合并颅骨缺损的脑积水病人分流术后反常性脑疝的诊治分析

王在贵 管江衡 徐国政 甘志强 宋 健

去骨瓣减压术作为急性颅内压增高的主要抢救措施，多用于急性重型颅脑损伤、严重脑出血、大面积脑梗塞、恶性脑水肿等药物或其他治疗措施无效的恶性颅内压增高病人。这类病人术后继发交通性脑积水为脑脊液分流术的适应证[1～3]，但由于大面积颅骨缺失，骨窗区域头皮失去颅骨支撑，加之大气压的作用，合并大面积颅骨缺损的脑积水诊治较其他类型脑积水复杂。分流术中分流阀初始压力设置标准尚无明确的指导意见，不恰当的初始压力设置，可导致脑脊液过度内引流，从而出现骨窗处皮瓣塌陷、CT 显示脑室系统缩窄和中线明显移位以及不同程度的意识障碍等表现，临床称为反常性脑疝（paradoxical herniation，PH）[4～6]，严重影响病人的预后，甚至危及病人的生命，一旦出现应给予及时的诊治。2019 年1 月至2022 年12 月收治8 例合并大面积颅骨缺损的脑积水，行脑脊液分流术后并发PH，现结合相关文献总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料8例中，男3 例，女5 例；年龄20～64岁，平均44岁；4例急性重型颅脑损伤，2例高血压性基底节区出血，2例颅内破裂动脉瘤。2例行双侧去骨瓣减压术，6 例行单侧去骨瓣减压术（3 例左侧，3例右侧），单侧颅骨缺损面积大小约12 cm×14 cm。8例病人的临床资料见表1。

表1 合并颅骨缺损的脑积水分流术后并发反常性脑疝病人的临床资料

1.2 临床表现8例分流术后2 周内出现PH 表现。4例意识清醒中，2例表现为持续性头晕、头痛，坐立时症状明显加重，2 例由意思清醒转为意识模糊；4 例昏迷病人意识障碍程度加深，由睁眼昏迷转为刺痛睁眼。8例均表现出骨窗部位头皮明显塌陷（皮瓣下陷），平卧、头低脚高位，骨窗部位头皮塌陷程度稍减轻。

1.3 影像学表现8例在出现明显头皮塌陷时行头颅CT 检查发现脑室系统明显缩窄、中线结构显著移位，环池部位受压、结构显示不清（图1）。

图1 合并颅骨缺损的脑积水病人分流术后反常性脑疝的影像表现

1.4 治疗方案首先，上调分流阀压力至200 mmH2O（分流阀可调压力范围最高限）；对无严重心肺肾功能障碍的病人，予以较大剂量静脉补液（24 h内入量2 500～3 000 ml），同时采取头低脚高体位。待病人意识状态好转、头皮塌陷程度减轻、头颅CT 检查示脑室系统缩窄消失、中线结构回位、环池结构受压缓解后，逐渐下调分流阀压力至合适水平。5例在病情稳定后行颅骨成形术，3例拒绝行颅骨成形术。

2 结果

分流阀压力上调至200 mmH2O，结合头低脚高体位及静脉输液，7例1～2 d内临床表现及影像学表现明显改善（图1C、1D）；1 例将分流阀压力调定至200 mmH2O，仍存在反常性脑疝表现，行颅骨成形术后缓解，分流阀压力仍设定为200 mmH2O（图2）。4例颅骨成形术后分流阀压力根据病人具体情况适当下调。

