颌面部巨大丛状神经纤维瘤患儿的护理

于 爽,叶国凤,蔡 燕

浙江大学医学院附属第二医院,浙江杭州 310051

Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是由基因突变引起的神经系统常染色体显性遗传疾病,其全球发病率约为1/3 000,约50%患者为家族性遗传突变,其余为散发型突变[1]。丛状神经纤维瘤是周围神经系统各部分增生的结果,出现在50%的NF1患者中[2-3]。NF1患者伴有多系统累及,手术难以完整切除,治疗难度大,多学科系统评估、合作诊疗是提高NF1患者治疗水平、生存质量及改善疾病预后等的关键[1]。2022年5月,浙江大学医学院附属第二医院收治1例颌面部巨大丛状神经纤维瘤的患儿,手术复杂且风险大,术后出现创腔血肿、肺部感染、皮肤糜烂等并发症,进一步增加了临床护理的难度。经多学科联合协助诊疗和护理,患儿于术后第26天康复出院。现将护理经验报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

患儿,男,12岁,因“左面部肿物持续增大十余年”入院。查体:左面部见巨大肿块,向后达左侧枕部,向前达下颌颏部,向上达耳颞部,向下波及颈部,左耳向外下移位至鼻翼水平,内见膨隆组织,扪诊橡皮样感,听力下降。口鼻部均不同程度偏向右侧,左侧鼻唇沟变浅,口内见口底4.0 cm×2.5 cm大小肿块,舌体抬高,吞咽费力,涎液外流,舌尖仅可舔及唇红。前牙反牙合,后牙咬合关系欠佳,下中线向右偏倚约4 mm。头面部、躯干及四肢皮肤见散在褐色斑块,最大处为颈前胸骨上,大小约2 cm× 4 cm,形状不规则,下方皮肤组织增厚,触之质软,颗粒感。双侧腋窝可见散在雀斑。右足活动欠佳,稍内翻,巴氏征阳性。CTA:左侧颌面颈部巨大肿块,病灶包绕颈总动脉分叉处、部分颈内动脉及颈外动脉,大部分由颈外动脉供血。入院诊断:左颌面颈深部巨大肿物(神经纤维瘤病)、右后天性足内翻。

1.2 治疗与转归

患儿左颌面部、口底均有巨大肿块,咽部间隙变窄,为困难气道,颈总动脉在肿瘤内,术中有大出血风险。医院综合多学科力量救治患儿,分别于6月5日、6月15日联合医务部、神经外科、血管外科、耳鼻喉科、麻醉科、ICU、儿科、营养科等近20个科室进行疑难病例讨论,制定治疗方案。患儿于6月16日在局部麻醉下行左颈动脉造影术+左颈外动脉栓塞术+左锁骨下动脉栓塞术,于6月17日在全身麻醉下行左颌面、颈部、颅底巨大神经纤维瘤切除术+气管切开术,手术时长12 h 30 min,出血1 800 mL,输入红细胞8 U、血浆990 mL、晶体液2 900 mL。术后转ICU密切监测。术后第7天,患儿左面部肿胀加重,MRI提示局部血肿形成,当日在全身麻醉下行左面颈部软组织切开引流+负压封闭引流(vacuum sealing drainage,VSD),术后VSD持续低负压吸引。术后第9天,患儿咳嗽咳痰明显,查肺部增强CT提示两肺渗出伴右肺部分实变,两侧胸腔积液。予更改抗生素为注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染治疗,加强扣背;患儿气管切口周围皮肤及颈部皮肤潮湿致糜烂异味,请伤口专科护士会诊。术后第18天开始指导患儿行吞咽功能训练,由流质饮食逐渐过渡到半流质饮食。术后第25天,拔除气管切开金属套管,患儿呼吸平稳。术后第26天,患儿步行出院。

2 护理

2.1 手术切口管理

患儿术中切除的肿瘤标本大小约20 cm×25 cm,重量约771 g,术后切口存在巨大创腔。术后第7天患儿左面部肿胀加重,MRI提示:左下颌角部后方、咽旁一直径约4 cm积液区,局部血肿形成。当日在全身麻醉下行左面颈部软组织切开引流+VSD。密切观察患儿左面部肿胀情况,协助患儿取低半卧位休息,VSD装置连接墙式负压源,负压控制在-125 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),进行持续负压吸引,在外出检查时引流装置接一次性负压球,保持负压状态。使用注射器抽吸0.9%氯化钠注射液20 mL,分别于上午和下午对切口进行间断冲洗,防止管道堵塞。置入切口内的VSD无菌塑料管为硬质管道,不利于患儿头颈部的活动,固定时注意角度,将管道轻轻绕至患儿胸前呈弧形,以分散头颈部活动时管道对切口的反作用力;将医用胶带剪成10 cm×5 cm长条形,再将短边的两端分别剪成“凹”字型,中间不剪断,用该胶布以高举平台法进行管道固定。每班评估贴膜与引流管衔接处是否漏气、各接头连接是否良好、是否为有效负压状态、管道是否堵塞。指导患者在翻身活动时保护管道,防止引流管受压、折曲或脱出。术后第12天拔除引流管,切口予加压包扎。7 d后患儿切口肿胀减退,未发生继发感染。

