1例成人A型主动脉弓离断合并侧支血管多发动脉瘤

张训兰,刘 键,刘新峰,曾宪春*

(1.遵义医科大学研究生院,贵州 遵义 563000;2. 贵州省人民医院医学影像科,贵州 贵阳 550002)

患者男,55岁,持续胸部左侧隐痛1个月;“高血压”1年,收缩压最高155 mmHg,未经正规诊治;外院心电图未见明显异常。查体:桶状胸,双上肢血压162～168/96～98 mmHg,双下肢血压127～130/65～70 mmHg。实验室检查未见异常。CT血管造影(CT angiography, CTA)后将原始数据进行电影渲染(cinematic rendering, CR):左锁骨下动脉起始部以远主动脉弓连续性中断(图1A);降主动脉由颈根部及脊柱两侧纡曲扩张的肋颈干、肋间动脉及其他侧支血管供血,肋颈干细小分支见多发囊状动脉瘤,最大者约35 mm×25 mm×26 mm(图1B);双侧乳内动脉、腋动脉及其分支明显纡曲扩张(图1C、1D)。CTA诊断:A型主动脉弓离断(interruption of aortic arch, IAA)合并侧支血管多发动脉瘤。临床综合诊断:单纯型A型IAA合并侧支血管多发动脉瘤。

图1 A型主动脉弓离断并侧支血管多发动脉瘤CTA CR图 A.斜矢状位图(箭示离断位置); B.后前位图示多发动脉瘤; C.软组织窗图(箭示侧支血管); D.血管窗图(箭示侧支血管)

讨论IAA为胚胎发育时期第4、6对主动脉弓退化或发育障碍所致升主动脉、降主动脉管腔连续性中断,是死亡率极高的罕见先天性心脏病;可根据离断部位分为3型:A型为成人最常见类型,于左锁骨下动脉起始部远端离断,B型于左颈总动脉与左锁骨下动脉间离断,C型于无名动脉与左锁骨下动脉间离断;并可根据是否合并其他心脏畸形分为复杂型和单纯型:复杂型IAA多合并动脉导管未闭、室间隔缺损、主-肺动脉窗等,单纯型IAA患儿罕见长至成年。本例为罕见的成人单纯型A型IAA伴侧支血管多发动脉瘤,应与主动脉缩窄相鉴别。心血管造影为诊断IAA的金标准,但有创;临床目前常采用CTA诊断IAA。CTA三维重建技术有助于显示主动脉弓离断位置、范围及侧支循环情况;利用CR可较容积再现(volume rendering, VR)及二维图像更为接近地显示真实解剖结构,有助于诊断疾病、观察侧支血管代偿及有无合并动脉瘤,以减少漏诊。