CT 和MRI 对不典型非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的诊断价值

张效杰，刘华富，张 杰，卜庆丰，阎光辉

（阳春市人民医院影像科 广东 阳江 529600）

糖尿病是危害人类健康的重要慢性病之一。糖尿病高血糖可以引起急性或慢性脑损害，而且糖尿病是急性脑梗死发生的独立危险因素[1]。及时诊断高血糖和糖尿病对患者的治疗和预后有重要意义。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（hemichorea associated with non ketotic hyperglycemia，HC-NH）是高血糖患者在不合并酮症酸中毒和脑血管疾病情况下，表现为偏侧肢体不自主舞蹈样运动的综合征，是糖尿病患者少见的一种并发症[2-3]。典型表现包括非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症以及对侧纹状体MRI T1WI 高信号和（或）CT 平扫高密度三联征。对于经典型患者，可见部分小样本文献报道，大家可能有了一定的认识。但对于其他不典型情况，文献少有涉及，实际工作中医务人员可能认识不足。本研究人员在工作中发现，HC-NH 可以出现在具有糖尿病史的患者，也可发生于未知晓的潜在患者。有些患者出现脑部影像学异常，但并不出现舞蹈症典型表现，这时，脑部影像学改变就成了诊断HC-NH 的首要线索。现就近年来收集的不典型HC-NH 报告如下，以提高认识，避免误诊或漏诊。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析阳春市人民医院2015 年1 月—2022 年12 月期间收治的27 例具有脑部基底节CT 高密度和（或）MRI T1WI 高信号影的患者资料，其中男12 例，女15 例，年龄50 ～81 岁，平均（64.46±9.87）岁。就诊时均无偏侧舞蹈症，主要症状或体征包括头晕、呕吐、言语不清、意识模糊、肢体乏力等。其中23 例入院时行CT 平扫检查，26 例行MRI 平扫及弥散加权成像（DWI）检查，包括3 例MRI 增强、3 例磁敏感加权成像（SWI）扫描。纳入标准：①颅脑CT 平扫表现为基底节片状高密度或MRI 平扫表现为T1WI 基底节高信号影；②无舞蹈症状。排除标准：基底节区高密度或高信号为明确的钙化或出血，或具有其他明确病因。本研究符合《赫尔辛基宣言》中的伦理准则。

1.2 方法

研究方法：基于入选样本，在不明确血糖水平的情况下，由3 位经验丰富的高年资医师进行独立阅片，诊断意见不同的经协商讨论达成共识。以临床过程及实验室检查作为诊断不典型HC-NH 的金标准（发病时随机血糖升高；酮体阴性；控制血糖后症状好转或影像学复查有好转），分析CT、MRI 及CT 联合MRI 诊断本病的灵敏度、特异度及准确率。

CT 检查设备为Siemens AOMATOM Definition 128 层螺旋CT 机，扫描电压120 kV，自动毫安秒，层厚5 mm，间距5 mm，FOV 230 mm×230 mm。磁共振检查包括常规MRI 平扫及DWI 扫描，其中3 例增强扫描，3 例SWI 扫描，设备为Siemens MAGNETOM ESSENZA 1.5T 超导成像仪。MRI 头颅标准线圈，FOV 240 mm×240 mm，矩阵256×256，层厚5 mm，层间距1 mm。常规序列包括T1WI轴位、T2WI 轴位及矢状位、T2-FLAIR 轴位、DWI 轴位。扫描参数如下，T1WI：TR 450 ms，TE 10 ms；T2WI：TR 3 600 ms，TE 96 ms；T2-FLAIR：TR 8 000 ms，TE 88 ms，TI 2 500 ms；DWI 采用EPI 序列，b=800 s/mm2，TR 3 400 ms，TE 105 ms。SWI 采用高分辨力扫描，翻转角150°，TR 50 ms，TE 40 ms，层厚2 mm，层间距0.5 mm。增强扫描使用钆喷酸葡胺静脉注射，剂量为0.2 mL/kg（体重），注射速率为2 ～3 mL/s，行T1WI 增强扫描。

