尾肠囊肿误诊为苗勒管囊肿1例

杨 薇,陈运洪

(南方医科大学珠江医院超声医学科,广东 广州 510280)

患者男,24岁,无明显诱因出现尿频伴夜尿增多2个月,无尿痛、腰痛,无肉眼血尿、排尿困难等症状;先天性尿道下裂,年幼时(具体时间不详)经手术治疗未见明显好转;右侧睾丸缺如,3个月前左侧睾丸扭转并接受手术复位。查体:尿道下裂,右侧睾丸未触及。腹部超声:膀胱后方见19.6 cm×7.8 cm厚壁管状液性暗区(图1A、1B),上至脐水平、下至前列腺后方,与前列腺分界欠清,内见密集点状高回声;CDFI于其管壁内见较丰富血流信号;超声考虑为苗勒管囊肿。下腹部及盆腔CT:盆腔膀胱后方见巨大囊状液性密度影,囊壁较厚,内壁尚光滑(图1C),下方与前列腺关系密切、分界不清;前列腺较小,密度尚均匀;双侧精囊结构显示不清,右侧睾丸未见显示;增强扫描见膀胱后方囊性病灶壁明显强化;CT诊断为苗勒管囊肿。于腹腔镜下行盆腔囊肿切除术,术中见膀胱后方囊性病变部分与膀胱、肠道粘连;分离囊肿至其根部,见根部与尿道相连;离断囊肿根部后予以切除,留置盆腔引流管。术后病理:17.5 cm×7.0 cm×3.5 cm灰黄、灰白色囊状组织,囊壁厚0.6～1.2 cm,内壁光滑;光镜下见囊内为黏液样物质,囊壁内见纤维组织条带及单层黏液腺上皮(图1D)。病理诊断:尾肠囊肿。

图1 尾肠囊肿 A、B.腹部二维超声声像图; C.腹部轴位CT图; D.病理图(HE,×100) (红箭示病灶,白箭示膀胱)

讨论腹膜后巨大囊性占位临床中并不常见。尾肠囊肿为罕见先天性囊性病变,与胚胎后肠退化失败有关;好发于30～60岁女性,常见于直肠后间隙。尾肠囊肿通常为良性,但存在恶变可能,感染后可能出现瘘管;局部肿块效应可引起相应临床症状、如腹痛、尿频、排尿困难、便秘及直肠后脓肿等。影像学检查对术前诊断和制定手术计划有较大帮助。经腹超声可提示直肠后间隙存在囊性病变;经直肠超声能进一步明确病变性质及其与肠壁的关系。本例患者有隐睾及尿道下裂病史,推测可能因局部原因引起单侧胚胎性睾丸发育障碍,苗勒管抑制因子及睾酮合成障碍,使单侧睾丸附睾发育迁移停滞;同时,副中肾管萎缩及退化不全形成囊肿,导致误诊为苗勒管囊肿。影像学诊断尾肠囊肿难度较大,最终确诊依赖于病理学检查。