左冠状动脉异常起源于右冠窦致心原性晕厥一例

陈银花 陈勇 杨菲 于海迪 尹昳丽 张洪英 何胜虎 许晓兰

1 临床资料

患者男性，15岁，因“运动时一过性意识不清2 h”于2021年4月15日入我院急诊科。患者2 h前跑步时突发一过性意识不清，意识转清后诉胸闷，肢体发冷，无肢体抽搐，无呕吐，无口吐白沫，无眼皮上翻，无跌倒，呼之能应，服用糖块后，未明显缓解，遂120急救车送至我院急诊。入院时心电图示宽QRS波心动过速（室性心动过速可能性大），约半小时后患者出现心室颤动、意识丧失、烦躁不安。行心肺复苏，予双向波 120 J电除颤 1次，转为窦性心律，气管插管接呼吸机辅助呼吸，后转至重症监护病房。既往史：两年前出现运动时低血糖症状2次，未就诊。否认先天性心脏病史，否认早发心血管病家族史。入院体检：体温 36.5℃，脉搏 110次/min，呼吸34次/min，大剂量去甲肾上腺素维持下血压83/53 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志昏迷；双侧瞳孔等大，直径5 mm，对光反射迟钝，皮肤、黏膜色泽无黄染；心界不大，心率113次/min，律齐，各瓣膜区未闻及杂音；双肺呼吸音粗，可闻及大量湿性啰音；双下肢无水肿。入院时查天门冬氨酸氨基转移酶103.00 U/L，血肌酐127 μmol/L。肌钙蛋白I 29.5 ng/ml，肌酸激酶同工酶 267 ng/ml，肌红蛋白18 680 ng/ml，N末端B型利钠肽原（NTproBNP） 1 430 pg/ml。

入院后初步诊断：暴发性心肌炎，心原性休克，心肺复苏后；急性肺水肿；急性肾功能不全。次日床旁超声心动图示左心室射血分数（LVEF）38%，左心室壁活动减弱，心尖部为著；室间隔及左心室壁稍厚（12 mm）。因患者血液动力学不稳定予以大剂量升压药物，静脉-静脉模式的体外膜氧合（ECMO）辅助循环，连续性肾脏替代治疗（CRRT），抗感染、抗病毒治疗，调节免疫，抗炎、减轻心肌水肿等综合治疗。1周后患者血液动力学较前稳定，床旁超声心动图示LVEF 47%。行ECMO撤机后患者出现血压波动，血液动力学不稳定，应用大剂量血管活性药物后血压仍难以维持，予主动脉内球囊反搏（IABP）辅助循环，一周后 IABP撤机。患者生命体征逐渐平稳，血管活性药物逐步减量，心功能有所好转，但患者心率偏快（约100 次/min），床边稍事活动即感胸闷气喘，复查NT-proBNP 4 790 pg/ml。2021年5月6日复查超声心动图示LVEF 48%，超声二维斑点追踪纵向应变显像牛眼图示前间隔、左心室前壁、侧壁、后壁及左心室心尖部心肌纵向应变减低，左心室整体纵向应变（GLS）-9.3%（图1）。患者左冠状动脉支配区域心肌收缩活动减弱，结合患者病史及心电图、心肌坏死标记物动态变化过程考虑患者存在先天性左冠状动脉起源（走行）异常引发的急性心肌梗死可能，进一步行冠状动脉CT血管造影（CTA）检查示左、右两侧冠状动脉均起自右冠窦，考虑变异（图2）。心脏磁共振成像（CMR）示左心室内膜弥漫性异常强化，考虑心内膜下急性心肌梗死可能。超声心动图冠状动脉检查示左冠状动脉开口于右冠窦，以锐角发出，呈缝隙样开口，开口内径约1.3 mm，左主干于主、肺动脉之间、主动脉壁内走行，左主干开口及壁内走行段血管内血流可见加速。

