超声心动图诊断先天性心耳瘤

姜 竹,李亚敏,王新霞,刘 云,吴 娟,栗河舟

(郑州大学第三附属医院超声医学科,河南 郑州 450052)

心耳瘤(atrial appendage aneurysm, AAA)为罕见心脏疾病,主要表现为发生于左、右侧或双侧心耳的局部或弥漫性扩张[1],可根据发病机制分为先天性和获得性AAA[2]。先天性AAA在胎儿期即可导致心律失常[3-4],出生后随瘤体逐渐增大,AAA压迫心脏可致心功能障碍,且瘤体内血流缓慢增加血栓形成风险,甚至可能引发心力衰竭、血栓栓塞等严重并发症[1]。本研究报告3例于胎儿或婴儿期检出的单或双侧AAA的临床、心电图、超声心动图及CT血管造影(CT angiography, CTA)表现,并分析超声诊断线索。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2013年8月—2023年2月于郑州大学第三附属医院经超声心动图检出的3例AAA,其中2例(序号1、2)左AAA(left AAA, LAAA)于胎儿期经外院产前超声提示心包积液,1例(序号3)双侧AAA于2月龄时因心动过速接受超声心动图检查而获诊。

1.2 仪器与方法 记录超声心动图所示AAA位置、大小、形态及与左心房连通情况,以及出生后临床、心电图表现及CTA所见。

1.2.1 产前超声心动图检查 采用GE Vivid E9、Voluson E8或E10型彩色多普勒超声诊断仪,频率1～9 MHz凸阵探头,胎儿心脏检查模式。嘱孕妇仰卧或侧卧,由2名工作10年以上且有胎儿心脏疾病诊断经验的超声医师参照国际妇产科超声学会《胎儿心脏筛查实践指南》[5]采用节段分析法扫查胎儿心脏:①于四腔心切面观察心房及心室外侧有无异常囊性无回声结构;②于大动脉短轴切面观察异常囊性无回声的具体位置、囊壁结构,其与心房的关系、内部有无血栓和分隔及有无压迫周边组织等;③以CDFI模式于上述切面中观察心房与囊性无回声之间有无往返血流信号,必要时降低血流速度标尺范围。

1.2.2 出生后超声心动图检查 采用Philips iE 33或EPIQ7C超声心动图仪,频率1～5 MHz S5-1探头及频率3～8 MHz S8-3探头,小儿心脏检查模式。使患儿仰卧,由2名具有10年以上小儿超声心动图检查工作经验的超声医师根据分段诊断法依次于剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝扫查心脏,重点关注四腔心切面、胸骨旁大动脉短轴切面、左心室流出道长轴切面及右心室流入道切面:①以二维灰阶模式观察心房或心室外侧有无扩张的囊性无回声结构,以及其形态和是否与心房相通,记录囊性无回声结构的大小、内部有无血栓及分隔;②观察心房、心室受压情况及肺静脉回流有无梗阻,以及邻近冠状动脉起始段有无狭窄;③以CDFI观察心耳与心房间有无往返血流及房室瓣反流情况,必要时降低血流速度标尺范围;④于M型模式下测量左心室射血分数(left ventricular ejection fraction, LVEF)。

2 结果

序号1,女,孕38周四腔心切面胎儿超声心动图示左心室外侧1.51 cm×1.34 cm囊性无回声,壁薄而光整;大动脉短轴切面见病灶呈椭圆形,与左心房相通,交通口内径0.86 cm,其内未见分隔及血栓回声;CDFI见交通口处双向血流;胎儿心率130次/分,未见胎儿水肿、心包积液等;超声诊断为LAAA。后于孕39+周自然娩出,出生后1 min阿普加评分10分,5 min 10分。出生当日超声心动图见LAAA大小为1.62 cm×1.35 cm,其余同前。9岁时超声心动图显示LAAA增大至7.25 cm×5.94 cm,近似圆形,其内血流缓慢,左心室、二尖瓣环明显受压,LVEF 55%,心电图示窦性心动过速,心率114次/分。择期行“LAAA切除术”,切除标本显示瘤体壁薄,内见梳状肌结构,证实LAAA诊断(图1);术后患儿呈窦性心律,心率100次/分,LVEF 62%。

图1 序号1,女,LAAA A.产前超声心动图; B.出生后超声心动图; C.出生后心脏CTA三维重建图; D.切除标本照片 (箭示LAAA)

