孟一哲,冯远平,陈开磊,刘建平
1 赣南医学院第一临床医学院,江西 赣州 341000
2 赣南医学院第一附属医院血管外科,江西 赣州 341000
3 江西省脉管性疾病临床医学研究中心,江西 赣州 341000
主动脉夹层(acute aortic dissection,AAD)通常发病急,进展快,病情严重,可引起剧烈胸背部疼痛和急性血流动力学紊乱[1]。AAD 的分期根据病情及起病时间可分为超急性期(﹤24 h)、急性期(2~7 d)、亚急性期(8~30 d)和慢性期(﹥30 d)。AAD 的发生与高血压密切相关[2-3],若血压控制不良,AAD 的发生风险及预后不良的风险也随之升高。尿路梗阻性高血压是指随着尿路梗阻性疾病的发展而导致的一种继发性高血压。AAD 合并尿路梗阻性高血压鲜有报道。赣南医学院第一附属医院收治1例AAD 合并左侧输尿管梗阻、左肾重度肾积水的患者,现报道如下。
患者男性,46岁,因突发腹部疼痛12个小时入院。入院3个月前发现肾结石合并左肾积水,未予以处理。入院12小时前患者脐周及左侧腰背部疼痛,呈持续性绞痛,伴恶心、呕吐,无放射痛、畏寒、发热,遂至赣南医学院第一附属医院急诊科就诊,血压220/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),计算机断层扫描血管成像(computed tomography angiography,CTA)提示腹主动脉-右侧髂总动脉夹层合并假腔内血肿,累及腹腔干,未见破口,左肾积水、左侧输尿管结石(图1)。考虑泌尿系结石合并重度左肾积水引起疼痛,通过止痛及硝酸甘油泵入治疗控制血压。入院治疗4个小时后腹痛加剧,呈撕裂样疼痛,复查CTA提示AAD、左肾积水、左侧输尿管结石,故拟诊为AAD、肠系膜上动脉夹层、左侧泌尿系结石合并重度肾积水并收入院治疗。既往史:高血压病史4年,未规律服药。体格检查:体温36.7 ℃,脉搏115次/分钟,呼吸20次/分钟,血压167/103 mmHg,神志清晰,营养中等。全身浅表淋巴结无肿大及压痛,心、肺无阳性体征,腹部平坦,腹肌紧张,全腹压痛,未触及腹部包块,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,左肾区位置叩痛及压痛,双下肢无肿胀,双侧股动脉、足背动脉搏动可触及。辅助检查:入院后第2天行主动脉CTA检查(图2):主动脉弓-双侧髂总动脉-右侧髂内动脉夹层合并假腔内血肿形成,累及腹腔干及肠系膜上动脉,与急诊科就诊时的结果相对比,血肿范围较之前增大,真腔较之前扩大,假腔较之前变窄。
图1 入院后首次主动脉CTA影像图
图2 入院后第2次主动脉CTA影像图
根据患者的病史、临床表现及主动脉CTA检查结果等诊断为AAD 壁间血肿(Stanford B型)、主动脉穿透性溃疡、肠系膜上动脉夹层、左侧泌尿系结石合并左肾重度积水、原发性高血压。入院后反复发热,心率较快。对于非复杂型Stanford B型AAD,不推荐急性期进行腔内治疗,因其可能会提高主动脉相关并发症的发生率,因此,决定先行经皮穿刺肾造瘘术,待夹层稳定后行主动脉造影检查和AAD 腔内隔绝术。术后1周复查CTA显示:胸主动脉支架植入术后改变,未见内漏等改变;左侧输尿管上段结石合并左肾轻度积水,左肾造瘘术后左肾萎缩;双肾细小结石;前列腺钙化;盆腔少量积液(图3)。术后未出现发热、感染等症状,之后好转出院,择期返院治疗泌尿系结石。
