皮肌炎引起意识障碍误诊为脑血管病1 例

李海峰 潘长林 刘雯雯

皮肌炎是以累及横纹肌为主，临床上以对称性近端肌无力为主要病变的自身免疫性疾病，其病因不甚清楚。查阅资料，鲜有皮肌炎引起意识障碍相关报道。现总结我院收治皮肌炎引起意识障碍误诊为脑血管病1 例诊断过程的反思。

1 病历摘要

患者女，73 岁，农民，因“呼之不应半小时”于2022 年5 月18 日入院。患者入院前半小时无明显诱因下出现意识不清，呼之不应，无四肢抽搐。急诊予吸氧、常规检查，动脉血气分析：pH 7.22，二氧化碳分压（PCO2）62.7 mm Hg，血氧分压（PO2）188 mm Hg，碱剩余（BE）-3.3 mmol/L，乳酸（Lac）0.7 mmol/L。心肌酶谱：乳酸脱氢酶238 U/L，肌酸激酶40 U/L。血常规：超敏C 反应蛋白＜1.0 mg/L，WBC 6.54×109/L，中性粒细胞计数6.29×109/L，PLT 81×109/L，Hb 132 g/L。头胸部CT：脑白质疏松，老年性脑改变，附见双侧上颌窦、筛窦炎；两肺支气管病变，右上肺小结节，两下肺坠积性改变，右肺中叶、左肺上叶纤维灶；动脉粥样硬化；纵隔多发稍肿大淋巴结。约10 分钟后患者出现四肢抽搐、牙关紧闭、口吐白沫，考虑“癫痫发作”，予地西泮5mg静脉推注后好转。急诊科拟“昏迷原因待查、继发性癫痫”收入ICU。患者既往体健，否认患有“高血压、冠心病、慢性支气管、糖尿病”等。

入院查体：体温37.0 ℃，脉搏90 次/min，呼吸15 次/min，血压102/42 mm Hg。全身皮肤黏膜无出血及黄染，神志昏迷，呼之不应，双瞳孔等大等圆，直径约2.0 mm，对光反射迟钝。颈软，两肺听诊呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心律齐，无杂音。入院诊断：脑血管病，疑似脑梗死；呼吸衰竭（Ⅱ型）；癫痫；肺纤维化。予氨溴索祛痰、静脉滴注醒脑静醒脑开窍、丙戊酸钠针微泵止抽搐。同时予氨基酸、葡萄糖等肠外营养支持，维持内环境平衡，根据病情变化随时调整治疗方案。

患者入科后1 小时，再次出现肢体抽搐发作，予地西泮静脉推注好转，出现呼吸困难，三凹征，经皮动脉血氧饱和度（SpO2）75%，伴全身发绀，立即予气管插管处理、机械通气，SpO2升至99%。5 月20 日，患者神志转清，自动睁眼，指令动作配合，无发热，炎性指标正常，血流动力学稳定。再予头胸部CT 检查观察颅内病变情况，排除明确的脑血管意外。复查头胸部CT 与之前基本相同。请神经内科会诊，考虑“意识障碍原因待查（血管性？炎症性？）”，建议完善检查，如头颅磁共振成像+弥散加权成像、腰穿脑脊液检查等，以明确诊断。因患者神志转清醒，指令动作配合，故上述检查暂缓。5 月21 日，更改呼吸机持续气道正压通气模式，患者呼吸稍促，SpO294%，无明显呼吸费力感。血气分析：pH 7.46，PCO248 mm Hg，PO280 mm Hg，Lac 1.6mmol/L，BE -3.5 mmol/L，评估有拔管指征。予脱机拔管后患者出现喉中哮鸣音，吸气相明显，轻度三凹征，考虑拔管后喉头水肿，立即予甲泼尼龙静脉推注，吸入用布地奈德混悬液+特布他林雾化，并予无创呼吸机序贯治疗。约2 小时后，患者神志不清，呼之不应，心电监护提示SpO2100%，呼吸42 次/min，复查血气分析：pH 7.10，PO2453 mm Hg，PCO2＞115 mm Hg，考虑Ⅱ型呼吸衰竭、肺性脑病，立即予以气管插管、机械通气维持。因患者诊断未明确，详细追问病史，家属表示患者去年感冒后出现四肢无力，走路时跌倒表现，且肌肉酸痛不适，生活质量下降。5 月22 日肌酸激酶1 106U/L，行心电图及肌钙蛋白等检查，排除急性冠脉综合征。此时，从患者入院不明原因神志不清→继发性癫痫发作→呼吸衰竭→气管拔管失败，诊断不明确。分析如下：神志不清最常见病因有脑血管性、内分泌性、呼吸系统性、内环境紊乱及中毒等。因头颅CT 检查无脑出血、脑梗死情况，脑血管病可排除。患者甲状腺功能正常，血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素及性腺全套正常，故内分泌疾病可排除。患者入院以来水电解质内环境正常，无中毒史，神志不清不能排除脑炎等中枢神经系统疾病，因气管插管中行头颅MR 不适宜，故予腰椎穿刺术。留取脑脊液生化、常规、培养，结果无异常，脑炎可排除。此刻临床诊断陷入僵局，需要进一步追根溯源。

