中国医药教育协会眩晕专业委员会
眩晕及头晕为临床常见症状,国外有流行病学的研究表明,在18~79岁的成年人中,眩晕的终生患病率为7.4%,年患病率为4.9%,年发病率为1.4%[1]。我国的一项流行病学调查研究发现10岁以上人群的眩晕总体患病率为4.1%[2]。眩晕发病机制复杂,涉及到耳科、神经科和眼科等领域的众多交叉知识,诊断相对困难。本文简要介绍常见眩晕症的诊断思路和鉴别诊断。
根据德国眩晕与平衡中心的数据,眩晕前8位的病因分别是持续性姿势性知觉性头晕(17.1%)、良性阵发性位置性眩晕(14.3%)、中枢性眩晕(13.5%)、前庭性偏头痛(11.4%)、梅尼埃病(10.1%)、单侧前庭病(8.9%)、双侧前庭病(6.6%)和前庭阵发症(3.5%)等[3],其他各国眩晕的疾病构成比与此类似[4-6]。
1.1持续性姿势性知觉性头晕(persistent postural-perceptual dizziness,PPPD) PPPD是一种慢性前庭功能障碍,属于继发性慢性前庭综合征,姿势性不稳或非旋转性眩晕常在站立或行走或处于复杂视觉刺激环境中加重。PPPD的诊断标准[7]为:1)头晕、不稳或非旋转性眩晕发生超过3个月且多数时间有症状,有时症状持续数小时以上;2)持续性症状可因3个因素加剧:①直立姿势,②主动或被动运动,③暴露于移动视觉刺激或复杂视觉类型;3)发病前诱因包括前庭疾病、内科疾病或心理应激事件;4)疾病症状严重影响了生活质量;5)不能归因于另一个疾病。PPPD的本质为继发性头晕,对于自发性头晕,如与体位以及活动无关联的头部持续性不适,临床多见于焦虑抑郁状态,部分为睡眠呼吸暂停综合征,少数为脑血管重度狭窄或其他系统性疾病。PPPD的鉴别诊断需要排除结构性前庭疾病,包括单侧或双侧前庭病和早期小脑退行性病变,患者通常存在与症状关联的客观体征或辅助检查异常。PPPD患者应首先接受认知行为教育,了解疾病转归,同时给予5-HT再摄取抑制剂等药物治疗以及前庭康复治疗[8]。
1.2良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV) BPPV属于诱发性的发作性前庭综合征,症状均发生在头部位置相对于重力垂直线的改变时,每次发作具有短暂性、反复发作的刻板性、较高比率的自愈性和间隔相对较久的复发性的特点。发作期患者,位置试验常能诱发出与眩晕发作同步发生的特征性眼震[9]。典型BPPV临床上不难诊治,但对于以下非典型患者则应注意鉴别诊断,并排除中枢性阵发性位置性眩晕(central paroxysmal positional vertigo,CPPV)等病因[10-12](表1),包括:①反复发作的短暂性位置性眩晕或头晕但不伴眼震;②位置试验诱发出的眼震不符合相应半规管的眼震特征;③不同位置试验诱发出不同的眼震;④虽诱发出特征性眼震,但多次复位不成功[9]。耳石复位是目前治疗BPPV的主要方法,可徒手或借助仪器完成,疗效通常良好。如存在复位后残余效应,及时给予药物及前庭康复治疗。复发率较高的BPPV可能相关因素包括女性、高血压、糖尿病、高脂血症、骨质疏松症和缺乏体育活动等[9,12]。
表1 BPPV与CPPV的临床特征比较[10-12]
1.3中枢性眩晕(central vertigo,CV) CV泛指病灶累及脑干、小脑、偶为大脑及高位颈髓所导致的眩晕,常见急性病因为脑血管病和炎症,慢性病因常为神经退行性疾病或肿瘤、畸形等较为少见的损害。CV通常合并中枢神经系统局灶性损害的特征性表现,如偏瘫、偏身感觉障碍、共济失调、构音障碍和病理征等,容易识别,影像学等检查常能证实并确定病变的性质[13]。当病变面积较小,仅累及小脑小结、绒球、扁桃体、舌下神经前置核、前庭神经核等区域时,患者可仅出现眩晕或头晕而不伴或仅伴随细微的中枢损害体征,易被初学者漏诊[13]。对于下列两类患者:近期突发眩晕的患者,如症状持续或反复发作但甩头试验阴性,或同时合并多种脑血管病危险因素;持续性慢性姿势性不稳患者,如不能除外轻微的构音障碍、失抑制性膀胱或视动性眼动异常,则应积极进行头颅MRI等排查性检查[14]。周围性眩晕(peripheral vertigo,PV)与CV的鉴别见表2。
表2 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别[13-15]
