炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的CT 表现

石慧娴，韩 雷

1.浙江大学医学院附属第一医院放射科，浙江 杭州 310003；2.徐州医科大学附属淮安医院影像科，江苏 淮安223001

滤泡树突细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）为树突状细胞类肿瘤的一种亚型，相对罕见，其恶性程度低，主要累及淋巴结或结外，前者多见，好发部位为颈部及腋窝淋巴结，后者罕见，可发生于鼻咽部、肝、脾、肺及腹膜等部位［1］。发生于腹腔的FDCS 形态学上与其他传统型的FDCS 不同，具有炎性假瘤的部分组织学特性，被命名为炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤（inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma，IPT-like FDCS），主要位于肝脏、脾脏、腹膜后［1-2］，临床十分罕见。目前，国内外仅见少量病例报道，又因其临床表现无特异性，导致诊断困难，误诊率较高。笔者收集7 例IPT-like FDCS 患者的影像及临床资料，总结并探讨该病的CT 表现特征，以提高影像医师对该病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2018 年5 月至2021 年10 月浙江大学医学院附属第一医院经病理证实的7 例IPT-like FDCS患者的影像及临床资料，其中男4 例，女3 例；年龄50～74 岁，平均（64±5）岁。1 例为肝衰竭行肝移植后，6 例体检发现。7 例肿瘤标志物甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、癌胚抗 原（carcino-embryonic antigen，CEA）、糖类抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）、糖类抗原19-9（carbohydrate antigen 19-9，CA19-9）、糖类抗原242（carbohydrate antigen 242，CA242）、糖类抗原724（carbohydrate antigen 724，CA724）均未见明显异常。

1.2 仪器与方法

7 例均行CT 检查。采用GE Discovery CT 750 HD行全腹部平扫及增强扫描。扫描参数：120 kV，350～450 mA，层厚1.25 mm，重建矩阵512×512。增强扫描经肘正中静脉注射非离子型对比剂碘海醇（碘浓度300 mg/mL），流率4.0 mL/s。分别于25～30、60～70、85～90 s 采集动脉期、门静脉期及延迟期图像。

1.3 图像分析

将CT 图像上传至工作站。由2 名高年资腹组主治医师独立分析病变的定位、定性及CT 表现（病灶大小、形态、密度、强化方式及程度等），意见不一致时，请1 名副主任医师讨论达成一致。

1.4 病理学检查

取7 例的大体标本经石蜡包埋、切片，行HE 染色和免疫组织化学染色，在光学显微镜下观察。7 例标本均加行寡核苷酸探针——EB 病毒编码的小分子RNA（Epstein-Barr virus encoded small RNA，EBER）原位杂交试验。

2 结果

2.1 肿块的部位及大小

7 例中，6 例位于脾脏，最大病灶5.3 cm×5.0 cm；1 例（肝移植受体术后）病灶位于肝门部，大小4.5 cm×5.1 cm。术前5 例误诊为硬化性血管瘤结节样转化，2 例诊断为IPT-like FDCS 可能。

2.2 肿块的CT 表现

7 例均为单发，6 例脾脏病灶均呈类圆形，1 例肝门部病灶呈分叶状；3 例病灶边界欠清，3 例边界尚清，1 例肝门部病灶边界清楚；4 例有包膜，3 例无包膜。所有病灶CT 平扫均呈稍低密度，5 例密度不均，可见小斑片状低密度；增强扫描动脉期实性部分或边缘轻度强化，门静脉期及延迟期病灶进一步持续强化，但大部分实质密度稍低于正常脾实质，病灶内低密度影无明显强化，有包膜的病灶延迟期表现为边缘环状强化，边界显示更清晰（图1a～1d，2a～2d）。

图1，2 脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤（IPT-like FDCS）的CT 和病理图像 注：图1 患者，女，52 岁，体检发现脾内占位性病变。图1a 为CT 平扫，示病灶边界欠清，呈不均匀稍低密度，内见囊变坏死；图1b 为增强扫描动脉期，示病灶实性部分见结节样强化；图1c，1d 为增强扫描门静脉期及延迟期，示病灶持续渐进性强化，病灶边界清晰；图1e 为病理图片，肿瘤细胞呈梭形，轻度异型，瘤细胞胞质丰富，呈淡嗜酸性，胞核呈圆形或梭形，核染色空淡，可见细小核仁伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润，区域见化脓性炎，散在坏死（HE 染色，低倍放大）。图2 患者，女，74 岁，因肝衰竭行同血型肝移植术，术后定期复查。图2a 为CT 平扫，示肝左叶、尾状叶之间肿块，呈稍低密度，边界清晰；图2b 为增强扫描动脉期，示病灶实性部分轻度强化；图2c，2d 分别为增强扫描门静脉期及延迟期，示实性部分进一步强化，但强化程度低于脾脏；图2e 为病理图片，肿瘤区脾脏正常结构破坏，肿瘤细胞呈短梭形束状排列，间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润，区域血管壁广泛纤维素样渗出伴假血管瘤样改变（HE 染色，低倍放大）