患者既往无慢性支气管炎病史，此次入院胸部CT双肺纤维化，血气分析显示Ⅱ型呼吸衰竭，肺性脑病导致神志不清，其肺纤维化及Ⅱ型呼吸衰竭原因未明确，有待进一步检查。癫痫发作原因以脑血管病多见，本例患者头颅CT 未见异常，可排除脑血管病引起。因患者行气管插管、机械通气，暂缓做脑电图检查，需进一步探究引起癫痫的原因。此次气管拔管失败原因分析如下：患者入院4 天后神志清，指令动作配合，予脱机前呼吸机持续气道正压通气模式呼吸稍促及拔管后出现喉中哮鸣音，误认喉头水肿，激素治疗及无创呼吸机序贯疗法效果差，导致再次气管插管，结合患者四肢无力1 年余，不排除周围神经病变如急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、胸腺瘤、重症肌无力、上气道梗阻及中枢神经系统疾病，故行颈椎CT 未见明显异常，胸部CT 排除胸腺瘤，请耳鼻喉科检查未见上气道异物，脑脊液检查无明显蛋白细胞分离现象，暂可排除急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。为什么患者气管拔管后出现呼吸衰竭？经过仔细梳理病史、辅助检查后发现，未分析患者肺纤维灶病因。分析如下：因患者无粉尘职业暴露，故排除与职业有关，其次自身免疫性疾病导致肺纤维化，故检查自身免疫抗体19 项：抗核抗体检测滴度1 ∶ 1280，抗核抗体检测阳性，抗着丝粒抗体阳性，抗心磷脂抗体IgG 9.98。请风湿免疫科会诊，患者需考虑皮肌炎合并肺纤维化、呼吸衰竭，建议激素加免疫抑制剂甲泼尼龙加环孢素治疗。

5 月24 日夜间护理人员发现患者鼻腔有白色蛆虫爬出，留取标本。5 月25 日请耳鼻喉科会诊诊断为鼻蝇蛆病，建议多西环素胶囊研磨稀释后冲洗鼻腔，加强口腔护理，床边接触隔离，按照多重耐药流程操作。5月30 日经上述治疗5 天后，未再发现鼻蝇蛆虫，此时患者脱机锻炼仍不耐受，因气管拔管失败一次，故予气管切开。6 月4 日经皮气管切开呼吸机通气5 天后，停呼吸机，通气，更换经皮气管切开面罩吸氧，无呼吸急促、无三凹征出现。6 月9 日更换金属气切套管并封堵，患者可发音，无胸闷、气急等症状，自主进食可，无恶心、呕吐，下地可自主活动，无四肢乏力、肌肉酸痛等症状，复查心肌酶结果正常，抗核抗体检测滴度1 ∶ 640。住院28 天后，患者带金属气切套管好转出院。出院诊断：皮肌炎；Ⅱ型呼吸衰竭；癫痫；肺纤维化；鼻蝇蛆病；上颌窦炎伴筛窦炎。出院15 天后，患者来院拔除金属气切套管。出院两个月后随访患者，未再发生鼻蝇蛆病，生活自理，无胸闷、气急、四肢抽搐、意识不清及四肢乏力等症状。

