硬化性肺泡细胞瘤的CT 诊断——2023 年读片窗（10）

许兴园 王龙胜

1 病史摘要

患者，男性，54 岁，体检发现左肺占位1 周。病程中患者无发热，偶有咳嗽，咳白色粘液痰，无胸闷、胸痛，无明显乏力、盗汗等不适。既往痰中带血2 次，未特殊处理，后自行好转。饮食睡眠可，大小便正常，近期体重未见明显减轻。体格检查：体温36℃、呼吸20次/分、心率69 次/分、血压 143/93 mmHg（1mmHg≈0.133 kPa）。双肺呼吸音清，无啰音，无呼吸延长，语音传导对称，无胸膜摩擦音。C-反应蛋白0.4 mg/L，白细胞计数3.88×109/L，淋巴细胞计数1.00×109/L↓。

2 CT检查所见

CT 平扫左肺下叶纵膈旁类圆形高密度影，测其大小约为51 mm×49 mm，CT 值约42 HU，病灶边界清楚，其内可见点状钙化影，病灶内可见“新月样”透亮影（图1），即“空气新月征”。病灶周边可见少许片状磨玻璃密度影（图2）；增强扫描病灶呈轻度强化，延迟期强化程度不减退明显，测CT 值分别为61 HU、55 HU，病灶边缘可见明显强化血管影，动脉期强化明显且先于病灶本身强化，与肺动脉强化程度相近（图6），称之为“血管贴边征”。

图1 CT 平扫肺窗

图2 CT 平扫肺窗

图3 肺窗冠状面三维重组

图4 CT 平扫纵膈窗

图5 CT 增强纵膈窗

图6 CT 增强纵膈窗MIP 重组

3 病理结果

左肺下叶送检楔形肺标本，镜检见圆形、卵圆形细胞增生，部分呈乳头状，部分呈实性分布，并伴有胶原纤维增生及玻璃样变性、钙化，间质内大片出血，含铁血黄素沉积，免疫组化结果：表面立方细胞CKpan（+），间质细胞EMA（+），Vimentin（+），TTF-1（+），Ki-67（+，1%），SMA（-），S-100（-），Desmin（-），考虑为硬化性肺泡细胞瘤。

4 讨论

硬化性肺泡细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP），是一种少见的肺部良性肿瘤，占肺部良性肿瘤的3%~5%，由Liebow 和Hubbell 在1956 年首次提出，2015 年WHO 肺和胸膜肿瘤病理学分类将PSP 归入肺腺瘤，是一种肺泡细胞起源的肿瘤。病理特点是纤维结缔组织增生、硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌入，病变内无正常形态的动静脉及支气管，镜下病变由圆形细胞夹杂着乳头状及管状结构的立方细胞构成，表现血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区四种结构形式，即“两种细胞，四种结构”特点，根据各种成分多少分为四型：血管瘤型、硬化型、乳头状型、实质性，但常常是以1 种或2 种结构为主，最多见的是实性区与乳头状区［2］。

临床特点：该病多见于中年女性，好发年龄15~76岁，平均年龄50 岁左右。PSP 通常无明确的症状体征，多于体检时偶然发现，少数有咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血、胸背痛等表现。有学者［1］研究发现，大部分患者雌激素和孕激素受体免疫组化呈阳性，提示该病发生与女性的性激素有关。本例患者是54 岁男性患者，体检发现病变，追问病史病程中偶有咳嗽、痰中带血症状。

影像表现：①CT 平扫特点，表现为单发的肺内实性结节或肿块，通常边界清楚、密度均匀、形态规则，边缘光滑好发于胸膜下和叶间裂旁。②CT 增强特点，当病灶较小时，以血管瘤样区及乳头状结构区为主，血管分布密集、密度高，早期强化明显、均匀，当病灶较大时，实性结构和硬化区比例增高，血管分布稀疏、密度较低，故早期强化程度低、不均，但病灶强化持续时间延长［3］。③PSP 常见的伴随征象，“血管贴边征”为PSP推挤、压迫周围血管所致，但该征象特异性较低，其它良性肿瘤亦可见到，对提示良性占位有一定价值。“晕征”即病灶周围出现的环状或弧片状磨玻璃密度影，目前认为与病灶周缘出血有关。“空气新月征”表现为肿块边缘少量新月形或半月形含气空腔，多位于近肺门侧，且不随体位移动而变化，暂不明确其产生原因，有文献认为是周围支气管分支受到病灶压迫形成的瓣膜作用导致［4］。“尾征”是指多位于病灶靠近肺门一侧的肿瘤边缘尾状突起。

鉴别诊断：①肺错构瘤：肺部最常见的良性肿瘤，多数边缘光整，病灶内脂肪密度为其特征性表现，肿瘤可见钙化，典型钙化为爆米花样，增强后多数无强化或轻度强化，而 PSP 病灶内很少有测及脂肪密度，钙化多为粗颗粒样钙化，位于肿瘤边缘，增强后多呈明显均匀强化；②结核球：边缘规整，临床一般有结核病史，病灶多见于尖后段，内可伴有点状或层状钙化，周围常伴有卫星灶，增强后多无明显强化；③周围型肺癌：肿瘤边缘欠规则，多见分叶征、毛刺征、胸膜凹陷征等，增强后呈不均匀强化，强化程度低于PSP；④炎性假瘤：病灶变化快，密度较低，边缘模糊，增强后可见均匀强化；⑤肺曲霉菌球病：多发生于有免疫抑制的患者，出现“晕征”“空气新月征”的概率较PSP 明显增高，增强后强化不明显，当病灶内出现随体位而变的结节时易于诊断。

思考题：

1. 下列关于硬化性肺泡细胞瘤的描述不正确的有（ ）

A.多见于中年女性患者，该病发生与女性的性激素有关。

B.组织结构分为4种，分别为实性区、血管瘤样区、硬化区及乳头状区，实性区和硬化区比例高，早期强化程度明显。

C.血管贴边征、空气新月征、尾征、晕征为病灶的伴随影像征象。

D.常为单发的肺内实性结节或肿块通常边界清楚、密度均匀、形态规则，边缘光滑好发于胸膜下和叶间裂旁。

2. 简述硬化性肺泡细胞瘤的CT表现特点?