乔骏,韩金栋(.兰州华厦眼科医院,甘肃 兰州 730000;2.天津医科大学眼科医院、眼视光学院、眼科研究所天津市视网膜功能与疾病重点实验室 天津市眼科学与视觉科学国际联合研究中心,天津 300384)
短暂性视网膜中央动脉阻塞(T-CRAO)是视网膜中央动脉阻塞(CRAO)的一种亚型,约占15%-17%,预后相对较好[1-2]。本病多单眼发作,表现为不同程度的急性视力下降,眼底表现为后极部多发“棉绒斑”样病灶。FFA显示视网膜动脉充盈迟缓,而病灶处未见明显无灌注区形成,提示“棉绒斑”样病灶并非视网膜前小动脉闭塞导致的棉绒斑。目前该病的报道较少,关于该病的多模影像研究尚未见报道,尤其是OCTA表现。为了更好地理解T-CRAO的临床表现及多模影像学特征,本研究回顾分析了一组病例,现报道如下。
1.1 研究对象 采用回顾性临床研究分析,将2018年1月-2020年12月在天津医科大学眼科医院检查并确诊的T-CRAO患者8例(8只眼)纳入本研究。其中,男性6例,女性2例,均为单眼发病。年龄38-78岁,平均年龄63.8岁。出现症状至就诊时间为1-5d。均主诉急性视力下降。BCVA 0.05-0.1(不含)者4眼,0.1-0.3者4眼。既往有高血压病史患者6例、2型糖尿病患者1例、冠心病患者1例。患者一般资料详见表1。
表1 患者的一般资料
T-CRAO诊断标准[1-2]:眼底后极部可见多发“棉绒斑”样病灶,FFA显示视网膜中央动脉充盈迟缓,OCT显示病灶处视网膜内层间断性增厚,反射增强。纳入标准:①1周内急性视力下降;②眼底后极部可见多发“棉绒斑”样病灶,无典型樱桃红斑;③FFA显示视网膜中央动脉充盈迟缓,可见充盈前锋;④OCT显示视网膜内层增厚,病灶处反射增强。排除标准:①严重屈光间质混浊影像眼底观察;②反复检查后仍然无法达到清晰且符合分析要求的多模影像资料。
1.2 方法 所有患者均行最佳矫正视力(BCVA)、裂隙灯显微镜、彩色眼底照相(CFP)、荧光素血管造影(FFA)、光相干断层扫描(OCT)、光相干断层扫描血管成像(OCTA)检查。OCTA(RTVue XR Avanti with AngioVue;Optovue Inc.,Fremont,CA,USA)检查,扫描范围为3mm×3mm,获得清晰的视网膜血流信号。系统自动处理后提供视网膜浅层毛细血管丛(SCP)、深层毛细血管丛(DCP)、外层视网膜血管丛及脉络膜毛细血管层B-scan像,同时观察黄斑区毛细血管拱环的形态及FAZ面积的变化。SCP定义为视网膜内界膜(ILM)至内丛状层(IPL)之间的毛细血管,DCP定义为内核层(INL)至外丛状层(OPL)之间的毛细血管[3]。患者确诊后严格控制全身疾病,同时按照急性CRAO的治疗原则[4]给予积极控制血压、扩张血管、营养神经、吸氧、降低眼压等治疗。
T-CRAO患者CFP检查可见动脉较细,静脉无扩张,后极部多发斑片状“棉绒斑”样病灶,黄斑区未见典型樱桃红斑(见图1A);FFA显示视网膜动脉充盈迟缓,可见充盈前锋(见图1B),5秒左右可充盈完全,静脉回流延迟(见图1C);“棉绒斑”样病灶早期表现为低荧光,部分病灶随时间逐渐充盈,部分病灶晚期仍表现为低荧光(见图1D)。
图1 T-CRAO患眼CFP及FFA检查。CFP显示后极部多发斑片状“棉绒斑”样病灶,黄斑区未见典型樱桃红斑(1A);FFA 16秒时可见视网膜动脉充盈前锋(1B),23秒时视网膜静脉开始出现层流(1C),晚期部分“棉绒斑”样病灶仍表现为低荧光(1D)
结构OCT检查发现所有患眼B-scan像可见视网膜内层增厚,局部神经纤维层增厚明显;病灶处反射增强,呈间断性,尤其是INL反射增强呈“驼峰样”改变(见图2)。
图2 T-CRAO患眼OCT检查。结构OCT显示视网膜内层增厚,反射呈间断性增强,lNL呈“驼峰样”改变;“棉绒斑”样病灶处表现为局部视网膜神经纤维层增厚
OCTA检查显示所有患眼SCP、DCP血流密度降低,拱环形态破坏,黄斑中心凹无血管区(FAZ)面积扩大(见图3A、3C);en-face扫描显示SCP层面可见大小不等的斑片状强反射病灶,与SCP丢失区域吻合;DCP层面可见融合成片的斑片状强反射病灶,与DCP丢失区域吻合(见图3B、3D)。
图3 T-CRAO患眼OCTA检查。SCP、DCP血流密度降低,拱环形态破坏,FAZ面积扩大(图3A、3C);en-face像显示SCP层面可见多发孤立大小不等的斑片状强反射病灶,DCP层面可见融合成片相对较大的斑片状强反射病灶(图3B、3D)
积极治疗2周后复查,所有患者视力均有不同程度提高,BCVA 0.1-0.3者5眼,0.4-0.5者3眼。眼底检查后极部多发棉绒斑样病灶大部分消退(见图4B)。OCTA显示病灶处SCP、DCP血流密度部分恢复,拱环形态改善(见图4E、4I);en-face扫描显示SCP、DCP层面斑片状强反射病灶部分减少(见图4F、4J)。
