翁云鹏 李祖辉 茅传青
先天性不完全性唇裂是一种比较常见的先天性颌面部发育畸形,严重影响患儿进食、言语、颜面美观等功能。在大部分不完全性唇裂患儿中,唇部裂隙程度越大其鼻畸形的程度越严重,其中鼻部畸形通常的临床表现为鼻翼软骨错位伴鼻孔不对称,鼻尖不显著,肌肉异常附着,鼻中隔偏曲,鼻小柱内缩[1-2]。手术治疗目前仍然是先天性唇裂修复的主要方式,口腔颌面外科医生与整形外科医生长期以来一直致力于探索各种术式以期在初次唇裂修复手术的时候能够尽可能的同时完成鼻部畸形的修复[3-5]。近些年来,随着唇裂手术方式的不断改进,唇部术后美观效果虽然有显著提升,但是鼻部继发畸形鼻小柱的偏斜、宽大的鼻底及鼻翼偏斜等却未完全能够在唇裂初期手术中得到完美的解决[6-8]。本课题组既往研究发现,旋转交叉推进瓣在先天性单侧不完全性唇裂伴有鼻唇畸形的患儿修复中有助于同期改善患儿的鼻唇畸形,且在鼻堤重建中具有一定优势[9]。先天性单侧不完全性唇裂同时伴有鼻畸形的患儿其畸形程度与单侧完全性唇裂患儿相似,但是以往采用的单侧完全性唇裂术式应用于修复单侧不完全性唇裂患儿时,时常会导致鼻底瘢痕明显且术后裂隙侧鼻孔大小较健侧小[10]。因此,本项目拟通过回顾性研究进一步评估旋转交叉推进瓣是否有利于同时修复单侧不完全性唇裂患儿的鼻唇畸形以及能否维持较好的长期疗效。
回顾性研究2018 年1 月—2021 年12 月就诊于福建医科大学附属协和医院口腔颌面外科的单侧不完全性唇裂伴有鼻唇畸形的患儿。纳入标准:(1)伴有鼻唇畸形的单侧不完全性唇裂患儿。(2)年龄3 ~12 个月。(3)采用选转交叉推进瓣术式修复。(4)术前、术后即刻及术后1 年有完整随访记录者。排除标准:(1)有其他颌面部畸形的单侧不完全性唇裂患儿。(2)年龄>12 个月者。(3)仅有唇畸形的单侧不完全性唇裂患儿。(4)双侧完全性或者混合性唇裂患儿。(5)采用其他唇裂术式进行唇裂修复。(6)失访患儿。本次研究共纳入12 例单侧不完全性唇裂患儿,其中男7 例,女5 例,年龄3 ~12 个月,平均(5.22±2.38)个月。本研究经福建医科大学附属协和医院伦理委员会审批(批准号:2019KY047) ,患儿家属术前均已签署手术同意书及知情同意书。
所有患儿均由同一名主任医师采用旋转交叉推进瓣的手术方式[9]进行手术,具体手术过程简述如下:患儿经口静吸复合麻醉平稳后,固定气管插管于下唇正中。常规定点,然后根据术式描绘出A、B、C 瓣相应的切口线位置,A、B瓣切口线切除的组织尽量使得裂隙侧与健侧鼻孔大小基本一致。其次,在裂隙侧鼻翼内侧区域设计附加切口形成与C 瓣交叉的组织肌肉瓣,其中该组织瓣与C 瓣交叉后需注意保持鼻堤的延续性。然后,将各组织切口皮肤、皮下组织,将异常附着的肌肉分离,根据解剖定点将异位的组织重新缝合复位。术后1 周拆线,术后半年所有患儿均嘱带鼻膜塑形。
所有患儿应用Canon EOS 80D 数码相机进行拍摄,摄影参数采用M 档,快门速度为1/125 s,F 值为16,ISO 值为400,采用照片分析法,所有患儿术前、术后即刻、术后1 年复诊拍摄正面像及仰头45°像。2 名不同口腔颌面外科医生通过图像软件Image-Pro Plus 6.0(Media Cybernetics,美国)对患儿术前、术后即刻以及术后1 年的数码照片鼻唇形态分别进行多次裂隙侧与健侧唇高、唇长、鼻孔高度、鼻孔宽度及鼻孔面积测量,并以裂隙侧比健侧的比值作为该患儿最终的数值,以消除照片比例不一致因素进行后续分析;所有患儿裂隙侧比健侧的唇高、唇长、鼻孔高度、鼻孔宽度及鼻孔面积比值结果进行统计分析。通过口头随访不满意、基本满意、非常满意以了解患儿家属对术后疗效的满意度。
