主动脉瓣二瓣化合并冠状动脉开口畸形和粥样硬化猝死1例

刘 希,王 悦,李广云,刘明哲,陈新山

死者女性,55岁,尸长151.0 cm,发育正常,体形消瘦。腹部呈轻度舟状腹外观,双手十指甲床轻度紫绀;体表未见明显损伤。

尸体检查眼观:心脏质量252.1 g、大小10.5 cm×10.5 cm×3.0 cm,心脏表面未见异常,各心房、室腔未见明显异常,主动脉瓣仅见两个瓣膜(图1),左冠瓣和右冠瓣融合为一个瓣膜,瓣膜稍增厚、质地稍硬,瓣膜联合处亦增厚、质硬,但瓣膜未见明显的变形和关闭不全,两个瓣膜缘长均为2.5 cm,余各心瓣膜、腱索和乳头肌未见明显异常。各心室壁厚度:左室壁1.0 cm,右室壁0.3 cm,室间隔1.1 cm;各瓣膜周径:二尖瓣9.0 cm,主动脉瓣5.0 cm,三尖瓣11.5 cm,肺动脉瓣6.0 cm。冠状动脉检查:左、右冠状动脉开口均位于同一主动脉窦内(图2),相距1.2 cm、直径分别为0.4 cm和0.5 cm;左、右冠状动脉走形未见异常,左主干长0.6 cm;左前降支和右主支见动脉粥样硬化,管腔狭窄病变程度均为Ⅲ级,左主干和左旋支未见明显狭窄病变。余器官未见明显异常。镜检:左心室心外膜下脂肪组织稍增多,局部见灶性淋巴细胞浸润;心肌间质血管淤血、局部纤维结缔组织增多,有的部位形成灶性瘢痕(图3),可见少量淋巴细胞浸润,有的小动脉管壁明显增厚;大部分心肌纤维断裂,部分心肌纤维呈轻度波浪样变;右心房心外膜下脂肪组织和心肌间质均见灶片状出血,右心室前壁心肌间质见少量脂肪组织。冠状动脉左前降支和右主支管壁内膜呈环形增厚,斑块内见较多脂质沉着,管腔狭窄分别约为55%和60%(图4);房室结间质纤维结缔组织稍增多。其他除见肺水肿及多器官不同程度淤血等非特异性病变和自溶等死后变化外,未见严重的病理形态学变化。

图1 主动脉瓣仅两个瓣膜 图2 左、右冠状动脉开口均位于同一个主动脉窦内 图3 左心室前壁灶性瘢痕 图4 右主支管腔狭窄约60%

病理诊断:主动脉瓣二瓣化(bicuspid aortic valve, BAV)畸形;冠状动脉开口畸形;冠心病(冠状动脉左前降支和右主支管腔狭窄病变Ⅲ级)。

毒物检测:被鉴定人心血中未检出常见毒(药)物成分。

死亡原因:综合分析认为符合因患BAV合并冠状动脉开口畸形和粥样硬化致猝死。

讨论本例被鉴定人主动脉瓣只有两个瓣膜,左冠瓣和右冠瓣融合为一个瓣膜,瓣膜稍增厚、质地稍硬,瓣膜联合处亦增厚、质硬,且左、右冠状动脉开口均位于同一主动脉窦内,可明确诊断为BAV畸形和冠状动脉开口畸形。BAV是成人最常见的先天性主动脉瓣畸形,占50%～60%,也是主动脉瓣狭窄和关闭不全的主要病因之一。由于主动脉瓣先天发育过程中正常的三叶瓣为二叶瓣所取代、瓣叶结构异常,长期受到血流的不断冲击,易引起瓣膜增厚、钙化、僵硬、纤维化,最终导致瓣膜狭窄和关闭不全[1-4]。根据瓣膜融合方式的差异,BAV在临床上根据瓣膜融合方式的差异分为3种类型[5-6]:左-右冠状窦尖点的融合(right and left cusps fusion, RL型融合)、右冠状窦和无冠状窦尖点的融合(right and noncoronary cusps fusion, RN型融合)、左冠状窦和无冠状窦尖点的融合(left and noncoronary cusps fusion, LN型融合)。临床数据显示[7],RL型融合最常见,RN型融合次之,LN型融合最少见。有研究证实,BAV患者主动脉内的血液流态与正常人差异显著,BAV患者主动脉血管内的血流模式发生了显著改变,具体体现在血流流量、流动/壁面切应力、血流冲击方向、旋动流流态方面[7]。

冠状动脉畸形(coronary artery anomalies, CAAs)有多种分类方法,较为常用的是基于解剖形态将CAAs分为三种类型:冠状动脉起源和走行异常、冠状动脉固有解剖异常和冠状动脉终止及血管吻合异常[7];以冠状动脉起源和走行异常多见。本例为左、右冠状动脉开口位于一个主动脉窦内,是冠状动脉开口畸形。由于被鉴定人有BAV和冠脉开口这两种畸形,再加上其有冠状动脉粥样硬化狭窄病变,易造成冠状动脉灌注不足从而引起心肌缺血缺氧。同时,组织病理学检查发现死者左心室局部纤维结缔组织增多、形成灶性瘢痕,并见少量淋巴细胞浸润,部分小动脉管壁明显增厚,也证实其存在因心肌供血不足而出现的一系列慢性缺血缺氧性损害的表现[8]。尽管本例患者有明显的主动脉瓣合并冠脉开口畸形、冠状动脉粥样硬化以及心肌慢性缺血缺氧的病理改变,但鉴定时仍应进行全面系统尸体检验,并根据尸解、病理检验和组织病理学检查结果,结合案情和毒物化验报告等综合分析,在排除外伤、窒息和毒物中毒等暴力原因致死后,方可认定其符合因患BAV畸形合并冠状动脉开口畸形和粥样硬化致猝死。