儿童幽门前瓣膜症7例临床分析

朱丽叶 郭飞 张翔宇 任大治 李炎 杨合英

郑州大学第一附属医院小儿外科 郑州 450052

幽门前瓣膜症(preyloric membrane,PM)是一种以间断呕吐为主要临床表现的十分罕见的先天性消化道畸形,属于幽门闭锁的一种类型,主要发生于婴幼儿,发病率约1/10万[1]。其早期症状极易与非幽门肥厚性梗阻混淆而导致误诊、漏诊,影响疗效及术后恢复,严重威胁患儿的生长发育及生命安全。我院2012-01—2022-09共收治7例PM患儿,现将患儿的临床表现、影像学结果,以及治疗方法和疗效报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料在郑州大学第一附属医院信息系统(hospital information system,HIS)中进行病案检索,纳入2012-01—2022-09在小儿外科住院,以“幽门前瓣膜症”为出院诊断的7例患儿的病历。从HIS系统中回顾性截取患儿的一般资料、临床表现、影像检查,以及手术方式用于分析。男5例,女2例;平均就诊年龄为28.3个月(范围：18 d～11岁)。平均初次呕吐年龄为9.7个月(范围：1个月～3岁),病程1个月～8 a,3例病史较长,其中1例为8 a。

1.2方法

1.2.1 临床表现 7例患儿均表现为间歇性非喷射性呕吐,呕吐物主要为无胆汁样胃内容物。2例伴有上腹胀满,可见胃型及蠕动波。5例中度营养不良。伴上呼吸道感染2例、肌性斜颈1例、鞘膜积液1例、高氨血症1例。均未见大疱松解症、食管及胃部糜烂。

1.2.2 影像检查 超声提示胃呈不同程度扩张,内可及溶物回声。幽门肌层厚平均2.6 mm (范围：2～3.8 mm)。上消化道造影提示胃食管反流,4～24 h复查胃潴留,胃体扩张,胃窦充盈欠佳。2例可见鸟嘴征,线样征(见图1、图2)。胃镜提示胃底、胃体黏膜皱襞规整,胃窦可见隔膜形成假幽门,表面黏膜光滑,大弯侧可见白色瘢痕,管腔狭窄,内镜无法通过(见图3)。

图1 图2 图3 图4 图5

1.2.3 治疗方法 禁食水,肠外营养支持,维持酸碱平衡,纠正水和电解质代谢紊乱等。伴呼吸道症状患儿给予布地奈德、特布他林雾化。5例患儿实施手术治疗,其中4例行开腹幽门前瓣膜切除术+幽门成形术,1例胃镜提示胃窦隔膜狭窄后直接行内镜下胃窦成形术。术中见1例患儿幽门瓣膜位于幽门管内,4例患儿幽门瓣膜位于幽门近端与胃窦交界处。术后给予禁食水、胃肠减压,应用广谱抗生素预防感染、静滴奥美拉唑护胃和肠外营养支持等。4例开腹瓣膜切除及幽门成形术患儿于术后平均7.2 d(范围：6～8 d)拔除胃管,术后第9～10 d恢复哺乳。未发生术后并发症。行内镜下瓣膜切除术患儿术后未留置胃管,1个月后胃镜复查提示幽门成形良好(见图4)。

1.2.4 术后病理 4例行幽门前瓣膜切除术患儿切除黏膜送检,提示黏膜慢性炎,黏膜下见较多平滑肌组织,符合增生性息肉(见图5)。

2 结果

5例手术患儿术后愈合良好,均未再次出现间断性呕吐症状。随访9个月～10 a期间,患儿恢复良好,体质量增加,营养状况明显改善,与同龄患儿的体质量相近。2例未行手术治疗的患儿,随访期间未再出现间断性呕吐症状,但其体质量均低于正常同龄儿。可能孔径较大的PM儿童,随年龄增长孔径增大,或经调整饮食结构等,可缓解间断呕吐症状,但仍影响饮食摄入,故体质量较正常同龄儿童偏低。

3 讨论

PM是一种十分罕见的先天性消化道畸形,属于幽门闭锁的一种类型,主要发生于婴幼儿,发病率约1/10万[1],男女比例为1.3∶1[2]。最新报道,将其纳入改进后的夏尔马儿童胃出口梗阻(GOO)分类中[3]。PM尚无明确病因,可能有以下几点：(1)胚胎期前肠发育过程中空化异常,胃窦部上皮组织暂时性阻塞再通障碍。(2)胎儿在宫内患大疱性表皮松解症,累及幽门部黏膜后形成瘢痕。(3)血管发育畸形、梗死,致胃坏死形成闭锁与狭窄。(4)与遗传因素有关。曾有文献报道有家族性发病倾向[4]。

根据瓣膜位置不同,PM分为两型：幽门部瓣膜(Ⅰ型)和胃窦部瓣膜(Ⅱ型)。每型又分实质性闭锁(或盲端型)和瓣膜性闭锁。瓣膜型闭锁又分完全型闭锁与中央有孔型闭锁[5]。本组手术患儿均属于幽门部中央有孔瓣膜型(Ⅰ型)。PM常以间断性呕吐为主要症状入院,国外曾报道1例以支气管过敏为初步诊断入院病例[6]。患儿多呈非喷射性呕吐,可与肥厚性幽门狭窄相鉴别。呕吐出现的早晚与隔膜孔径的大小有关。瓣膜孔径小者,出现症状较早;瓣膜孔径大者,因早期食物较少,通过顺利,随着生长发育及进食量增加或食物结构改变后出现症状[7]。