1.3 观察指标

计算CT、MRI 及CT 联合MRI 的效能，包括灵敏度、特异度、准确率。

1.4 统计学方法

采用SPSS 23.0 统计软件分析数据，符合正态分布的计量资料以均数±标准差（± s）表示，采用t检验；计数资料以频数（n）、百分率（%）表示，采用χ2或费希尔（Fisher）精确概率法。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床特征及实验室检查

在27 例样本中，通过调阅电子病例，综合影像、临床转归过程及实验室检查，确诊不典型HC-NH 13 例，其中男7 例，女6 例，年龄50 ～79 岁，中位年龄61 岁。入院时随机血糖13.1 ～33.7 mmol/L，平均（21.11±5.32） mmol/L，糖化血红蛋白6.4%～16.4%，平均（11.99±3.35）%。10 例既往有糖尿病史，3 例首次诊断高血糖。就诊症状包括头晕头痛5 例，一侧肢体无力4 例，两侧自体无力2 例，语言不清、心悸、呕吐、发热伴咳嗽、舌头溃疡、口干多饮等各1 例。经过控制血糖，相关症状均有不同程度改善或消失，其中5 例行CT 复查，影像改变有好转或消失，1 例最短时间为治疗5 天后。其余非HC-NH 包括肝性脑病4 例，亚急性脑梗死7 例，未定性3 例。

2.2 影像表现及诊断结果

13 例不典型HC-NH 中，11 例行CT 检查，12 例行MRI 检查。CT 表现为基底节高密度影共8 例，其中尾状核头6 例（左侧2 例，右侧3 例，双侧1 例），壳核7 例（左侧3 例，右侧2 例，双侧2 例）；苍白球6 例（左侧3 例，右侧1 例，双侧2 例）。MRI T1WI 表现为高信号11 例，其中尾状核头5 例（左侧3 例，右侧1 例，双侧1 例），壳核10 例（左侧5 例，右侧1 例，双侧4 例），苍白球9 例（左侧4 例，右侧1 例，双侧4 例）。T2WI 低信号1 例，稍低信号5 例，等信号4 例，稍高信号1 例；T2-Flair 稍低信号7 例，等信号3 例，稍高信号1 例；DWI 稍低信号6 例，等信号5 例，其中5 例病灶周围并发小斑片状高信号灶（急性或亚急性腔隙性脑梗死）；SWI 稍低信号2 例，等信号1 例；增强扫描1 例周边轻度强化，2例无强化。部分病例影像见图1、2。CT、MRI 及CT 联合MRI 诊断不典型HC-NH 的结果见表1。

图1 74 岁女性患者不典型HC-NH CT 及MRI 影像

图2 60 岁男性患者不典型HC-NH CT 及MRI 影像

表1 CT、MRI 及CT 联合MRI 诊断不典型HC-NH 的结果和效能

3 讨论

3.1 HC-NH 的临床类型与流行病学

关于HC-NH，文献中分为5 种类型：①经典型，占大多数；②无高血糖，有症状及影像学改变；③非酮症性高血糖，有症状，但无影像学改变；④非酮症性高血糖，有影像学改变，但无症状；⑤非酮症性高血糖，双侧症状，有影像学改变[4]。除了经典型病例，其余均无特异性神经症状或体征，就诊时临床表现多样，主要包括头晕、呕吐、言语不清、意识模糊、肢体乏力等，癫痫可以是非酮症高血糖的唯一或突出表现。所以诊断本病需要排除其他相关疾病。本研究收集的不典型病例属于上述第四类，均没有舞蹈症状，尚有5 例伴发周围急性或亚急性腔隙性脑梗死，临床表现更加复杂。本组13 例中，初始报告仅有7 例提示本病，其余6 例考虑出血或钙化等，说明有必要提高对本病的认识。