序号2,男,孕30周四腔心切面胎儿超声心动图示左心室外侧囊性无回声,大动脉短轴切面示病灶呈钝三角形,大小1.87 cm×1.23 cm,与左心房交通口内径0.60 cm;CDFI见双向血流,流速0.4 m/s;胎儿心率133次/分;超声诊断为LAAA。后于孕39+周经剖宫产出生,1 min阿普加评分10分,5 min 10分。出生当日超声心动图示LAAA大小为3.04 cm×1.47 cm,其内未见明显分隔及血栓回声。出生1个月后超声心动图示LAAA增至3.19 cm×1.55 cm,左心室及二尖瓣受压,二尖瓣轻微反流(图2),LVEF 60%;心电图示窦性心动过速,心率151次/分。择期行“LAAA切除术”,术中见瘤体大小3.23 cm×2.01 cm,挤压左心室;完整切除瘤体后,大体病理于剖面内见网状隔膜。术后患儿呈窦性心律,心率129次/分,LVEF 63%。

图2 序号2,男,LAAA A.产前超声心动图; B.产前超声心动图CDFI; C.出生后超声心动图; D.出生后心脏CTA三维重建图 (箭示LAAA)

序号3,男,2月龄,超声心动图见双侧心房及心室外侧多房样分隔薄壁囊性无回声,左侧5.02 cm×3.16 cm、右侧4.43 cm×2.53 cm,压迫左、右心室壁,LVEF 42%;查体:心音低钝,律不齐;心电图示频发短阵房性心动过速,心率180～250次/分。诊断为双侧AAA,予抗心律失常治疗效果不佳;行“双侧心耳瘤切除术”,术中见双侧心耳多发膨出瘤样结构,证实为双侧AAA(图3)。术后患儿呈窦性心动过速,心率130～180次/分,LVEF 63%。

3 讨论

AAA为罕见心脏畸形,全年龄段人群均可出现,以青年人多见[1];可发生于左、右侧或双侧心耳,LAAA发病率高于右侧及双侧AAA。先天性AAA可能与心房梳状肌发育不全和心内压力作用有关;获得性AAA多继发于严重瓣膜狭窄或反流、手术损伤等所致心房压升高[6]。

未经治疗的AAA患者常存在血栓栓塞和房性心律失常等并发症。AAA可能是引起房性心律失常的异位兴奋灶[7],先天性AAA在胎儿期即可导致心律失常并延续至出生后[3-4];且AAA瘤体较大时可压迫心室壁、房室瓣环、肺静脉及冠状动脉等结构,导致心功能减低甚至心力衰竭等;此外,AAA瘤体内血流缓慢,增加血栓形成风险[1]。目前临床对于AAA的主要治疗方法为手术切除[1,4]。本组3例术前均存在心动过速、LVEF降低,手术切除AAA后心率下降,LVEF也有不同程度提高。

影像学诊断AAA具有挑战性,尤其先天性AAA——孕早、中期胎儿心脏较小,受孕妇腹壁脂肪层及其他结构遮挡,且AAA所见可与心包囊肿、心包积液等存在一定重叠[1,8],易致漏诊或误诊[9],产前多于孕中晚期方能诊断。产前超声心动图及小儿超声心动图所示心脏解剖形态学改变有助于诊断AAA[3,6,9],即起源于心房、呈三角形或椭圆形、与心房存在交通并可能压迫心房、心室或肺静脉的心包内、心室外侧囊性无回声瘤体。诊断右AAA时需注意排除其他可能引起右心房增大的病变,如三尖瓣下移畸形、三尖瓣反流等。本组2例先天性LAAA均于孕晚期经产前胎儿超声心动图检出,四腔心切面可见左心室外侧囊性无回声,大动脉短轴切面见其与心房相通,CDFI模式下降低血流速度标尺范围可见交通口处存在双向血流。

除能检出胎儿AAA外,产前超声心动图还可显示有无胎儿水肿、心律失常及是否合并其他心脏疾病等,为临床产前咨询提供指导。小儿超声心动图可于四腔心、左心室流出道长轴等切面观察心室壁及心房壁受压程度、左心室功能、房室瓣反流情况及肺静脉/上腔静脉血流等,大动脉短轴切面可观察冠状动脉是否狭窄、心耳内有无血栓形成,对临床决策具有较高参考价值。

综上,超声心动图可用于先天性AAA,对于评估瘤体大小、形态、血栓形成及周围组织受压情况等具有重要价值。但本组仅3例,样本量过小,有待累积更多病例后进一步分析。