唇高:唇峰点到鼻小柱基部的长度。唇长:唇峰点到相应侧口角的长度。鼻孔高度:以双侧鼻底的连线作为参考线,鼻顶到鼻底参考线的垂直距离。鼻孔宽度:双侧鼻孔最宽处的长度。鼻孔面积:双侧鼻孔的区域面积。
采用SPSS 19.0 统计学软件进行分析。计量资料以(±s)表示,进行t检验。P< 0.05 为差异有统计学意义。
12 例先天性单侧不完全性唇裂患儿手术麻醉过程顺利,鼻唇术后切口均达到甲级愈合,术后随访1 年时,患儿家属对术后鼻唇对称性较为满意,所以患儿没有明显手术切口瘢痕增生。患儿术前裂隙侧比健侧的唇高比值约为 7 ∶10;唇长比值约为 8 ∶10;鼻孔高度比值约为7 ∶10;鼻孔宽度比值约为13 ∶10 ;鼻孔面积比约为12 ∶10。采用旋转交叉推进瓣修复鼻唇畸形术后即刻患儿裂隙侧比健侧唇高及唇长的比值近似 1 ∶1 ;术后即刻裂隙侧比健侧鼻孔高度比值约为0.95 ∶1;鼻孔宽度比约为0.97 ∶1;鼻孔面积比约为0.95 ∶1;整体而言裂隙侧与健侧术后即刻鼻唇形态基本对称。术后1 年随访时,12 例患儿裂隙侧比健侧唇高、唇长、鼻孔高度、鼻孔宽度比值均出现轻微程度的畸形反弹,但是鼻孔面积仍基本保持不变,见表1。对3 个时间段复查结果进一步统计分析发现,患儿术后即刻与术后1 年鼻唇畸形严重与术前比较,差异有统计学意义(t=10.321,9.112,9.431,7.031,6.753,P< 0.05);但是术后1 年与术后即刻鼻唇各比率比较,差异无统计学意义(P>0.05),见图1。裂隙侧与健侧鼻唇形态基本对称,患儿家属对疗效较为满意,见图2。
图1 12 例不完全性唇裂患儿鼻唇各指标比率术前后统计分析图
图2 1 例不完全性唇裂术前后的照片
表1 12 例单侧不完全性唇裂患儿术前后鼻唇裂隙侧比健侧比率(±s)
表1 12 例单侧不完全性唇裂患儿术前后鼻唇裂隙侧比健侧比率(±s)
时间唇高唇长鼻孔宽度鼻孔高度鼻孔面积术前0.687±0.1690.853±0.0991.378±0.2780.741±0.1931.277±0.337术后即刻1.019±0.0440.993±0.0720.974±0.1150.948±0.0790.953±0.118术后1 年1.003±0.0791.015±0.0771.008±0.1580.907±0.0660.947±0.075 F 值34.21112.99815.5519.0359.618 P 值<0.001<0.001<0.001<0.001<0.001
本项目通过回顾性研究评价旋转交叉推进瓣在单侧同时伴有鼻唇畸形的先天性不完全性唇裂患儿修复中的疗效,结果发现该术式术后即刻可以同期有效的恢复患儿的鼻唇畸形(P<0.05)。在1 年的随访期间发现患儿鼻唇畸形虽较术后即刻有轻微反弹,但是与术后即刻对比,差异无统计学意义(P>0.05)。鼻唇形态肉眼观裂隙侧与健侧基本对称,鼻唇术后瘢痕隐蔽,患儿家属对术后疗效较为满意,值得后期临床进一步推广,有望成为后期唇腭裂手术相关指南的制定提供有效的参考。