AAD 又称AAD 动脉瘤,是一种严重的心血管急症,由血液从动脉内膜破口进入主动脉中层形成血肿,逐渐撕裂血管,从而形成夹层。一旦破裂,几乎没有挽回生命的机会。中国AAD 的发病年龄多见于(51.1±10.9)岁,男性更易发病[1]。本病例46岁,属于好发人群。DeBakey 分型和Stanford 分型是AAD 的常用分型[4-5]。主动脉壁间血肿可为急性主动脉夹层的前期病变,其发生机制尚不明确,目前已提出了两种机制,分别是穿透性动脉粥样硬化性溃疡导致的破裂和自发性破裂[6]。至今尚未证实主动脉滋养血管的自发性破裂会引起主动脉壁间血肿[7-8],而高血压是急性AAD 最重要的促发因素,会使主动脉壁受到更大的压力[9-10]。
高血压与AAD 之间的关系密切[2-3,11],AAD 患者通常伴有高血压,一旦血压控制不良,夹层破裂的风险也随之提高。国际急性主动脉夹层登记数据库(International Registry of Acute Aortic Dissection,IRAD)显示,77%的患者有高血压病史[2]。研究显示,与Stanford A型夹层相比,远端Stanford B型夹层患者发生高血压更常见(81%vs74%)[12]。高血压可能由少尿或无尿情况下的水钠潴留引起,也可能与肾素-血管紧张素系统激活有关[13]。
尿路梗阻患者通常没有疼痛的症状,若存在疼痛,则通常由膀胱膨胀、继发性感染、阻塞性结石或肿块引起。单纯性肾积水几乎没有症状,一旦发生疼痛,应考虑其他疾病,如结石、肾乳头坏死或感染。尿路梗阻也可能引起泌尿系统感染,偶尔可导致伴有脓毒血症的泌尿系统感染[14]。
本病例的临床特点:(1)左侧泌尿系结石伴重度肾积水,CTA示左肾未见显影;(2)高血压病史时间长,未规律服药,发病时血压骤升;(3)入院初仅见腹主动脉-右侧髂总动脉夹层合并假腔内血肿,累及腹腔干,未见破口,入院后进展迅速,考虑血压控制不良引起病情恶化;(4)腹部疼痛明显,胸部未见明显症状;(5)入院后反复发热,不能尽快进行手术;(6)AAD 与泌尿系结石伴重度肾积水之间存在矛盾,患者本身患有顽固性高血压,重度肾积水可通过各种机制影响血压。过高的血压增加了AAD 破裂和夹层逆撕的发生风险,同时过低的血压应考虑脏器血流灌注不足的发生风险。
AAD 合并重度肾积水的诊治未见相关文献报道,本病例入院后采用的治疗方案如下:(1)入院后绝对卧床,避免用力,密切监测生命体征,保持大便通畅。(2)入院后微量泵注射硝普钠进行降压治疗,3 d后更换为服用特拉唑嗪药物进行降压治疗,并口服β2受体阻滞剂,控制心率为每分钟60~70次。(3)疼痛时予以适量的止痛药物,避免因疼痛导致血压升高或心率加快。(4)入院后数天,患者体温反复,最高可达38.8 ℃,胸部CTA平扫未见感染病灶。考虑为结石引起的感染,予以哌拉西林钠他唑巴坦钠控制感染、复方氨林巴比妥注射液控制体温。(5)入院后第3天在超声引导下行左肾穿刺造瘘术,记录24小时尿量,评估左肾功能。(6)待血压、心率及体温平稳后在全身麻醉下行AAD 腔内隔绝术,术后继续予以降脂、控制血压、控制心率等治疗。(7)术后1周复查主动脉CTA。
尽早确诊并及时治疗是AAD 患者生存的关键。对于病情复杂的AAD,手术时机的判断、手术前后的处理同样至关重要,必须考虑多方面的影响因素。在积极控制血压和感染的同时可先行经皮穿刺肾造瘘术,解除肾积水。目标血压建议低于120/80 mmHg,但不应牺牲血流动力学稳定性和末梢器官血流灌流[10,15]。待病情稳定后尽早一期行主动脉腔内隔绝术,二期行泌尿系结石手术,不推荐急性期进行腔内治疗,因其可能会提高主动脉相关并发症的发生率[16]。随着AAD 腔内隔绝技术的普及,手术成功率大幅度提升,但手术前后的准备对于患者术后恢复较为重要。