瘤型麻风伴II型麻风反应误诊为Sweet综合征一例

王体艳 周晓鸿

昆明医科大学第二附属医院,云南昆明,650101

临床资料患者,女,23岁,久居云南弥勒。因“全身水肿性红斑、斑块伴疼痛2个月,发热半月余”入院。患者诉2个月前无明显诱因右侧臀部出现红斑,约黄豆大,部分融合成片,轻度瘙痒。1周后红斑逐渐蔓延至背部,瘙痒剧烈,至当地医院考虑“湿疹”,予醋酸泼尼松、氯雷他定等治疗后好转,后泛发至前胸、双下肢。2022年1月5日顺产一女后第三天右眼部出现水肿性红斑,自觉瘙痒,伴发热,体温最高38.7℃,红斑逐渐蔓延至全面部,遂就诊于弥勒第一人民医院,考虑“Sweet综合征、双下肢静脉血栓形成”,予甲泼尼龙抗炎等对症治疗后,全身水肿性红斑部分消退、肿胀减轻。后规律服用“甲泼尼龙片6片日1次、利伐沙班片15 mg日2次”。3天前停用甲泼尼龙后再次出现发热,最高38.5℃,为求进一步诊治,就诊于我院,门诊以“发热性中性粒细胞皮肤病?”收住院。患者诉家族中无麻风患者。

皮肤科查体:双侧眉毛稀疏,全身多发大小不一水肿性淡红斑、斑块、结节,部分融合成片,红斑质硬,无破溃、糜烂,双上眼睑、双下肢水肿,呈非凹陷性,活动受限,四肢肌力正常,双足可见浸润性暗红斑,上覆白色鳞屑,皮肤触痛阳性(图1、2)。神经系统检查:皮损处温、痛、触觉减退,以双上肢明显,尺神经、耳大神经无粗大,双侧腓总神经轻度粗大,质稍硬,无压痛。

图1 眉毛稀疏,面部多发水肿性红斑 图2 背部多发水肿性暗红斑,中间可见正常皮肤 图3 真皮乳头水肿,真皮内见大量中性粒细胞浸润,伴核尘(HE,×200) 图4 见大量的泡沫细胞、组织细胞、菌团 (HE,×400) 图5 抗酸染色:大量麻风杆菌(6+)(×1000)

2022年1月10日弥勒第一医院双下肢动静脉血管超声:双侧大隐静脉大腿中段至下段及分支血栓形成,管腔完全阻塞;双侧小腿肌间静脉血栓形成,管腔完全阻塞;双侧小腿皮下组织间隙积液。2022年1月11日左大腿皮损组织病理示:真皮乳头水肿,真皮内见大量中性粒细胞浸润,伴核尘,符合急性发热性中性粒细胞性皮病(图3)。我院复查双下肢动静脉超声未见明显血栓声像。血常规、尿常规、大便常规未见明显异常。2022年1月29日复看外院病理片:除中性粒细胞大片浸润,真皮组织水肿、灶状胶原组织坏死,还可见真皮全层及皮下组织边缘大量泡沫细胞、组织细胞,病理诊断:界线类偏瘤型麻风伴II型麻风反应。我院2022年2月9日组织病理示(图4):真皮内可见大量泡沫细胞、组织细胞呈团块状浸润,可见大量菌团,汗腺被破坏,无可辨认的神经细胞。抗酸染色(图5):阳性,可见大量麻风杆菌(6+),五点取材组织液抗酸染色:双眉弓6+,双耳垂6+,皮损6+,BI 6.0。

诊断:瘤型麻风伴II型麻风反应。治疗:给予MDT方案治疗,同时治疗II型麻风反应:醋酸泼尼松30 mg日1次,沙利度胺片每天2次,每次50 mg;盐酸米诺环素胶囊首次剂量200 mg日1次,服用一天后改为100 mg日1次。2022年4月8日电话随访,患者自觉症状减轻,无新发皮损。

讨论该患者属于妊娠女性,妊娠晚期出现全身多发水肿性红斑,分娩后即出现发热,考虑和患者体内免疫系统突然发生改变相关,造成免疫平衡调节机制紊乱,诱发麻风反应。该患者外院病理示大量中性粒细胞浸润,基层医生对麻风认识不足,忽略了组织细胞、泡沫细胞,未行抗酸染色,误诊为Sweet综合征。