2.3 病理表现

7 例均为类圆形实性肿块，切面灰白、质韧，3 例与周围实质脏器分界欠清，4 例分界清楚，病灶有或无包膜，5 例中心可见坏死。镜检7 例肿瘤组织均有炎症背景，主要为淋巴细胞和浆细胞浸润，肿瘤细胞呈短梭形束状排列（图1e，2e）。免疫标标志物CD35 均为阳性，6 例CD21 阳性，5 例合并CD23 阳性，EBER原位杂交试验均为阳性。

3 讨论

3.1 组织来源及病理学特征

IPT-like FDCS 首次于1986 年由Monda 等报道，多数患者具有相似的组织学特征［2-3］。单个肿瘤性滤泡树突细胞呈卵圆形或梭形，整体呈编织状、束状或单个散在分布于大量淋巴细胞及浆细胞中。肿瘤细胞有一定异型性，核分裂象罕见，易误诊为炎性假瘤，需由免疫组化确诊，其特征性免疫标志物主要有CD21 和CD35［4］。本研究患者CD35 均为阳性，6 例CD21 阳性，5 例合并CD23 阳性，EBER 原位杂交试验均为阳性，符合既往文献［5］报道。

3.2 临床特征及影像学表现

IPT-like FDCS 好发于中老年女性，男女比例1∶2.2，平均年龄54.5 岁［6］；本研究男性多于女性，且平均年龄大于既往报道，考虑与样本量小有关。IPT-like FDCS 可发生于腹腔内脏器，如脾脏、肝脏等，但均罕见。本研究中6 例位于脾脏，1 例位于肝门部。结合以往文献将IPT-like FDCS 的影像学特征归纳如下［7］：①病灶常为单发、类圆形肿块，大小不等，直径多>3 cm，有或无包膜。②其CT 平扫多为稍低密度，大部分密度不均，内常见囊变坏死，钙化少见。本研究5 例伴囊变、坏死，7 例均未见钙化；增强扫描动脉期实性部分或边缘轻度强化，门静脉期及延迟期渐进性持续强化，囊变坏死区未见强化，病灶邻近结构多无侵犯，有包膜的病灶边缘环形持续强化，显示更清晰；这种强化模式与IPT-like FDCS 为低度恶性肿瘤且惰性生长的特点相符合［8］。

3.3 鉴别诊断

IPT-like FDCS 在影像上需与以下病变相鉴别：①脾脏硬化性血管瘤样结节性转化，好发于中年女性，多为单发、界清的类圆形肿块，无囊变或坏死，少数伴钙化，多有假包膜，增强扫描呈渐进性、向心性、结节样强化，特征性表现为星芒征、辐轮征［9］。星芒征指病灶中央的低密度纤维瘢痕，辐轮征指被中央纤维瘢痕组织分隔的血管瘤样结节状强化［10］。②炎性假瘤，常位于肺、肝脏、眼眶，位于脾脏者罕见［11-12］。肝脏炎性假瘤CT 平扫为低密度，强化特点与炎性细胞、纤维组织的含量及分布相关，强化方式主要为周边向中央逐渐强化（大量炎性细胞浸润）、无明显强化（血管组织稀少，以凝固坏死为主，伴少量淋巴细胞浸润）、周边强化（中心区血管较少，周边为纤维组织和大量毛细血管）［13］。③淋巴瘤，多伴脾大，肿块型表现为脾内多发或单发肿块，边界不清；增强扫描呈不均匀轻或中度强化，常合并腹膜后淋巴结肿大［14］。

总之，IPT-like FDCS 无特异性表现，当成年人尤其是中老年女性，CT 扫描发现脾脏较大占位性病变，边界欠清/尚清，不侵犯周围组织，病灶中央有囊变或坏死，增强扫描动脉期轻度强化，门静脉期及延迟期进一步渐进性强化，有包膜的病灶增强扫描边界显示更清晰，且免疫组化检查结果EB 病毒阳性，应考虑该病的可能，最终确诊还需病理诊断。IPT-like FDCS 为惰性生长的低度恶性肿瘤，目前临床主张以安全、有效的腹腔镜手术切除治疗为主，对复发患者或不能耐受手术的患者，可考虑化疗联合放疗，但辅助放化疗的使用仍存在争议。