喉神经纤维瘤一例

田泽静 王延林 车娟 刘卫康 王延飞

神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的肿瘤,常为散发,表现为孤立结节。该肿瘤可以独立存在,也可以作为I型神经纤维瘤病的一部分。喉神经纤维瘤并不多见,现将临床中发现的一例喉神经纤维瘤报告如下:

1 病例资料

患者,男,35岁,因“声音嘶哑3年,加重1月”入院。自述3年前无明显原因及诱因出现声音嘶哑,呈持续性,无咽部异物感,无咽痛不适,无吞咽梗阻感,无饮水呛咳,无呼吸困难,无咳嗽、咳痰,未行特殊治疗。近1月来声嘶加重,咽部异物感,无咽痛及吞咽不适,无呼吸不畅,就诊于滨州医学院附属医院,电子喉镜检查示:双侧披裂及杓间区隆起肿物,双侧梨状窝及声门不能窥及(图1a)。门诊以“喉肿物”收入院。患者既往体健,无吸烟、饮酒等不良嗜好。查体未发现其他明显阳性体征。患者入院后完善相关辅助检查,血常规、生化、凝血四项、传染病相关指标均无明显异常。胸部CT及胃镜检查无明显异常。喉CT增强显示:舌骨后方声门区后壁见团块状低强化灶,边界清,大小约4.0 cm×2.5 cm×3.3 cm,相应喉腔腔隙变窄;双侧声带欠对称,局部增厚;双侧梨状窝隐窝对称;考虑囊性病变(图1b)。拟在支撑喉镜下行喉肿物切除术。患者全麻后支撑喉镜下见右侧披裂隆起肿物,边界暴露困难,质硬,穿刺无液体流出。考虑肿物为实性,支撑喉镜下切除困难,遂改为开放手术。于胸骨上窝两横指处做气管切开,颈部横切口,经甲状软骨板右侧进入喉腔,切开披裂黏膜暴露肿物,完整剥离出肿物,为灰白色实性分节状肿物,大小约5 cm×3 cm×2 cm,表面光滑,边界清楚,外可见包膜(图1c)。将包膜完整剥离一并病检。病理报告:灰白结节样物,切面灰白及灰黄胶冻样,有光泽,细腻。镜下瘤组织由梭形细胞构成,呈束状或纺织状排列,免疫组化染色结果:CK(-),Vimentin(+),S-100(+),SOX10(+),SMA(-),desmin(-),CD34(-),ER(-),CD99(-),EMA(-),NF(-),Ki-67阳性率约1%(图2)。另可见纤维结缔组织构成之囊壁。术后患者禁饮食2周,2周后进食无明显咽瘘、呛咳及吞咽不适。声嘶明显改善,咽部异物感消失,无吞咽不适,给予堵管后无憋气,顺利拔除气管套管。复查电子喉镜见喉腔结构清楚,右侧披裂见一肉芽组织,双侧声带及梨状窝未见明显异常(图1d)。患者治愈出院。目前正在密切随访中。

图1 患者喉镜、CT及术中影像资料 a. 术前电子喉镜显示双披裂及杓间区隆起,声门不能暴露; b. CT表现为声门区后壁见团块状低强化灶,边界清,相应喉腔腔隙变窄; c. 肿物呈灰白色质韧分节状; d. 患者术后复查电子喉镜双披裂基本对称,声门暴露良好

图2 患者喉部肿物的病理表现 a. 瘤组织由梭形细胞构成,呈束状或纺织状排列(HE×200); b. S-100蛋白免疫组化阳性(SP×200); c. SOX10免疫组化阳性(SP×200)

2 讨论

神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的肿瘤,常为散发,表现为孤立结节。该肿瘤可以独立存在,也可以作为I型神经纤维瘤病的一部分。病因多考虑与基因突变引起的显性遗传因素有关[1],中青年多见。病程缓慢,可长达数年。喉神经纤维瘤并不多见[2],常发生于声带、室带及杓会厌襞,多单独发生,也可伴发于全身神经纤维瘤病。患者发病初期多无明显功能障碍,主要表现为不同程度的声嘶,肿瘤较大时可影响呼吸,表面有溃疡时可出现咯血。电子喉镜检查多表现为表面光滑、类圆形隆起。CT平扫呈均匀低密度改变,卵圆形或梭形软组织密度影,边界清楚,增强后可轻中度强化或强化不明显。其对放化疗不敏感,且有一定恶变概率,治疗方式以手术切除为首选。与之极其相似的神经鞘瘤CT增强表现为低密度中伴高密度改变,低密度可呈点状、裂隙状弥漫分布[3]。喉部囊肿电子喉镜检查多呈灰白色、微黄或淡红色半球形,表面光滑,内含粘稠内容物。CT平扫呈均匀低密度改变,增强后无强化(田勇泉等,2008)。其与喉乳头状瘤、血管瘤、软骨瘤的鉴别要点较显著,最后仍以病理特征性诊断为主[4]。手术切除为唯一有效的治疗方法,手术方式的选择在于病变位置及大小,较小的喉神经纤维瘤可行支撑喉镜下手术切除,也有报道喉神经纤维瘤行支撑喉镜下等离子消融切除手术[5]。一般不建议行放射治疗,因易增加神经纤维瘤的恶变几率[6]。本病例中,神经纤维瘤体积较大且位于杓间区,临近食管入口上方,支撑喉镜下操作困难且不利于黏膜的修补,故采取开放性手术。患者术后拔除胃管、气管套管顺利,无咽瘘及憋气等并发症发生,预后良好。通过对本例报导增强对喉神经纤维瘤的认识,为临床工作提供经验教训。