图1 超声二维斑点追踪纵向应变显像牛眼图

图2 冠状动脉CT血管造影检查结果

患者最终诊断为左冠状动脉异常起源于右冠窦，壁内走行；急性心内膜下心肌梗死。随后患者转入心血管内科予以抗血小板聚集、营养心肌、控制心率等治疗，症状好转出院。7个月后患者于外院行左冠状动脉去顶术，术中见左冠状动脉异常开口于右冠窦，近左、右冠瓣交界处，开口直径2 mm；开口后在主动脉壁内向后方的左冠窦横向走行，壁内段狭窄，直径仅1～2 mm，长度约1 cm。后行左冠状动脉去顶术，手术顺利。术后两周复查冠状动脉CTA检查示右侧冠状动脉起自于右冠窦，左侧冠状动脉起自于左冠窦前上方，右冠起始端直径约3.1 mm，左冠起始端直径约4.1 mm。患者恢复良好，继续口服沙库巴曲缬沙坦钠、酒石酸美托洛尔等改善心功能药物，无不适症状，NYHA心功能分级Ⅱ级，术后1个月于我院复查NT-proBNP 235 pg/ml，超声心动图示左心室增大（左心室舒张末期内径61 mm），LVEF 40%，左冠状动脉开口于左冠窦（近左、右冠瓣交界），开口内径约3.9 mm，其内血流通畅。超声二维斑点追踪纵向应变显像GLS -6.1%（图3）。目前，患者每个月随访复查1次，左心室舒张末期内径62 mm，室间隔侧心内膜回声增强，LVEF维持在40%左右。

2讨论

冠状动脉异常起源于主动脉是年轻人运动性心原性猝死的常见原因[1-3]。目前国内对此病还存在认识不足，因为部分患者是良性的，可以终生无症状，具有潜在危险性的主要见于冠状动脉走行于主、肺动脉间且在主动脉壁内走行，是最易引起晕厥及猝死的类型，又称之为“冠状动脉三明治畸形”[4]，本例患者属于此种类型。

有学者发现以下几个病理特征与冠状动脉异常起源于主动脉致心肌缺血有关：冠状动脉主动脉壁内走行、走行于主动脉与肺动脉之间、与主动脉成锐角起源、缝隙样开口、走行经过左右冠窦交界处等[5-7]。本例患者符合以上病理特征表现，剧烈运动后，主动脉壁内张力增加导致病变冠状动脉血流减少；其次走行于主、肺动脉间的冠状动脉受到运动后扩张的主、肺动脉的挤压，加重狭窄甚至闭塞引发急性心肌缺血、心肌梗死，心原性休克及晕厥[8-9]。

患者既往2年前运动时出现低血糖症状2次，未重视，本次跑步时一过性意识不清，后出现心脏骤停，入院初始诊断暴发性心肌炎，但暴发性心肌炎常表现为弥漫性心肌活动减弱，由于左冠状动脉病变引起心肌大部分区域活动减弱，从常规超声心动图表现上与暴发性心肌炎难以鉴别，我们应用超声二维斑点追踪显像这一新技术对心肌组织内斑点的运动轨迹进行跟踪成像，对心肌的力学参数进行量化分析，相较于以往肉眼观察室壁运动，这一新技术对于心脏总体及节段功能评价更加客观，目前临床应用较多的为检测左心室长轴纵向应变，并以牛眼图形象呈现。我们通过牛眼图观察到该患者左冠状动脉支配区域心肌应变减低，而右冠状动脉支配区域心肌应变正常，考虑患者左冠状动脉存在病变可能，后通过冠状动脉CTA、CMR、超声心动图冠状动脉检查等综合确定患者为左冠状动脉异常起源于右冠窦，壁内走行。

患者因疫情等多种因素于发病后7个月行外科手术，因术前已经发生广泛区域心肌梗死，术后1个月GLS甚至较术前有所降低，考虑与其心肌梗死后心室重构、缺血再灌注时间延迟、存活心肌较少、心肌纤维化有关，如能在2年前出现晕厥时引起足够重视，早期明确诊断、早期干预可以明显改善预后。

左冠状动脉起源于右冠窦，左主干走行于主肺动脉之间、壁内走行属于恶性冠状动脉起源异常，存在猝死风险。我们需要提高对此类疾病的认识，临床上一旦发现青少年反复运动时晕厥、心脏骤停甚至猝死幸存，需要警惕有无冠状动脉起源及走行异常，超声心动图（包括超声二维斑点追踪显像等新技术）、冠状动脉CTA及CMR多模态影像可以助力诊断[10]。

本研究符合国家制定的涉及人的生物医学研究伦理标准和世界医学协会最新修订的《赫尔辛基宣言》的要求。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突