自发性脑脊液鼻漏误诊为卡他性鼻炎1 例

许 松,唐君燕

(永州市中心医院,湖南 永州 425000)

患者,男,39 岁,体态微胖,因反复鼻腔流液10余年,再发2 d入院就诊。患者最早于2008年,自诉上呼吸道感染后出现鼻腔流液,呈无色清凉,低头时明显加重,伴有头痛不适,为持续性额部钝痛,发作时伴恶心,无呕吐症状,卧床休息能缓解,未予重视,考虑是流鼻涕,未经特殊治疗,数日后自行停止流液。此后数年未再发生,于2016年,患者再次出现肺部感染、鼻腔流液,在当地医院就诊,考虑患者肺部感染,予抗感染治疗,约10 d后肺部感染及鼻腔流液症状均恢复正常。治愈好转后出院。2017年8月,再次因反复发热及鼻腔流液在当地医院住院治疗,治疗期间完善相关检查,考虑脑脊液鼻漏,经抗感染治疗好转后来我院治疗。来院时患者脑脊液鼻漏症状已明显好转,经完善头颅CT及磁共振检查考虑自发性脑脊液鼻漏可能,因目前经抗感染治疗后好转,患者及家属要求暂不进一步治疗后出院。2018年6月,患者再次因出现鼻腔流液、发热,当地医院完善血常规检查,提示白细胞13×109/L,来我院就诊。

脑脊液鼻漏是临床中不多见的一种疾病,根据其发病原因可以分为创伤性(80%外伤性,16%医源性)和非创伤性(3%先天性,1%肿瘤和炎症)两种,绝大部分患者会在3个月内出现相关症状。流行病学调查发现女性的发病率是男性的3倍左右,而在女性群体中,体质量指数(BMI)大于30 kg/m2,年龄大于40周岁又是主要的发病人群[1-2]。自发性脑脊液鼻漏的病因隐匿,有时难以确立。自发性脑脊液鼻漏的病因分为3类,即先天性异常、迟发外伤性及肿瘤[3]。一项调查[4]显示,28 例患者中先天性异常14 例,外伤史6 例,垂体瘤5 例,三脑室星形细胞瘤1 例,原因不明1 例。虽然病例数较少,但基本上支持先天性及肿瘤性两大病因。然而,有人认为外伤史者应排除在自发性脑脊液鼻漏之外,尽管外伤至发病时间较长,甚至认为颅底肿瘤所致者亦排除在自发性脑脊液鼻漏之外[5-6]。2018年我院收治了1 例自发性脑脊液鼻漏患者,该患者长期被误诊为卡他性鼻炎,不仅延误了疾病的治疗,还对其生活和工作造成了严重困扰。我院根据患者实际情况制订了三步走的治疗策略:第一步控制感染,完善术前相关检查及准备,同时确定手术时机和手术方式;第二步手术治疗;第三步术后的观察治疗。最终取得了较好的治疗效果。

本文报告的1 例患者为男性,体质量较大。为了提高该病诊断准确率和治疗效果,本文详细介绍该患者的治疗过程如下。诊断方法:于2017年8月再次因反复发热及鼻腔流液在当地医院住院治疗,治疗期间完善相关检查,考虑脑脊液鼻漏,经抗感染治疗后好转并转来我院治疗,来院时患者脑脊液鼻漏症状已明显好转,经完善头颅CT及磁共振检查考虑自发性脑脊液鼻漏可能,因当时经抗感染治疗后好转。患者及家属要求暂予保守治疗,遂办理出院。2018年因症状反复再次入院,诊断明确,给予手术治疗。既往无特殊病史,无特殊不良嗜好,22 岁结婚,生育2女1子。无家族遗传病史。患者入院后经抗感染治疗,生命体征平稳,感染控制后全麻神经内镜下行鼻脑脊液鼻漏修补术,术中见右侧鼻腔上鼻道后端可见1 cm×2 cm荔枝样胬肉增生(见图1),其间有清亮脑脊液滴出,电刀切除后,可见筛骨顶部有5 mm×5 mm的骨质及脑膜缺损,镜下可见脑组织(见图2),遂在右大腿取1 cm×1 cm带蒂肌瓣一块,依次在缺损处填塞人工硬膜补片、带蒂肌瓣、脂肪组织,局部组织复位,双侧鼻腔填塞膨胀海绵。术后在抗感染基础上,高坡卧位卧床休息,避免抠挖鼻腔,保持大小便通常。分别于术后第5天和第7天在神经内镜下取出鼻腔填塞膨胀海绵。未见鼻腔流血、流液后出院。

图1 患者术中内镜下所见

图2 患者增生物切除术后病理所见

该患者经过治疗达到了治愈效果,因此对于鼻腔流液合并感染的患者,我们要考虑自发性脑脊液鼻漏的可能性,以免耽误患者病情。

讨 论

脑脊液从鼻腔流出称之为脑脊液鼻漏,分为外伤性脑脊液鼻漏和自发性脑脊液鼻漏[7-10]。外伤性脑脊液鼻漏多是因为颅脑受到外力造成颅底骨折,使防止脑脊液外流的硬膜受损,最终导致脑脊液从鼻腔流出,临床上针对该病一般先进行抗炎治疗,如果脑脊液流出程度较小,则可以慢慢恢复,如果经过治疗无明显改善则需要进行手术治疗。另外一种是自发性脑脊液鼻漏,一般经过治疗会自行愈合,但多数患者需要手术治疗[11]。