PM术前诊断较为困难,贫血、电解质代谢紊乱和代谢性碱中毒是患儿常见的实验室异常,但无特异性[2]。超声如显示异常瓣膜样结构向胃腔内突起,可明确诊断,并较为准确地测出幽门环肌厚度和幽门管长度,对排除幽门肥厚性狭窄有重要意义,但是否能观察到瓣膜,与超声医师的水平及超声检查的角度有关。

本组患儿的幽门环肌厚度均在正常范围内。上消化道造影多表现为不同程度的幽门管狭窄,钡剂通过受阻等幽门梗阻改变。“小室”和“双球现象”特征性征象提示瓣膜存在。可通过幽门肥厚性狭窄出现“线样征”“鸟嘴征”“肩样征”与PM相鉴别[8]。但本研究中,7例患儿均未见“小室”及“双球现象”,2例可见幽门肥厚“鸟嘴征”“线样征”征象。考虑瓣膜孔通过钡剂量未能充分充盈小室所致(见图1～2)。

文献[9]报道,胃镜检查有助于诊断PM,表现为幽门前有皱襞集中,形成幽门前通道或假幽门,胃充分充气不能消除周围多余褶皱。但部分患儿因幽门口水肿隆起,紧闭不开放;或因患儿年龄过小,胃镜不能通过而无法观察到幽门前异常病变开启,不能做出正确判断。因此,胃镜检查应联合影像、超声检查,即对腹部超声提示幽门环肌及幽门管正常、上消化道造影提示幽门梗阻的患儿,应联合胃镜复查幽门皱襞情况。临床医师应充分了解PM的临床特点,结合上述辅助检查结果,全面分析以明确诊断。

手术是治疗PM的主要手段,常用的术式有胃空肠吻合术、单纯瓣膜切除术、瓣膜切除加幽门成形术、胃十二指肠侧侧(菱形)吻合术等。应依据瓣膜孔洞大小及瓣膜跨度选择。瓣膜位于幽门管内,或幽门窦瓣膜瘢痕狭窄,以瓣膜切除加幽门成形术较佳。瓣膜位于幽门窦部,单纯行瓣膜切除更符合正常生理结构,可避免幽门窦部机械泵功能受损。新生儿由于幽门管细小及瓣膜水肿肥厚,仅行瓣膜切开幽门成形术也可获得良好效果。对于胃窦部炎症较重、水肿明显、瓣膜跨度较大的患儿,可采用胃十二指肠(菱形)吻合术和胃空肠吻合术,既符合生理结构,又能减少吻合口张力过大而发生瓣膜基底小血管活动性出血及加固缝线撕脱等严重并发症[7]。

腹腔镜瓣膜切除加幽门纵切横缝术可减小创伤及术后并发症[10-11],并可全面观察腹腔脏器,排除合并畸形,避免传统开腹手术探查时造成的切口过大及额外损伤[12]。但腔镜手术对手术医师的术前诊断水平及对PM了解程度的要求较高。如术前误诊为幽门肥厚,可致手术无法解除间断性呕吐症状,严重时可引起胃破裂,剖腹探查不能明确及解除呕吐病因[13]。

随着微创治疗方式的发展和内窥镜的升级、换代,内镜下治疗PM已成为可能[5]。消化内镜可沿人体自然腔隙进行手术,具有损伤小、恢复快,以及术后无需长期禁食、留置胃管等优势。内镜进入自然腔隙可准确找到梗阻点,且只在胃腔内切除隔膜,较少损伤甚至不损伤胃壁组织,可有效避免术中医源性污染非手术区域和术后吻合口漏、肠粘连性梗阻等并发症[14]。但内镜下手术具有一定风险,对于组织器官薄弱的年龄较小患儿,一旦发生术中穿孔或术后迟发穿孔,则需紧急中转腹腔镜甚至开腹手术修补。因此,操作者应同时具备外科手术和胃镜下操作的基础和经验,以随时中转开腹手术。此外,术中若发现十二指肠瓣膜狭窄、空肠狭窄等其他肠道畸形,也可一并行内镜下或中转开腹手术治疗,甚至可联合多镜种手术治疗。除内镜下切除幽门瓣膜外,亦有报道内镜下球囊扩张术治疗成功的案例[15]。该术式创伤较内镜切除瓣膜更小,但需多次进行,较内镜切除瓣膜治疗周期更长。应依据患儿的个体情况予以选择。

综上所述,PM十分罕见,且部分患儿可并发吸入性肺炎,常易与其他非肥厚性幽门梗阻疾病或呼吸道感染混淆,出现误诊、漏诊。一经确诊,应及早行手术治疗,以免影响患儿生长发育。对出现间断性呕吐的患儿,如非手术治疗效果欠佳,应进行超声、上消化道造影和胃镜检查,以明确诊断。条件允许时,直接行内镜下瓣膜切除术或内镜下球囊扩张术。随着微创技术及儿童内镜治疗的发展,PM患儿的诊断方法和治疗措施将更加完善,使患儿及其家庭最大获益。