胎儿肝脏肿瘤超声表现

黄瑞贞,吴青青,孙丽娟,王 莉,玄英华,张铁娟,韩吉晶

(首都医科大学附属北京妇产医院 北京妇幼保健院超声科,北京 100026)

肝脏肿瘤约占围产期胎儿肿瘤的5%;肝血管瘤约占60%,是最常见先天性良性肿瘤,而肝母细胞瘤则为最常见先天性恶性肿瘤[1]。本研究主要观察胎儿肝脏肿瘤超声表现。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2017年7月—2022年6月34胎于首都医科大学附属北京妇产医院经产前超声诊断为肝脏肿瘤的胎儿,均为单胎妊娠,且经出生后随访证实;孕妇年龄23～41岁,平均(32.3±5.8)岁;超声诊断孕周为23～39周,平均(33.6±3.4)周。

1.2 仪器与方法 采用GE Voluson E10彩色多普勒诊断仪、频率3.5～5.0 MHz凸阵探头。嘱孕妇仰卧,由1名具有3年以上产前诊断经验的超声科医师对胎儿进行产科常规超声检查,详细观察并描述胎儿肝脏病灶位置、大小、形态、内部回声及血流情况等,并随访至出生后1～30个月。

2 结果

2.1 病灶超声表现 34胎肝脏肿瘤均为单发,24胎(24/34,70.59%)累及肝右叶、10胎(10/34,29.41%)累及肝左叶,肿瘤长径1.0～11.9 cm(出生前末次测量结果)、平均(4.3±3.7)cm,其中23胎(23/34,67.65%)病灶长径≥4 cm、11胎(11/34,32.35%)1～4 cm。

病灶长径≥4 cm的23胎中,21胎(21/23,91.30%)病灶缓慢增长,其中18胎超声表现为边界清晰的囊实性低回声,内见不规则血池、扩张的静脉及无回声区,3胎表现为边界清晰的网格状实性低回声,内见少量血管回声和点状钙化,血供均丰富,周边见环状血流,可探及动脉、静脉及类似静脉导管样血流信号(图1),频谱多普勒见中低阻血流信号;19胎出生后经超声和MRI诊断为肝血管瘤,随访期间16例病灶缓慢变小、3例无明显变化,2胎经病理证实为肝血管瘤(1胎复查中未见并发症,于37周胎死宫内;1胎引产)。另2胎(2/23,8.70%)表现为边界清晰的实性高回声,血供较丰富,频谱多普勒见高阻血流信号,其中1胎病灶增长迅速、另1胎至出生前病灶大小无明显变化,后均经出生后手术病理证实为肝母细胞瘤。

图1 孕39+2周胎儿,产前超声诊断为肝脏肿瘤 A.产前二维超声声像图示胎儿肝内5.4 cm×3.8 cm囊实性回声,内见不规则血池及无回声区; B.CDFI于病灶周边可探及丰富血流信号; C、D.频谱多普勒于血流丰富区域可探及动静脉瘘频谱(C),于病灶周边可探及回流静脉信号(D)

病灶长径1～4 cm的11胎中,9胎(9/11,81.82%)病灶缓慢增长、2胎(2/11,18.18%)无明显变化;5胎(5/11,45.45%)表现为边界清晰的均匀实性低回声,内见少量血管回声和点状高回声,4胎(4/11,36.36%)表现为边界清晰的不均匀囊实性低回声,内见不规则血池、扩张的静脉及无回声区,2胎(2/11,18.18%)表现为边界清晰的实性高回声;其中6胎(6/11,54.55%)血供丰富,3胎(3/11,27.27%)探及少量血流,频谱多普勒呈低阻血流信号,2胎(2/11,18.18%)未探及明显血流信号。11胎出生后均经超声和MRI诊断为肝血管瘤,随访期间5例病灶消失、4例缓慢变小、2例无明显变化;其中4例见典型成人肝血管瘤表现,即呈边界清晰的高回声(图2)。

图2 新生儿,男,1天,肝血管瘤 二维声像图示肝内3.1 cm×2.4 cm边界清晰的高回声病灶(箭)

2.2 并发症 2胎病灶长径≥4 cm的胎儿合并心脏增大,但心功能未见明显异常。对其中1胎随访至出生后4个月,一般情况良好;另1胎于孕29周时因生长受限及宫内缺氧经剖宫产出生,随访至出生后3个月,一般情况良好。

3 讨论

肝血管瘤分为先天性血管瘤及婴儿型血管瘤。先天性血管瘤常于孕晚期获诊,多为孤立性局限性病灶,多表现为肝右叶单发为主的大小不等病灶,以内皮细胞、肥大细胞、成纤维细胞和巨噬细胞增殖为特征,伴随先天性混合肝血管分流和细小颗粒钙化[2];胎儿期先天性肝血管瘤生长缓慢,出生前达到最大,约80%在出生12～13个月后明显缩小[3]。本病超声表现多样,多边缘清晰,部分包膜缺失,内部回声呈混合性或实性,其内常见扩张的静脉及由无明显血管壁静脉形成的血池,又可因变性、坏死、液化及玻璃样变等形成无回声区,病灶由肝动脉分支供血并回流至肝静脉。

本组32胎肝血管瘤均为单发,23胎位于右叶、9胎位于左叶,长径1.00～11.87 cm;22胎产前超声表现为囊实性病灶,呈边界清晰的低回声,内见不规则血池、扩张的静脉及无回声区,其中81.82%(18/22)病灶长径≥4 cm,提示以上超声表现或提示胎儿巨大肝血管瘤[4-5]。有学者[6]认为体积较小的胎儿血管瘤多表现为边界清晰的均匀低回声,出生后呈典型成人肝血管瘤表现。本组11胎病灶直径1～4 cm,5胎(5/11,45.45%)呈边界清晰的低回声,其中4胎生后呈边界清晰的高回声。胎儿肝血管瘤内部包含静脉分流、动-门静脉分流或门体分流等混合性肝血管分流,彩色及频谱多普勒可于病灶及周边探及丰富血流信号,频谱多普勒多呈低阻型。孤立性巨大胎儿肝血管瘤可引发严重并发症,往往与高输出量心力衰竭及卡萨巴赫-梅里特综合征有关,本组2胎病灶长径≥4 cm 胎儿合并心脏增大。

胎儿肝母细胞瘤孕晚期典型超声表现为实性高回声,内有出血和坏死灶时可呈混合回声;病灶内部可见少量血流信号,频谱多普勒呈高阻型[7]。本组2胎经术后病理证实为肝母细胞瘤,均表现为边界清晰的实性高回声,其内可见少量血流信号,仅探及动脉血流信号,频谱多普勒呈高阻血流信号,与既往报道[8]并不相同,待进一步研究;其中1胎出生前复查时病灶在4周内长径由3.30 cm增长至8.20 cm,提示胎儿肝脏肿瘤快速生长或可提示其为胎儿肝母细胞瘤。

综上所述,胎儿肝脏肿瘤超声表现具有一定特征性,定期产前超声检查有助于诊断。