图2 合并颅骨缺损的脑积水病人分流术后反常性脑疝的影像表现

3 讨论

3.1 合并颅骨缺损的脑积水分流术后并发PH 脑脊液分流术是治疗非梗阻性脑积水的首选方案，感染、堵管是其最常见并发症[7～9]，PH 则为其少见并发症[10]。PH由Schwab等[11]于1998年首次报道，又称低颅压性脑疝、反常性天幕疝、矛盾疝，是指大气与颅腔、椎管内存在明显的压力差而导致脑组织移位所形成的脑疝；影像学检查表现为不同程度的自骨窗侧向健侧方向的脑中线偏移，脑室受压缩窄，环池结构显示不清，临床表现为低颅压症状，如持续性或体位性头痛、不同程度意识障碍，部分病人可表现头晕、视力改变、颅骨缺损侧瞳孔改变、畏光、颈强直、情绪改变、记忆力下降等症状，在行Valsava 动作后可有加重表现[4～6]。近年来，临床对去骨瓣减压术后PH越来越关注，多集中在去大骨瓣减压术后不当腰椎穿刺术及腰大池过度引流等医源性因素所致[12，13]。去骨瓣减压术后非医源性因素并发PH 亦有报道[14]。PH是多种机制共同作用的结果[4～6]：①大面积颅骨缺损是并发PH 的主要原因，在大气压一定时，大气对皮瓣的压力与骨窗大小正相关，故骨窗大小是影响大气对皮瓣压力的决定因素；②脑脊液分流过程中不适当的压力设定，导致脑脊液过度引流，大气与颅腔之间出现压力梯度，成为PH 的重要危险因素；③皮瓣下沉综合征，大面积颅骨缺失导致大气压及皮瓣重力直接作用于骨窗皮瓣上，由于缺少颅骨的支撑作用，皮瓣塌陷，颅腔容积减少，脑组织移位，诱发PH；④虹吸效应，受大气压力的直接影响，骨窗区硬膜腔发生部分形变或移位，大脑皮层及颅内的静脉回流量增加，引发脑脊液动力学的虹吸效应在一定程度上导致脑脊液容量亏欠。

3.2 分流术后PH的治疗合并有大面积颅骨缺损的脑积水分流术后应警惕PH，结合病人临床表现、骨瓣塌陷程度及动态影像学检查可明确诊断。为防治PH，我们建议：①尽早行颅骨成形术是治疗PH的根本措施；②上调分流管压力、大量静脉补液、腰椎穿刺术注射生理盐水，以及采取头低脚高位是颅骨成形术前有效的抢救手段[15]；③成形术后应根据病人临床反应、脑室系统变化调整分流管压力。本文5例通过颅骨成形术、3例通过上调分流管压力均取得良好治疗效果。

3.3 合并大面积颅骨缺损的脑积水分流术后PH的预防措施①选择可调压分流阀+重力辅助阀/抗虹吸阀可以减少过度分流。②将分流阀初始压力设置为较高档位，循序渐进的调至合适档位[16]。③同期行脑脊液分流术和颅骨成形术。Ting 等[17]报道显示，与分期行脑脊液分流术和颅骨成形术比较，同期手术总并发症发生率和再手术率并无显著差异。合并有颅骨缺损的脑积水的诊治较其他类型脑积水复杂，同期行脑脊液分流术和颅骨成形术的安全性尚存在一定争议[18，19]，先行脑脊液分流术可能出现PH，选择可调压分流阀+重力辅助阀/抗虹吸阀，同时将分流阀初始压力设置为较高档位，循序渐进的调至合适档位可降低PH的发生概率。一旦出现，应积极处理，上调分流管压力结合颅骨成形术可有效治疗PH。

3.4 关于“反常性脑疝”命名的商榷传统概念认为“脑移位”就是脑疝。但脑疝一般发生在颅内压增高病人中，颅内压增高是发生脑疝的根本原因，当颅内压增高超过颅内代偿能力时，就会发生移位，压迫脑干及相应颅神经而出现脑疝症状。从理论上讲，颅内压不高不会发生脑疝。但在特殊情况下，因各种病因去骨瓣减压术后并发交通性脑积水时，先行脑脊液分流术后，因分流阀压力设定过低，颅内压虽不高，但因受大气压力等因素影响，仍会使颅内外发生压力梯度差，当大气压力高于颅内压时，就会发生去骨瓣处皮瓣塌陥、脑移位而压迫脑干，出现类似“脑疝”的表现。这时发生的所谓“反常性脑疝”是由大气压与颅内压存在明显的压力差所导致，称之为“类脑疝”或“低颅压性脑疝”可能比较合适。

总之，合并大面积颅骨缺损的脑积水，不恰当的分流阀初始压力设置可导致反常性脑疝，建议此类脑积水病人选择可调压分流阀+重力辅助阀/抗虹吸阀，因为通过上调分流阀压力可及时治疗反常性脑疝。颅骨成形为改善反常性脑疝病人预后的有效方法，同时成形术后应根据病人具体情况及时调整分流阀压力。