2.2 呼吸道管理

患儿气道因肿瘤压迫,最狭窄处仅为4 mm,为困难气道,术中行气管切开术。儿童气管切开后最常见的并发症之一为肺部感染,同时,存在拔管困难的风险[4-5]。

2.2.1肺部感染护理

予吸入用布地奈德混悬液+硫酸特布他林雾化吸入用溶液氧气雾化治疗,2次/d。指导患儿口含住雾化器咬嘴,做深而慢的呼吸,雾化时间15～20 min。雾化结束后指导患儿咳嗽,护士协助扣背,促使痰液排出。术后第9天,患儿胸部增强CT检查结果提示:两肺渗出伴右肺部分实变,两侧胸腔积液。考虑肺炎,予0.9%氯化钠注射液100 mL+注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠1 g静脉滴注,每8 h 1次。术后第11天,痰液培养药物敏感试验结果提示:铜绿假单胞菌感染。予继续使用注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染治疗,并做好接触隔离措施。术后第12天,复查胸部增强CT,结果提示:较前片两肺渗出明显好转,两侧胸腔积液部分吸收。

2.2.2拔管护理

术后第7天,耳鼻喉科会诊后,将气管切开更换为金属套管。术后第9天予试堵管,密切观察患儿的呼吸情况,鼓励患儿经口咳嗽咳痰。术后第25天,耳鼻喉科医生喉镜下评估患儿的声带及会厌活动情况,均正常,气道最狭窄处约14 mm,较术前4 mm有很大改善,气道通畅且分泌物不多,予拔除金属套管,患儿呼吸平稳。

2.3 皮肤管理

患儿前期咳痰多,吞咽功能差,涎液常外流至颈部,加之颈部较短且褶皱多,易蓄积痰液及涎液,气管切开处及左颈部皮肤因潮湿致糜烂。进行常规气管切开处消毒,将正方形泡沫敷料沿对角线剪开,呈两个等边三角形,沿三角形底边中线剪开至中间,再剪一个与气管切开口同样大小的圆形,将三角形泡沫敷料底边朝上垫进气管切开处。患儿前期痰液多,1～2 d更换一次敷料,随着患儿痰液的减少及吞咽功能的恢复,更换敷料的频率逐渐降至每周1次。患儿左下颌引流管周边皮肤发红,有少许渗液,常规消毒后以藻酸盐银离子敷料环绕于引流管周边皮肤,修剪泡沫敷料后覆盖,胶布固定。患儿左颈部3 cm×5 cm大小皮肤糜烂伴异味,常规消毒后予重组人碱性成纤维细胞生长因子喷涂,3次/d。通过以上护理措施,患儿气管切开处周围皮肤保持干燥,破损处皮肤12 d后愈合良好。

2.4 营养管理

早期发现营养风险并采取合理的营养干预可避免患儿术后进一步的健康损害[6]。入院时患儿体重33.2 kg、身高130 cm,较同龄儿童发育迟缓,采用营养风险评估量表对患儿的营养情况进行评估,评分为1分,经营养科会诊制定营养方案。术后第1天予全肠外营养;术后第2天留置鼻胃管开始鼻饲流质饮食,主要进食米汤、蔬菜汁等易消化的流质;术后第3天加用肠内营养混悬液500 mL/d,以40 mL/h经鼻胃管鼻饲;术后第4天血生化检验结果显示总蛋白67.1 g/L、白蛋白28.7 g/L、白蛋白/球蛋白0.96,予白蛋白50 mL静脉滴注,1次/d;术后第8天营养液总量加至750 mL/d,以60 mL/h经鼻胃管鼻饲;术后第17天复查血生化:总蛋白56 g/L,白蛋白33.5 g/L,白蛋白/球蛋白1.81。术后第18天开始吞咽功能训练,指导患儿紧闭口唇,进食前先进行空吞咽训练,让口腔肌肉做好准备之后进食流质饮食,用调羹喂食少量清水,无明显呛咳则继续喂食流质,每日喂食量由少到多,喂食过程中密切观察患儿有无误吸,如有呛咳则暂停喂食。术后第22天患儿经口进食流质无呛咳,拔除胃管,予半流质饮食,指导患儿进食高热量、高蛋白、富含维生素的食物,如虾、豆类、鸡蛋以及时令蔬菜、水果。术后第23天肠内营养混悬液加至1 000 mL/d口服。患儿能耐受此营养方案,未出现胃肠道反应。患儿术前体重30 kg,出院时体重29 kg,未有明显下降。

3 小结

本例患儿颌面部巨大丛状神经纤维瘤,治疗难度大、风险高,需要多学科的协作,同时对护理提出了挑战。采用VSD联合间断冲洗控制切口感染,促进切口愈合,提供个性化的呼吸道及皮肤管理,同时做好营养支持,以促进患儿康复。