1.4前庭性偏头痛(vestibular migraine,VM) VM多表现为自发性眩晕,通常持续数分钟到数小时,少数患者可持续数十小时到数天,眩晕消失后或存在姿势性不稳和视觉性眩晕,并再持续数小时到数天,上述前庭症状消失后部分患者尚出现头昏沉和疲劳等VM发作后不适;部分患者在长期病程中的某一时期,可无自发性眩晕发作而表现为姿势性不稳、位置性眩晕或头动耐受不良,问诊时应全面掌握,防止以偏概全。少数VM患者在发作期检查可见到提示中枢病变的阳性神经耳科体征[16](表2),发作间期通常无异常发现,无特异性辅助检查措施。诊断主要依靠全面掌握病史。前庭性偏头痛诊断标准[17]:A.至少5次中-重度的前庭症状发作,持续5 min到72 h;B.既往或目前存在符合ICHD诊断标准的有或无先兆的偏头痛;C.50%的前庭症状发作时伴有至少1项偏头痛性症状,这些症状有①头痛,至少有下列2 项特点:单侧、波动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛;②畏光及畏声;③视觉先兆;D.难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。VM患者常合并短暂性耳鸣、听力下降以及失眠焦虑等症状,当与不同的前庭症状组合存在时,应注意与梅尼埃病(Ménière disease,MD)或PPPD或合并焦虑抑郁的紧张型头痛等鉴别,其中,与MD鉴别重点为动态观察纯音听力的变化。
1.5MD MD属于发作性自发性眩晕,剧烈眩晕伴恶心呕吐通常持续20 min到12 h,伴耳鸣、耳胀满感及听力渐进性下降,早期为低频感音性听力损失,后期可出现全频感音性听力损失。少数病程较久的反复发作的患者,可出现单侧或双侧前庭病的表现[18]。须行纯音听阈检测,耳蜗电图的敏感性欠佳,内耳钆增强核磁共振技术可显示膜迷路积水[18],可作为不典型病例的备选检查。MD急性期可短期少量使用前庭抑制剂控制症状,发作间期主要采用个体化阶梯式方案减少眩晕发作的频率,保存听力,减轻耳鸣及耳闷胀感,保守治疗无效且频繁发作的患者,可以考虑手术治疗[18]。
1.6前庭神经炎(VN) VN多表现为急性发病的自发性持续性眩晕,数天后呈现姿势性不稳,无耳蜗及神经系统受损的表现。眩晕发作期查体可见朝向健侧的水平略带旋转的眼震,甩头试验患侧阳性,Romberg及加强试验等检查常向患侧偏斜或倾倒。常规神经系统及神经耳科检查无中枢损害的阳性体征。双温试验、vHIT及VEMP等前庭功能检查有助于量化评估前庭神经受损的程度。对于非上述典型表现的患者,必要时应行头颅核磁共振检查,以排除个别孤立性CV。急性期VN治疗除短暂使用前庭抑制剂外,主要为早期应用激素,亚急性期需要进行前庭康复训练促进中枢代偿[13]。
1.7双侧前庭病(BVP) BVP是一种慢性前庭综合征,属于诱发性头晕,主要表现为行走时的不稳感,常在夜间和/或不平坦的地面时加重,静止不动时无异常[19]。温度试验、vHIT、转椅试验有助于量化前庭功能损伤程度。fMRI研究显示,在部分BVP患者中,海马中后部体积显著减少,可导致空间学习能力延迟及产生空间定位焦虑。目前确诊诊断标准如下:①具有下列症状的慢性前庭综合征:(a)行走或站立不稳,并伴有至少②或③中的一项;(b)行走或头部/身体快速运动时出现运动诱发的视物模糊或振动幻视;(c)黑暗环境中或地面不平时上述不稳症状加重;②静坐或平卧位时无症状;③下列检查方法可记录到双侧aVOR功能减退或缺失:vHIT或巩膜线圈检查(磁场巩膜线圈法)测得双侧水平半规管VOR增益<0.6,和/或温度试验反应减弱(每一侧双温试验眼震高峰的SPV之和<6°/s),和/或正弦谐波转椅试验检查(0.1 Hz,Vmax=50°/s)水平增益<0.1,相位超前>68°(时间常数<5 s);④不能用其他疾病解释[20]。一些小型临床研究显示,头-眼协调前庭康复可通过增强前庭眼反射和扫视代偿提高动态视敏度,改善不稳症状。
1.8前庭阵发症(vestibular paroxysmia,VP) VP属于自发性的发作性前庭综合征,可在静止时发作,部分患者也可在转头、咳嗽或Vasalva动作时诱发,每次眩晕持续时间不到1分钟,发作频率多为每天数次。少数患者伴患侧耳鸣或听觉过敏。内听道斜矢状位MRI扫描有时可见血管袢压迫前庭神经[20]。VP诊断标准如下:A.至少10次自发性眩晕发作;B.发作持续时间<1分钟;C.症状刻板;D.卡马西平或奥卡西平治疗有效;E.不能用其他诊断更好地解释。卡马西平或奥卡西平进行试验性治疗通常有效[20]。眩晕每次持续时间1~5分钟为可能的VP。
