1例青少年节细胞神经母细胞瘤18F-FDG PET/CT表现

李司琪,杨吉刚

(首都医科大学附属北京友谊医院核医学科,北京 100050)

患者男,16岁,间断低热半年、发现腹围增大2个月,外院发现双肺多发结节,肝内、左肾上腺及腹膜后多发占位,肝穿刺活检诊断为“分化差型神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)肝转移,腹膜后或肾上腺来源”;既往无特殊病史。查体:左锁骨上窝触及约1 cm×1 cm质硬结节,活动度差;腹部膨隆,肝大,肋下10 cm、剑突下15 cm可触及。实验室检查:神经元特异性烯醇化酶135.70 ng/ml,糖类抗原125 149.80 U/ml,谷丙转氨酶68 U/L,谷草转氨酶73 U/L,血氨65.8 μmol/L,乙肝5项均阴性。18F-FDG PET/CT:全身多部位FDG摄取增高(图1A);双肺多发实性结节,FDG摄取增高,SUVmax为1.0～7.8(图1B);肝脏体积增大、密度减低,FDG摄取不均匀弥漫性增高,SUVmax为12.2(图1C);左肾上腺7.1 cm×3.3 cm×8.5 cm稍低软组织密度肿块,边界清,FDG摄取增高,最大标准摄取值(maximum standard uptake value, SUVmax)为3.0(图1D);左侧锁骨上区(图1E)、纵隔、肺门、腹腔(图1F)及腹膜后多发肿大淋巴结,FDG摄取增高,SUVmax为1.6～15.4;诊断为左肾上腺神经源性肿瘤伴肺、肝、纵隔、腹腔、腹膜后及左锁骨上淋巴结转移。综合诊断:左肾上腺NB伴肺、肝、纵隔、腹腔、腹膜后及左锁骨上淋巴结转移。于5个疗程化疗(CAV+CVP)后行左肾上腺肿瘤切除术+腹主动脉旁淋巴结切除术。病理:光镜下见肾上腺节细胞性NB(结节型)(ganglioneuroblastoma-nodular, GNBn)化疗后改变,结节内为分化NB成分,MKI<2%,约2%肿瘤出血、坏死或钙化(图1G);免疫组织化学:Ki-67(5%+),CgA(+),S-100(+),Syn(+),PHOX2B(+),Inhibin-a(-);诊断为(左肾上腺)GNBn并化疗后改变。基因检测:1p36失衡。骨髓穿刺活检未见明显异常。

图1 左肾上腺GNBn伴多发转移 A.18F-FDG PET/CT最大密度投影图; B～F.轴位PET/CT图示肺(B)、肝(C)、左肾上腺(D)、左锁骨上淋巴结(E)及腹腔淋巴结(F)高摄取; G.病理图(HE,×100) (箭示病灶)

讨论NB为好发于10岁以下儿童的颅外实体肿瘤,常累及多器官,临床表现缺乏特异性。青少年NB罕见,以未分化型为主,GNBn仅占不足1%,但极易转移至肺、肝及中枢神经系统,少见累及骨髓。本例PET/CT显示全身多处FDG摄取增高,原发灶位于肾上腺,伴双肺、肝脏及多处淋巴结转移而未累及骨髓,较为典型。 鉴别诊断包括肾上腺皮质癌、原发性肾上腺淋巴瘤及恶性嗜铬细胞瘤等。确诊需依赖病理学检查。