肝移植术后可逆性肝窦阻塞综合征1例

单福春,张子曙,李洪美

(中南大学湘雅二医院放射科,湖南 长沙 410011)

患者男,41岁,腹胀10余天、双下肢水肿3天;2个月前因原发性肝癌接受肝移植术,术后口服他克莫司;近2个月体质量增加约10 kg。查体:腹部膨隆并见术后瘢痕,肋下未触及肝脏,无明显压痛及反跳痛,移动性浊音(+),肠鸣音弱;双下肢水肿,病理征(-)。实验室检查:谷丙转氨酶16.9 U/L,谷草转氨酶16.8 U/L,碱性磷酸酶66.8 U/L,总胆红素7.3 μmol/L,直接胆红素4.6 μmol/L。腹部增强CT:肝大,门静脉期实质呈地图样强化,未见肝静脉显影,可见腹腔积液(图1A、1B);诊断为肝窦阻塞综合征可能大,巴德-基亚里综合征待除外。行移植肝穿刺活检;病理:肝腺泡Ⅲ带区域肝窦扩张,周边肝细胞萎缩,无明显炎症细胞渗出,汇管区无明显炎症(图1C)。病理诊断:肝窦阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome, SOS)。多学科会诊考虑抗免疫治疗所致SOS,将抗免疫排斥方案调整为环孢素+西罗莫司。2个月后复查腹部增强CT提示病情较前明显好转(图1D)。

图1 肝窦阻塞综合征 A、B.肝移植术后腹部增强门静脉期轴位CT图(箭示腹腔积液); C.病理图(HE,×100); D.2个月后复查腹部增强门静脉期轴位CT图(箭示肝静脉)

讨论SOS是以肝窦内皮细胞、肝小静脉及小叶间静脉内皮受损为主要病变的肝脏血管性疾病,临床表现包括腹胀、肝大触痛、腹腔积液、黄疸及体质量增加,严重者可出现多器官功能衰竭甚至死亡。病理学上SOS以肝小叶中心静脉纤维化和闭塞、出血性小叶中心坏死和肝窦充血为特征,最终出现流出道梗阻、门静脉高压及肝损伤;典型影像学表现为肝大、地图样强化和腹腔及胸腔积液,肝充血可致肝静脉主干显示模糊。肝窦阻塞所致地图样强化是影像学诊断SOS最具价值的特征,且其程度与临床病变严重程度相关。鉴别诊断:①巴德-基亚里综合征,肝静脉主干或下腔静脉明显狭窄或闭塞,常伴肝静脉血栓,肝实质“反爪型”不均匀强化;②心源性肝淤血,明确相关病史及心脏表现,肝实质以网格状不均匀强化为主,肝静脉、门静脉增宽。病理学是诊断SOS的金标准。主要治疗方法包括对症治疗、使用去纤苷、抗凝及溶栓治疗、TIPS、肝移植等。