右侧视神经管内上方蝶骨平台软骨母细胞瘤1例

张卫东 王永强 洪新雨

1 病例资料

30岁男性，因右眼视物模糊3个月余入院。入院体格检查未发现神经系统阳性体征；视力检查右眼0.8，左眼1.0，双侧眼压正常。头部MRI 平扫及增强（图1A～E）：右侧视神经管内段内上方见类圆形等T1、短T2信号，大小约14 mm×15 mm×12 mm，其内见小类圆形长T2信号，增强后明显不均匀强化。头部CT 平扫（图1F）：蝶鞍右上方可见一类圆形高密度影，约1 cm，与颅前窝底骨质及右侧视神经管内上壁分界不清。术前诊断为颅内占位性病变，考虑脑膜瘤可能性大。取右侧额颞部马蹄形切口，打开骨窗后磨除部分蝶骨嵴，弧形剪开硬脑膜，轻推额叶即可见肿瘤组织。术中显示肿瘤起源于颅底骨质，骨组织有破坏，与硬脑膜关系密切，挤压视神经管但未突破硬脑膜。术中切除黄褐色沙砾样组织，大小约1.3 cm×1 cm×0.3 cm，质地韧，血运一般。术后病理检查示肿瘤细胞胞浆丰富、粉染，产生骨样基质和软骨样基质，伴陈旧性出血及多核巨细胞反应，肿瘤局部侵袭周围骨组织，诊断为软骨母细胞瘤。术后4 d查头部MRI增强（图1G～I）可见肿瘤被完整切除。术后1 年复查头部增强MRI 示术区恢复良好，未见肿瘤复发。

图1 右侧视神经管内上方蝶骨平台软骨母细胞瘤手术前后影像表现及术后病理表现

2 讨论

软骨母细胞瘤是一种罕见的原发性骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的比例不到1%，发病高峰年龄在19～23 岁，50%～75%发生在长骨末端，大部分位于股骨，少见于头面部骨骼，发生在颅骨的软骨母细胞瘤可引起癫痫等症状。既往有报道发生于枕骨、颞骨和顶叶的软骨母细胞瘤，因局部压迫引起听力下降或者引发癫痫。发生于蝶鞍附近因压迫视神经管导致视物模糊的病例未有报道。在为数不多的颅骨软骨母细胞瘤病例报道中，最常见的肿瘤发生部位是颞骨。

软骨母细胞瘤的特征性MRI 表现为T1信号低或略高于肌肉组织，T2呈低或高信号改变。不同的MRI表现与病理组织中的不同成分有关。低信号为钙化或不成熟软骨、含铁血黄素的沉积，高信号为软骨基质或出血。

手术切除是治疗颅骨软骨母细胞瘤的重要方法。如果肿瘤侵犯硬脑膜，则完全切除受累的硬脑膜是避免肿瘤复发的重要因素。颞骨软骨母细胞瘤通常可以通过手术完全切除且术后不需其他治疗，因为肿瘤被完全切除后复发率极低。软骨母细胞瘤大多为良性，但是既往文献报道中有局部复发、恶性转化为肉瘤和远处转移，因此软骨母细胞瘤的病人需要密切随访。本文病例术后随访1年，肿瘤未复发。