先天性唇裂根据裂隙的部位可以分为单侧唇裂、双侧唇裂,其中先天性单侧不完全性唇裂是较先天性单侧完全性唇裂畸形更为轻微的一种先天性畸形,患儿家属往往对治疗的期望要求更高、对二次继发畸形的形成更为排斥。手术治疗目前是先天性唇裂治疗的唯一主要方式,先天性唇裂的整复术式研究一直致力于精准、个性化的修复方式,以尽量减少继发鼻唇畸形的形成[10]。先天性不完全性唇裂上唇皮肤处通常存在一凹陷,且多数情况下裂隙侧与健侧的唇高较为接近,本项目采用照片分析法重复测量这一客观指标[11-12],与其他研究学者一致,本项目同样发现裂隙侧与健侧唇高、唇长比值较为接近,两侧比值>1 ∶2。此外,目前针对唇部畸形修复大部分学者采用改良旋转推进瓣术式修复,术后疗效比较满意[4]。同其他学者一致[13],本研究中也同样采用旋转推进瓣修复唇部畸形,在术后即刻的随访观察中患儿裂隙侧与健侧的唇高与唇长数值比率约等于1,说明该术式有效的恢复了唇部形态,使两侧基本对称。再者,瘢痕是各种创伤后所引起的正常皮肤组织的外观形态和组织病理学改变的统称,唇裂术后组织修复过程中必然产生瘢痕,其会引发患儿术后唇峰上提、红唇游离缘出现凹陷或切迹、鼻翼塌陷等继发畸形,对患儿心理和外观都会产生不良影响[14]。因此,本项目在术中通过将纵行手术切口瘢痕隐藏于人中嵴上,不仅结构上重建了人中,也进一步减轻了患儿因瘢痕而导致的继发唇部畸形[15]。在术后1 年随访中,患儿裂隙侧与健侧的唇高与唇长比率出现轻微反弹,笔者认为其轻微变化与术后瘢痕挛缩有关,但与术后即刻的差异无统计学意义(P>0.05)。说明旋转交叉推进瓣在术后唇部形态维持比较稳定,但更为长期的疗效有待后期进一步追踪以评估该术式的效用。
目前普遍认为先天性唇裂伴发鼻畸形的患儿在修复唇裂的同时应该同期整复鼻畸形,因为在唇裂初次手术时并不会对鼻的正常发育产生明显的影响[16]。先天性单侧不完全性唇裂患儿的鼻畸形主要临床表现在鼻底口轮匝肌异位附着、鼻翼扁平、鼻小柱及鼻中隔偏曲等[17]。虽然在先天性单侧不完全性唇裂患儿中其鼻畸形程度较单侧完全性唇裂的患儿轻,在鼻底部分存在或多或少的皮肤连接,但是在肌层仍然存在口轮匝肌的异常附着而引发相关的鼻翼扁平、鼻小柱偏斜等畸形[18]。研究表明避免裂隙侧唇鼻组织术后外侧移位进而显著提高裂隙侧唇鼻前后向突度可以通过将口轮匝肌缝合锚定在前鼻嵴[19],这与本研究中所采用的交叉瓣缝合技术有着相似的原理。通过将裂隙鼻翼内侧组织交叉缝合至鼻小柱基部也达到了改善单侧不完全性唇裂的鼻底口轮匝肌的异位附着,同时保留了裂隙侧鼻底正常组织的解剖结构以便于术后鼻底形态的恢复[13]。最后,与Noordhoff 方法中的C 瓣类似,本项目中将C 瓣向外上旋转至鼻翼内侧不仅利于鼻翼基底部组织的支撑,而且改善了Noordhoff 方法中鼻堤术后瘢痕,同时更好地维持了鼻孔的大小,使得术后鼻孔大小左右基本一致。且在随访1年过程中,鼻孔大小并未明显改变,疗效满意。
综上所述,应用旋转交叉推进瓣同时修复先天性单侧不完全性唇裂患儿的鼻唇畸形疗效可靠,有望为后期唇腭裂手术治疗指南提供参考依据。