1.9晕厥前兆(presyncope) 晕厥前兆是头晕的重要表现形式之一,多表现为诱发性头晕,诊治时需与BPPV、CPPV等相鉴别,除意识将要丧失的感觉外,常伴下列一项或数项异常感受:不稳感或将要摔倒感,黑朦或视物模糊,疲乏困倦感,恶心出汗或脸色苍白或潮热等[21]。症状常持续数秒到数十秒钟,极少超过数分钟。常由全脑广泛低灌注引起,常见原因有自主神经介导性、直立性低血压及心源性,少见病因有代谢性及精神性。不同年龄段患者病因各不相同,中年患者以心源性病因更多,老年患者晕厥先兆的病因多为直立性低血压。但在临床实践中,人们对晕厥前兆的认识仍然明显不足。识别晕厥前兆的主要线索是直立位时的短暂不稳感,超过1/3的患者有明确的诱因,发生在服用过量的降压药、空腹或热天的运动时,初诊时应注意追问相关病史、测量卧立位血压、心脏检查等[21]。晕厥前兆本质上不是前庭疾病,而是作为某些头晕的鉴别诊断。
临床实践中,作者常根据眩晕发病的急缓程度以及病程长短,将患者初步归类为发作性前庭综合征或急性前庭综合征或慢性前庭综合征。对于发作性前庭综合征而言,首先需要确定患者属于自发性眩晕还是诱发性眩晕,对于自发性眩晕,应根据诊断标准优先鉴别常见病VM和MD或VP,对于个别近期发作的中老年患者,需警惕短暂性脑缺血(TIA)的可能;对于诱发性眩晕,应根据诱发方式和特点,优先鉴别BPPV和CPPV或晕厥前兆。对于急性前庭综合征而言,症状自发亦或诱发性发作的意义有限,临床需要特别关注有无中枢损害的客观证据[13-15](参考表2),重点鉴别前庭神经炎与急性后循环脑梗死或炎症,少数见于药源性眩晕或VM及MD首次发作。对于慢性前庭综合征而言,近乎全部患者均表现为姿势性不稳等诱发性症状,鉴别PPPD与单双侧前庭病或小脑退行性病变,重点在于识别患者有无构音障碍和失抑制性膀胱等伴随症状,是否存在单侧或双侧外周前庭损害以及中枢损害的客观证据,包括相关的床旁体征与辅助检查。需要强调的是,急性、慢性前庭综合征原则上需要行全面的前庭功能检查,佐证临床判断以及鉴别诊断;而发作性前庭综合征前庭功能检查一般不作为疾病诊断的要件。
相对于胸闷、腹痛、肢体瘫痪或麻木等其他症状而言,眩晕头晕的主观感受以及对此的叙述,不同个体之间常常存在极大的差异,有时患者所表达的可能扭曲了原本的症状,医生记载的内容可能会与患者的真实体验相背离。而不同的症状通常提示不同的病变可能,如旋转性眩晕一般见于前庭系统器质性病变;持续性姿势性不稳所涉及的范围较广,既可见于外周前庭器质性病变,也可见于小脑退行性病变、功能性头晕,少数见于重度周围感觉性神经病、Bingswanger病、贫血、甲亢或屈光不正。与运动及体位无关联的持续性自发性头昏头闷,多见于焦虑抑郁状态,有时为阻塞性睡眠呼吸暂停综合征以及部分BPPV复位后的残余症状。眩晕头晕的这种内在特点要求采集病史时,医生需要特别注意核实确认患者的真实意图,真实还原患者发病时的场景对于初学者极为重要,否则容易出现的错误是拿碎片化的信息以偏概全,以曲解真实场景的主观臆断作为诊断依据。
眩晕头晕的病因复杂,对于眩晕亚专业医生而言,除掌握自身背景专业的相关知识外,还需要掌握其他相关专业的知识。对于神经科医生而言,至少需要能够使用耳镜查看外耳道及鼓膜,熟悉听力相关检查;对于耳内科医生而言,至少需要掌握共济运动、腱反射、病理征和姿势反射等检查,能够识别急性脑梗死的MRI表现。眩晕亚专业医生必须掌握最为常用的神经-耳科学床边检查技术,熟悉并可准确解读常见的前庭功能辅助检查结果。目前一些眩晕多学科联合门诊(MDT),原本基于专业互补性的初衷,但其实难符,交叉学科知识很难通过所谓的联合而得到实质性提高。眩晕知识除了医者付出切实的努力去学习掌握之外,并无捷径。
总之,眩晕门诊的日常工作首先需要医者切实掌握眩晕头晕疾病谱中十余种常见疾病的临床表现和诊断标准,其次面对患者个体,防止信息的碎片化和扭曲化的病史采集,特别需要真实场景的还原,不能省略必要的床边查体。眩晕诊断的实质是患者个体表现与疾病诊断标准之间的比较与契合,避免临床漏诊、误诊需要这两个方面的完整、准确把握。
执笔人:赵永(西北大学附属医院西安市第三医院)、韩军良(空军军医大学西京医院)、吴子明(解放军总医院第一医学中心)
协调秘书:刘兴健(解放军总医院第一医学中心)、杜一(解放军总医院第一医学中心)
通讯作者:吴子明(Email:zimingwu@126.com),韩军良(Email:hanjlfmmu@163.com)