目前，对于HC-NH 尚无确切的流行病学资料，文献报道，HC-NH 多见于亚洲老年女性，尤其是长期糖尿病血糖控制不良者[5-6]。在本组病例中，男女比例为7:6，无明显性别差异，与文献报道不符，可能与文献报道多为典型病例，而本组为不典型病例有关。本组患者中位年龄61 岁，较文献中偏小。

3.2 不典型HC-NH 的影像表现

本组不典型病例的影像学改变与经典型基本相同，表现为基底节区CT 平扫高密度和MRI T1WI 高信号影，主要累及尾状核头与豆状核，其中壳核受累比例最高，T2WI、T2-Flair、DWI、SWI 均无特异性，多数表现为略低或等信号，而且MRI 各序列间及与CT 高密度区有时存在不匹配现象，与文献所述一致。陈艳丽等[7]文献中1 例T2WI 及T2-Flair 出现较高信号，与大部分文献有一定差异。有研究提出DWI 可以出现稍高信号[8]。增强扫描无强化或轻度强化。

关于HC-NH 的发病机制目前尚未明确，可能与代谢、缺血、感染、激素及自身免疫等因素有关，多项研究提示HC-NH 可能是多种因素相互作用的结果[9-10]。HC-NH 的影像学改变原因有多种假说，包括缺血、微出血、钙化、矿物质沉积、脱髓鞘、变性和胶质细胞增生等。刘冰芳[11]、Zheng[12]等磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy，MRS）研究显示患侧基底节区N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，胆碱（Cho）峰升高，NAA/Cr 比值降低，Cho/Cr 比值升高，并可出现乳酸（Lac）峰，提示患侧基底节区存在神经元损伤、胶质细胞增生及缺血改变。本组3 例SWI 检查不支持出血，有5 例并发周围急性或亚急性腔梗，提示可能与缺血有关。文献认为MRI 或CT 异常表现可随着血糖控制、症状好转而消失或好转，但转归时间报道不一[13-14]。一般认为数月后可以吸收，卢伟光[6]报道1 例降糖治疗5 小时后即消失，提示可能由于病程不同导致了恢复过程快慢不同。本组有5 例进行了CT 复查，均有吸收好转或消失，与文献基本一致。

3.3 鉴别诊断

HC-NH 影像特点是CT 高密度及T1WI 高信号影多较均匀，按基底节形态分布，而且CT 多为稍高密度，CT值一般小于50 HU。主要鉴别诊断包括：①肝性脑病，双侧基底节区T1WI 呈高信号，与双侧性HC-NH 类似，其特点是苍白球改变较明显，丘脑及中脑也常受累，而且CT 一般为等密度。②亚急性期脑梗死，有时可见斑片状T1WI高信号影，但通常形态不规则，并与低信号病变相伴，其他序列信号多有异常改变。③脑出血：一般不按基底节形态分布，CT 密度相对较高，T2WI 多呈高信号，SWI 可资鉴别。④出血性脑梗死，CT 平扫低密度梗死区域出现稍高密度影，密度没有单纯脑出血高，所以容易混淆，但在T2WI 等序列多呈现不均匀高信号。⑤ 基底节区钙化：一般双侧对称发生，苍白球多见，密度较高。

3.4 CT 及MRI 对不典型HC-NH 的诊断价值

HC-NH 临床表现多样化，有时不伴舞蹈症，而以不典型类型出现，这时，颅脑CT 及MRI 影像就成了诊断本病的首要线索。如果老年人以神经症状就诊，无论有无舞蹈症，无论有无糖尿病史，CT 平扫基底节区高密度或（和）MRI T1WI 基底节区高信号影均高度提示HCNH。本组研究表明，CT 及MRI 对本病诊断均有较高的灵敏度、特异度和准确性，二者联合效果更佳，但差异无统计学意义。

本研究为回顾性分析，难免存在选择性偏倚，而且样本较少，统计学精度难免偏差。希望今后收集更多的样本进一步探讨。