2 讨论

本例患者诊断过程疑点重重、一波三折，经过医护人员精心治疗及见微知著的诊断思维，最终好转出院。现将诊疗过程分析如下：

2.1 皮肌炎诊断成立 Bohan 和Peter[1]提出皮肌炎的5 条诊断标准：① 四肢近端肌肉对称性无力；② 肌肉活检符合肌炎组织病理学改变；③ 血清肌酶升高，尤其以肌酸激酶和醛缩酶升高最具意义；④ 有特征性的肌电图改变；⑤ 有特征性的皮损，即Heliotrope 疹和Gottron 征。符合上述3 ～4 个条件时即可确诊为皮肌炎；符合两个条件时诊断皮肌炎的可能性大。本例患者追问病史有四肢乏力、肌痛症状，入院以来血清肌酶高，自身免疫抗体19 项，抗核抗体检测滴度1 ∶ 1280、抗核抗体检测阳性、抗着丝粒抗体阳性、抗心磷脂抗体IgG 9.98，虽未做肌电图及肌肉活检，但经过诊断性治疗后症状明显好转，推断皮肌炎诊断成立。

2.2 患者意识障碍与皮肌炎之间是否有直接或间接联系 查阅相关资料，未发现意识障碍与皮肌炎直接关联。俞芸等[2]报道皮肌炎合并发热、昏迷1 例，最终确诊为皮肌炎合并重症李斯特菌中枢神经感染致昏迷。樊慧珍等[3]报道反复发热关节疼痛、消瘦、皮疹、昏迷患者1 例，最终诊断为皮肌炎伴重症感染。以上2 例报道皮肌炎合并感染出现意识障碍，而本例患者脑脊液检查正常，无感染发热、皮疹情况，故排除意识障碍是皮肌炎合并感染引起。然而引起意识障碍的原因在诊疗过程中已排除。另有研究[4]报道皮肌炎引起呼吸肌受累出现急性呼吸衰竭伴高碳酸血症导致昏迷1 例，予机械通气及激素治疗后好转。本例患者神志不清就诊，入急诊科后予吸氧，动脉血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭、高碳酸血症，入ICU 后出现癫痫发作，予地西泮，随后出现呼吸困难，SpO2下降明显伴全身发绀，立即予气管插管机械通气。拔管后患者呼吸困难，血气分析呈Ⅱ型呼吸衰竭，高碳酸血症昏迷，再次气管插管，好转出院。分析其原因可能与皮肌炎引起呼吸肌无力及癫痫使用地西泮后，呼吸肌收缩功能急剧下降致呼吸衰竭加重、高碳酸血症，最终导致昏迷。

2.3 皮肌炎与癫痫之间的关系 研究[5]报道，3 例幼年皮肌炎患儿引起癫痫发作，可能与环孢素引起的神经毒性作用有关。本例患者入院前未诊断皮肌炎，也未使用环孢素，故排除药物引起癫痫。Nissan 等[6]报道，皮肌炎与癫痫之间有充分联系，可能是炎性因子通过影响大脑产生炎症过程引起脑电波释放导致癫痫发生有关。本例患者既往无癫痫病史，此次癫痫考虑与皮肌炎有密切联系，经对症治疗癫痫未再发作。

2.4 皮肌炎与呼吸衰竭之间关系 皮肌炎与呼吸衰竭关系有两种，一是皮肌炎直接引起呼吸肌无力导致呼吸衰竭[4]。二是皮肌炎引起肺纤维化导致慢性呼吸衰竭。皮肌炎引起肺纤维化导致肺容积、1 秒肺活量占整个肺活量的百分比下降，膈肌收缩能力下降，导致慢性呼吸衰竭[7]。

2.5 皮肌炎与鼻蝇蛆病之间关系 蝇蛆病是指由蝇类幼虫蝇蛆寄生于人和脊椎动物宿主组织或器官引起的疾病，一般发生在卫生条件较差地区。慢性鼻炎、鼻窦炎分泌物易招致蝇钻入鼻腔产卵孵化为幼虫寄生，导致蝇蛆病[8]。首先，追问患者家属得知家中有饲养家畜接触苍蝇流调史。其次，患者头颅CT 附见双侧上颌窦炎、筛窦炎。第三，患者四肢无力，常有疲乏感，喜欢卧床，免疫力低下，可能苍蝇飞入鼻腔产卵，而患者鼻神经反射敏感性减弱，不能通过喷嚏排出虫卵，导致鼻蝇蛆病发生。患者入院后6 天出现鼻蝇蛆病，根据苍蝇产卵至蛆虫生长周期，需要5 ～8 天，故考虑与院前感染有关。

总之，临床医师常先入为主诊断思维来治疗疾病，遇到疑难疾病时宜采用逆向思维，通过症状和辅助检查推理疾病本质，从而明确诊断，治疗疾病。