1例重症帕金森-高热综合征病人的护理

叶丽霞,李 琴,周 虹,周建萍

帕金森-高热综合征(Parkinsonism-hyperthermia syndrome,PHS)是指帕金森病病人在多巴胺能药物减量、停药或药物转换期间数小时至数天内出现的一种致命性中枢性多巴胺能不足危象,主要表现为高热、肌肉强直、自主神经功能紊乱、意识障碍等[1]。PHS发病机制尚不明确,越来越多的证据表明下丘脑、黑质纹状体系统和中脑皮质多巴胺能系统的神经传递急剧减少是导致PHS发生的原因[2]。发病率为3.1%[3],病死率为4%[3]。PHS较常见的并发症有呼吸衰竭、脓毒症、惊厥、深静脉血栓形成、弥漫性血管内凝血和肾衰竭,若出现后面两种并发症,死亡率上升为10%～30%[4]。PHS来势凶险,死亡率较高,且容易误诊误治,多数病人虽然没有感染的确切证据,但还是被怀疑存在感染,误诊为“脓毒症”“多器官功能障碍”等疾病[5]。目前文献报道PHS病例较少。我科于2022年7月收治1例PHS病人,住院30 d后平稳出院,现将护理要点报告如下。

1 病例介绍

病人,女,70岁,因“反复发热1月余,加重半天”入院。病人既往有帕金森病9年余,口服多巴丝肼片、恩他卡朋片、卡左双多巴缓释片治疗。1个月前因劳累伴双下肢无力,就诊于中医诊所,遂停服既往药物,后出现反复发热,体温在38 ℃左右,可自行下降至正常,但精神欠佳,食欲缺乏,体重较前减少约3 kg。半天前出现高热,测体温最高达42 ℃,伴寒战、面色苍白、意识不清、口角颤动、双上肢抖动。入院后相关检查显示:白细胞计数8.99×109/L、中性粒细胞90.1%、超敏C反应蛋白0.81 mg/L、降钙素原2.14 ng/mL、血培养及相关微生物培养未见病原菌、头颅电子计算机断层扫描(CT)未见明显急症征象。鉴于病人有帕金森病停药史,综合各项检查结果、神经内科会诊意见,诊断为PHS。入院后严格遵医嘱重启抗帕金森病的药物治疗:鼻饲多巴丝肼、普拉克索、恩他卡朋、司来吉兰等药物。做好目标体温管理,有效降温;床边行血液净化治疗,祛除机体有害物质;及早行气道保护,纠正低氧血症;留置鼻肠营养管,补充蛋白,动态调整喂养方案,加强营养;补液,维持水电解质平衡。入院第30天病人平稳出院并做好用药指导,取得良好的治疗效果。

2 护理

2.1 早期识别PHS,防治并发症

PHS被称为“重症监护室(ICU)的噩梦”,原因在于其隐匿性及并发症的严重性,早期识别和诊断是降低发病率和死亡率的关键[2]。病人由“120”入院,预检护士与“120”医生迅速完成交接后,立即送入抢救室进行病情评估。测病人体温高达41.8 ℃,伴意识障碍和肢体颤动,通过仔细询问家属该病人既往史为帕金森病。帕金森病病人出现异常高热需首先考虑PHS,病人突然停药或减量为PHS发病的主要病因[4]。护士面对此类病人应首先了解病人服药史,知悉该病人就诊于中医院后停服帕金森病治疗药物。从疾病诱因考虑,热刺激、脱水等均能诱发PHS[2],该地区气温在37 ℃左右,人体感知炎热。根据病人症状表现、停药史及诱因等怀疑病人为PHS。护士进行预警性护理干预,病人到院后立即予镇静插管后行冰毯降温,重启帕金森病药物治疗,监测生命体征,针对病人入院时体温41.8 ℃,治疗过程中持续进行肛温监测,快速建立两路静脉通路经静脉冰盐水液体降温并行综合性的支持治疗,预防呼吸衰竭、深静脉血栓形成、弥漫性血管内凝血和肾衰竭等严重并发症发生。

2.2 目标体温管理的实施

PHS是由下丘脑多巴胺通路的低多巴胺能状态引起的,为中枢性高热[6],针对中枢性高热物理降温效果好。该病人体温波动在41～42 ℃,积极应用主要的物理降温措施:1)在吗啡、丙泊酚注射液药物镇静后快速行气管插管术,置入7号气管导管,距门齿23 cm,接呼吸机辅助通气,在充分气道保护前提下使用冰毯仪降温,设置冰毯仪自动降温模式36～37 ℃,肛温探头避免松动,铺平冰毯,保证冰毯仪有效运转。2)严格遵医嘱静脉输注4 ℃的冰盐水1 500 mL,控制输液速度为每分钟60滴,起到经静脉降温的作用。3)制订降温目标:每小时降温1～1.5 ℃,6 h内体温降至38 ℃,24 h内降至正常体温。病人降温全程持续进行肛温监测,密切观察病人动态体温变化,按目标进行降温护理。病人住院治疗1周后,高热症状得到缓解并未发生反复,体温维持在36～37.0 ℃。

