食管原发性未分化肉瘤1例

王艺洁,李亚敏,尹 娇,李 睿,杨亚英

(昆明医科大学第一附属医院医学影像科,云南 昆明 650500)

患者男,63岁,无明显诱因吞咽困难2月余;既往体健。查体未见明显异常。实验室检查:CA125 60.9 U/ml,细胞角质蛋白19片段抗原21-1 5.0 ng/ml,NSE 23.6 ng/ml。胸部CT:食管中下段管腔内见5.1 cm×3.3 cm×11.1 cm软组织肿物(图1A),其内密度欠均匀,CT值25～40 HU;增强后肿物呈明显不均匀渐进性强化,动脉期CT值42～62 HU,静脉期CT值46～81 HU;肿物压迫气管及支气管(图1B),其上方食管扩张、积液(图1C);考虑为食管恶性肿瘤。胃镜:距门齿约20～39 cm处食管内巨大肿物,表面充血水肿、溃烂,质脆,腔狭窄;取材送检。病理:光镜下见肿瘤细胞呈漩涡状或席纹状弥漫生长,胞浆丰富,核大,深染,可见核分裂象,伴少许梭形细胞;免疫组织化学:CK(广泛-),CD34(-),CD117(-),DOG-1(-),KI-67(80%+),Des(-),SMA(-),SDHB (+),S-100(-),SOX-10(-),D2-40(-),Vim(弥漫性+)(图1D)。病理诊断:(食管中下段)未分化肉瘤(undifferentiated sarcoma,US)。

图1 食管中下段原发性未分化肉瘤 A.胸部平扫轴位CT图(箭示病灶); B.胸部增强动脉期轴位CT图(箭示气管受压); C.胸部增强静脉期矢状位CT图(箭示积液); D.Vim免疫组织化学染色图(×200)

讨论US来自间充质细胞,为无确切分化方向的恶性肿瘤,可见于躯干及四肢、腹膜后等深层软组织。食管原发性US较罕见,多见于50～70岁老年男性,以中、下段受累较多,患者

常因吞咽困难就诊。本例食管US病灶边界清楚、形态规则而密度不均;增强CT显示实性部分呈不均匀明显强化,与其成分多样、体积较大及囊变、出血有关。本病 MR T1WI多呈低或等信号,T2WI以等或高信号为主,存在出血时T2WI可见环形低信号,增强后实性部分呈较明显渐进性强化。鉴别诊断:①食管鳞癌,多小于US,密度相对均匀;②食管癌肉瘤,较罕见,多表现为体积较大的息肉状肿块突入食管腔内,增强后呈明显不均匀强化;③食管平滑肌肉瘤,多累及食管壁肌层,向腔内或腔外生长,密度欠均匀,增强后呈均匀强化;④食管恶性黑色素瘤,起源于黏膜层,常为密度均匀、边界清楚的腔内软组织肿块,罕见钙化,增强后明显强化。最终诊断有赖病理学检查。