病灶发生于胸椎，相应椎体呈膨胀性溶骨性骨质破坏，椎体形态轻度压缩变扁，病灶内可见骨棘，轮廓呈分叶状，穿破骨皮质，周边可见硬化边，未见骨膜反应。MRI 多表现为T1WI 低信号，T2WI高信号，增强后呈均匀或不均匀明显强化。这些特征类似于其他血管源性肿瘤，如侵袭性血管瘤、上皮样血管内皮瘤。良性的血管瘤及侵袭性血管瘤很少导致椎体压缩变形，而具有恶性潜能的肿瘤容易造成椎体的压缩变形[7]。既往关于CHE 的FDG PET-CT 表现鲜有报道，1 例位于胸骨的CHEPET-CT检查提示病变FDG呈高摄取[3]，与本病例相符。PET-CT示肿瘤对FDG的高摄取率也表明CHE是一个具有恶性潜能的肿瘤，应与其他良性血管性病变相鉴别，但与低度恶性的上皮样血管内皮瘤在影像表现上仍难以鉴别。本例多发椎体骨质异常，还需要与转移瘤、骨髓瘤等鉴别。CHE 可单发也可多发，但本例其余椎体未取得病理结果，尚无法确定病灶是否为多发。

由于CHE 非常罕见，多仅限于个案报道，临床特点和影像表现的非特异性，首诊难度大，最终诊断要结合病理及免疫组化结果。因病灶血管丰富，有病例报道术前穿刺易导致大出血，临床医师应慎重选择[8]。治疗方式包括手术、化疗和放射治疗，局部广泛切除是首选治疗方法。为了确保及时发现复发和转移，需要术后定期随访。