2.3 加温加湿经鼻高流量装置给氧,纠正低氧血症

入院第4天,病人意识较前好转,呼吸功能锻炼后遵医嘱拔除气管导管,序贯使用加温加湿经鼻高流量氧疗(HFNC),纠正低氧血症,设置吸入氧浓度为21%～40%,吸气流速30～50 L/min,湿化温度为37 ℃,密切关注病人的心率、血氧饱和度、呼吸频率、血压等情况,及时有效地调整呼吸参数并做好护理:1)责任护士指导病人进行上机前的呼吸锻炼,用鼻呼吸,嘴紧闭,并在病人上口唇耳郭上缘及两侧脸颊给予水胶体敷料覆盖,防止面部压力性损伤,注意调节系带松紧度,左右各一横指为宜。2)使用HFNC治疗期间责任护士每班检查HFNC中吸入氧浓度及气体流速是否符合医嘱,并按病人痰液量及性质调节湿化罐温度及湿化用水量,加强巡视,评估湿化效果,病人出现口咽干燥或鼻分泌物堵塞时,使用棉签湿润鼻腔,少量多次饮水等方法处理,同时每隔2 h观察1次冷凝水蓄积情况并及时倾倒。3)鼓励病人积极配合并做好心理护理,病人痰液难以咳出时,给予辅助吸痰,吸痰后做好口腔护理。入院第23天病人氧合指数大于400 mmHg,改用双鼻导管吸氧直至出院,出院时氧分压100 mmHg。

2.4 动态调整喂养方案,加强营养

帕金森病(PD)吞咽障碍的发生率高达18.5%～100.0%[7],该病人自发病以来,精神状态欠佳,食欲缺乏,吞咽功能异常,体重较前减少约3 kg,血钾、血钠、血氯均低于正常水平,营养风险筛查2002(Nutritional Risk Screening 2002,NRS 2002)评估为阳性。联系营养科会诊,共同为病人制定营养计划,维持病人所需能量20～25 kcal/(kg·d),保证热量供给,提高机体的供能和抵抗力。

动态调整喂养方案:入院前4 d,启动静脉高营养治疗,补液、补充电解质及脂肪乳剂等,详细记录病人24 h出入量,维持病人每日正液体量500 mL左右,减少肠道作用对机体的负担。入院第5天开通肠内营养,需要注意的是PHS病人服用帕金森病药物治疗期间需限制蛋白质摄入,所以针对该病人,医护人员制定并实施了针对性的肠内营养-服药方案:1)选用蛋白质含量较低的肠内营养液,如肠内营养混悬液(能全力)。2)常规用药安排在行肠内营养前的1 h,需间歇服用的药物,喂药前后1 h需停止营养液的摄入,保证治疗药物的有效性。3)肠内营养期间每隔4 h进行1次胃液回抽,监测胃排空情况,每隔8 h进行1次肠道功能评分,密切观察病人肠内营养的耐受程度。入院第16天,病人出现腹泻及胃潴留现象,考虑病人肠道菌群失调,予以更换营养液并采用滋养型喂养策略:给予匀浆膳(本院膳食科营养制剂)每小时20 mL鼻饲,加用益生菌、抗生素及止泻药物治疗,同时补充静脉营养。入院第20天腹泻好转,重新开始肠内营养治疗。入院第25天病人开始自主进食,进食前先进行吞咽功能评估,确定病人无呛咳后遵医嘱予高热量、高维生素的饮食为主,如鱼、鸡蛋、牛肉、新鲜蔬菜等,蛋白质的摄入主要安排在晚上,避开服药时间段,并按病人的饮食习惯、进食量、口味适当调整,少食多餐。每周监测并记录1次实验室检查指标和体重,出院时体重较入院时增加1.5 kg,其余实验室指标均正常。

2.5 “健康教育+云打卡”模式下的用药指导

该病人在未经神经内科医生要求下自行停服抗帕金森病药物为此次发病最重要的原因,如何提高出院后病人的服药依从性成为延续性护理的难点之一。经过讨论后决定由医生、护士、药师组成用药指导小组,干预内容:1)分析病人自行停药原因:高龄、病程长、服药依从性差、家庭成员关心度低、接受健康教育机会少等,在这些原因中找出主要干预对象为病人家属和健康宣教两方面。2)针对病人家属实施健康教育:专科医生给予病情告知及用药方案的讲解,仔细介绍用药方案并解释按时、按量、足疗程给药对于病情治疗的作用并说明注意事项(服药应于餐前1 h或餐后1.5 h服用,勿与富含蛋白质的食物或饮料同服,服药期间应积极限制蛋白质摄入,为保证人体蛋白质的正常供应,将主要的蛋白质摄入安排在晚上睡前),同时告知家属高温炎热天气极易诱发各种老年性疾病,需要祛除诱因,维持室内温度在26.0～28.0 ℃,使机体处于舒适状态;临床药师告知家属给药注意事项,有针对性地提出给药管理意见并记录好日常给药情况,有些药可能发生不良反应,告知家属应采取的对策;护理人员通过音乐视频宣教、发放健康教育手册把药物治疗帕金森病的关键问题和作用推送到家属和病人面前,促进病人规范用药。3)云打卡:组建微信用药指导群,成员包括专科医生、护士、药师、病人及家属,群管理员设置服药方案为群公告置顶,随时提醒家属督促病人按医嘱服药,要求病人或家属对每日用药进行打卡,群管理员进行监督,在此期间病人或家属未打卡或遗漏打卡3次,群管理员使用微信或电话追踪原因并提醒服药,防止自行停药的情况发生。持续追踪1个月,病人及家属均能及时打卡,按时服药。

3 小结

PHS在临床上较为少见,且误诊率高,早期识别与重启帕金森病药物治疗是疾病治疗的关键。本病例自入院就得到高度重视,通过不断地了解病史以早期识别PHS,防治并发症;做好目标体温管理以及加温加湿经鼻高流量装置给氧的护理;动态调整喂养方案以及实施“健康教育+云打卡”模式下的用药指导等关键措施后,治疗效果满意,病人平稳出院。