脑脊液鼻漏临床上并不少见,按病因可分为创伤性和非创伤性两类,而创伤性脑脊液鼻漏在临床上占绝大多数(约96%),又细分为外伤性和医源性[12]。非创伤性脑脊液鼻漏相对较少见,约4%,可分为先天性、自发性、肿瘤或炎症引起的脑脊液鼻漏。其中自发性脑脊液鼻漏,女性多于男性,约2∶1,以45 岁左右女性,体质量指数>30 kg/m2为高发人群,可能与该人群高发骨质疏松、颅底骨质退行性改变、嗅神经萎缩有关[13]。

自发性脑脊液鼻漏最常见漏口部位为筛板,其次为蝶骨侧凹,目前具体发病机制尚不明确,可能因筛板或鞍底缺血萎缩,后被充满脑脊液的蛛网膜囊填充,脑脊液搏动性冲击颅底,进而侵袭局部骨质形成缺损,最终导致脑脊液鼻漏,而筛板本身骨质薄,再合并骨质疏松、颅底骨质退行性改变可能更加容易发生。目前该疾病发病机制处于探索阶段,可能还与特发性颅内压增高、局灶萎缩、阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)有关[14-15]。

目前多考虑自发性脑脊液鼻漏与患者肥胖、鼻窦及颅底气化有关。自发性脑脊液鼻漏临床表现多样,常在耳鼻喉甚至呼吸内科就诊,容易误诊、漏诊,表现为鼻腔持续性或反复性间断性清水样涕,低头时加重。该患者表现为反复肺部感染、鼻腔流液。鼻腔漏出液可做糖含量定量级β2转铁蛋白检测,糖含量大于1.7 mmol/L,或β2转铁蛋白阳性基本可确诊为脑脊液[16]。

自发性脑脊液鼻漏与创伤性脑脊液鼻漏不同,多数经保守治疗通常不能好转[17]。该患者之前有反复肺部感染,都是经抗感染治疗后好转,所以未做深究,其实可理解为行保守治疗。保守治疗需注意卧床,高坡卧位至少2周,避免抠挖鼻孔,避免用力擤鼻涕,避免咳嗽、打喷嚏。因为相较于创伤性脑脊液鼻漏的保守治疗效果而言,自发性脑脊液鼻漏保守治疗效果较差,故相对保守治疗时间不建议太长,尤其是反复发生或大流量的脑脊液鼻漏。对于流量大小,比较难以量化定夺,可参考影像学检查,若在发生脑脊液鼻漏期间的头颅CT合并颅内积气者,均考虑为大流量,应手术治疗。该患者在我科第一次住院行保守治疗,好转后再次发作,第二次住院行手术治疗。保守治疗适用于初次发病、病程较短的患者,而多数患者应尽快考虑手术治疗。手术的关键在于准确识别漏口。常用鼻内镜检查,可直接观察鼻漏来源;高分辨CT(HRCT),特别是冠状位薄层扫描为术者提供鼻窦和颅底结构的解剖细节,可指导手术入路(见图3);而CT脑池造影更适用于活动性脑脊液漏,但将造影剂注入蛛网膜下腔有并发头痛、感染、癫痫等风险;磁共振检查对于判断颅底与鼻腔和鼻窦是否沟通、脑组织漏口疝、空蝶鞍有诊断意义;如术前确实无法判断,可术中鞘内注入低浓度荧光素,但荧光素具有神经毒性,可导致心律失常、癫痫、脑神经损伤甚至死亡,故一般采用低浓度及低体积注射。

图中箭头所指均为漏口位置,可见局部骨质缺如,并可见局部有积气图3 患者术前头颅CT冠状位片

手术治疗一般采用经鼻内镜修复和开放式经颅修复[18]。目前因内镜视野的优势,内镜经鼻修复越来越多。相比开放手术,其优势为创伤小、暴露满意、直视漏口、保护中鼻甲。而对于那些严重、多灶性、复发性或其他不适合内镜治疗的脑脊液鼻漏可选择开放式手术治疗,一般可选择单侧或双侧额部骨瓣开颅手术。术中可直视硬膜破损处直接修补。该患者在完善相关术前准备后,在神经内镜下行修补术。该患者术后复查头颅CT冠状位成像,相比于术前,颅底骨质似乎仍缺损,但因软组织修补,患者颅内积气消失,原漏口周围看似不正常的脑组织信号也恢复正常。对于简单的小流量漏口,以上处理即可,但对于大流量、流速快、缺损大(2 cm以上)、之前修补困难者术后可使用腰大池置管引流、脑脊液分流、降颅压治疗。该患者流量较小,故术后未加用以上方法,3个月后复查恢复满意(见图4),无脑脊液漏发生。

图箭头所指处均为术前对应的漏口,目前骨折仍缺损但局部无积气图4 患者术后3个月后复查冠状位CT表现

总之,对于反复鼻腔流液、经多专科治疗效果不佳、无外伤史、体态偏胖的患者,需要考虑自发性脑脊液鼻漏可能,行冠状位CT可帮助明确诊断。在治疗方面,如果保守治疗效果不佳,则需要考虑手术。