图4 T-CRAO患眼治疗前后CFP及OCTA检查。治疗前CFP显示后极部多发斑片状“棉绒斑”样病灶(图4A),治疗后CFP显示后极部斑片状“棉绒斑”样病灶大部分消退(图4B)。治疗前OCTA显示SCP、DCP血流密度降低,拱环形态破坏,FAZ面积扩大(图4C、4G),en-face像显示SCP及DCP层面斑片状强反射病灶(4D、4H);治疗后SCP、DCP血流密度部分恢复,拱环形态改善,FAZ面积缩小(图4E、4l);enface像显示SCP及DCP层面斑片状强反射病灶减少(4F、4J)
CRAO是眼科较为常见的急症,是造成患者急性视力下降的主要原因之一,其发病率约为1/100000,约占眼科门诊患者的1/10000。CRAO可分为4种亚型[1-2]:永久性CRAO(P-CRAO)、T-CRAO、伴睫状视网膜动脉的CRAO、动脉炎性CRAO。T-CRAO是CRAO的一个亚型,发病率相对较低,仅占所有CRAO的1/6左右。CRAO的危险因素包括高血压、肥胖、既往脑卒中或短暂性脑缺血、冠心病、心率失常、心脏瓣膜病、吸烟、高血脂、糖尿病等,其中高血压被认为是最常见的危险因素[5-6]。本组8例患者中6例伴有高血压,说明高血压也是T-CRAO患者最常见的独立危险因素。T-CRAO发病机制目前尚不清楚,类似于短暂性脑缺血发作(TIA)。动物研究发现其可能机制是动脉粥样硬化上的血小板释放5-羟色胺引起短暂性视网膜中央动脉痉挛,导致视网膜组织短暂性缺血缺氧而导致的损害[7]。
FFA是诊断视网膜缺血性疾病的金标准,本组患者均表现为视网膜中央动脉充盈迟缓,可见充盈前锋,符合视网膜中央动脉阻塞的诊断特征。本组患者FFA虽表现为视网膜中央动脉充盈迟缓,但视网膜动脉均于5秒左右充盈完全,此特点明显区别于P-CRAO,说明T-CRAO患眼的缺血程度明显轻于P-CRAO。T-CRAO患眼CFP检查表现为后极部多发斑片状“棉绒斑”样病灶,结合FFA检查发现病灶处并未发现无灌注区形成,表明该病灶并非视网膜前小动脉闭塞导致的棉绒斑,同时结合OCT表现考虑斑片状“棉绒斑”样病灶为视网膜短暂性缺血导致的局灶性视网膜神经纤维层水肿增厚。
FFA只能清晰显示视网膜大血管及部分浅层的毛细血管,因此对应T-CRAO患眼FFA难以发现黄斑区视网膜中层及深层毛细血管的缺血。黄斑区视网膜毛细血管分为浅层、中层及深层,浅层位于神经纤维层,中层位于INL与IPL的交界面,深层位于INL与OPL及Helen纤维层的交界面。OCTA可以清晰地分层显示黄斑区视网膜毛细血管,系统自动处理后提供视网膜SCP、DCP、外层视网膜血管丛及脉络膜毛细血管层B-scan像。对于中层与深层毛细血管目前OCTA尚不能分辨,故将其合称为DCP。T-CRAO本质为视网膜的缺血性损害,由于视网膜中央动脉短暂性痉挛导致浅层、中层及深层视网膜毛细血管均出现供血障碍。本研究使用OCTA观察到病灶位置处视网膜浅层及深层毛细血管血流密度均降低,而DCP血管密度降低甚于SCP血管密度,进一步印证了该病的病理损害机制。T-CRAO在OCTA en-face像上表现为SCP及DCP层面斑片状的强反射病灶,是该病较为特征性的影像学表现。SCP层面病灶表现为较为孤立清晰的强反射,而且与CFP中的棉绒斑样病灶完全吻合;而在DCP层面病灶表现为片状融合的强反射。以上特征性表现提示视网膜深层毛细血管层面组织对于缺血更为敏感,更容易发生缺血性损害。
T-CRAO患眼OCT表现为特征性的视网膜内层间断性增厚、反射增强,而外层视网膜组织并未受累。急性黄斑旁中心中层视网膜病变(PAMM)患眼OCT表现为INL处的强反射条带[8]。急性黄斑区神经视网膜病变(AMN)患眼OCT表现为视网膜外核层的斑块状强反射,累及椭圆体带和嵌合体带[9]。特征性OCT表现有助于鉴别T-CRAO、PAMM及AMN。
研究发现,T-CRAO患者初始视力为数指或更差者,经治疗后82%的患者视力改善,18%的患者视力稳定,未见视力恶化的患者[2]。本组病例按照急性CRAO的治疗原则给予积极扩血管、营养神经等支持治疗后,患眼视力有不同程度改善,OCTA检查显示SCP、DCP血流密度均较初诊时明显改善,说明T-CRAO相较于P-CRAO缺血程度相对较轻,经积极治疗后缺血情况可以改善,预后相对较好。遗憾的是本组患者的依从性较差,笔者并没有获取到患者较长时间的随访资料,尤其是OCTA的检查,无法确定患者SCP、DCP血流密度是否能够完全恢复。
本研究侧重于T-CRAO的形态学观察,缺乏多焦ERG、微视野等功能性检查,因此对于该疾病的功能性影响缺乏分析。同时,由于本组患者依从性较差,缺乏较长时间的随访资料。限于该病较低的发病率,本研究纳入病例数较少,对于其临床特征、疾病转归还需要积累更多的资料进行分析。