胃钙化性纤维性肿瘤一例

吕鸿泽 童儒 陈文

钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）是一少见种良性间叶源性肿瘤，可发生于全身各个部位［1］。其中胃钙化性纤维性肿瘤更为少见，并且临床表现并无特殊性，而影像表现具有一定的特异性。笔者回顾性分析一例胃钙化性纤维性肿瘤患者的影像学及病理表现，以加强对该病的认识。

病例资料患者，女，34 岁，因间断左上腹撕裂样疼痛程度较剧，持续5～10 s 后可自行缓解，无恶心、呕吐，无反酸、嗳气等不适，来我院就诊，既往因左侧股骨骨折行手术治疗，右侧输卵管宫外孕行对症治疗。专科查体无异常。实验室检查结果：甲胎蛋白：1.48 ng/ml（正常范围：0～7 ng/ml），丙氨酸氨基转移酶：5.4 U/L（正常范围0～40 U/L），天门冬氨酸氨基转移酶10 U/L（正常范围0～35 U/L），γ-谷氨酰基转移酶11 U/L（正常范围0～45 U/L），均未见明显异常。上腹部增强CT（图1）示肝胃间隙内见团块状软组织密度灶，边界尚清，大小约4.1 cm×3.5 cm×3.2 cm，病灶内见较多斑片状、环状钙化，增强病灶实性部呈不均匀渐进性强化，邻近胃壁受压内陷，与邻近肝实质分界欠清，诊断为肝胃间隙肿瘤性病变，胃间质瘤可能。胃镜（图2）下表现为黏膜充血、水肿，散在出血点，诊断为慢性浅表性胃炎。

图1 a)腹部CT 增强动脉期、b)门静脉期、c)门静脉期冠状位，可见肝胃间隙软组织密度肿块，肿块边缘钙化，增强呈不均匀渐进性强化图2 胃镜下示黏膜充血、水肿，散在出血点 图3 a)胶原化的纤维组织伴钙化（HE×100）；b)梭形卵圆核瘤细胞及炎细胞浸润（HE×400）；c)瘤周淋巴细胞聚集（HE×100）

手术及病理示：肿瘤细胞呈梭形，细胞稀少，伴有大量玻璃样变性的胶原纤维，其内见较多砂砾体样钙化，间质内见散在灶状淋巴细胞、浆细胞浸润（图3）。病理诊断：（胃壁肿块）钙化性纤维性肿瘤，肿瘤大小4.3 cm×3.5 cm×2.5 cm。免疫组化：CD117（-），CD34（-），Desmin（-），Ki-67（小于1%+），S-100（-），SDHB（+），SMA（-），SOX10（-），CD38（肿瘤间质内浆细胞+），MUM1（肿瘤间质内浆细胞+），LCA（肿瘤内淋巴细胞+），Vimentin（+）。

讨论钙化性纤维性肿瘤（CFT）是一种罕见的良性间叶源性肿瘤，可发生在如胃、小肠、结肠、胸膜等任何部位，其中胃较为常见。多见于儿童和青年，女性略多于男性，约占57.3%［1-4］。该肿瘤是由Rosenthal 和Abdul-Karim 在1988 年首次报道，并在2002 年，WHO 将其归纳为软组织和骨肿瘤的分类中，同时将其命名为钙化性纤维性肿瘤。在最新版2020 年软组织肿瘤分类中，钙化性纤维性肿瘤属于成纤维细胞/肌纤维细胞肿瘤分类之中。

CFT 的发病机制尚不明确，病因可能包括慢性炎性改变或创伤，有学者认为食物内容物通过胃肠道，导致局部组织损伤，从而诱发炎症硬化反应，最终导致CFT［5,6］。本病例患者胃镜提示慢性浅表性胃炎，食物刺激局部组织，诱导炎症硬化反应，逐渐发展成肿瘤。有学者提出CFT 的浆细胞IgG 和IgG4 染色呈阳性，这可能提示CFT 是IgG4相关疾病［5］；也有学者认为CFT 可能是炎性肌成纤维细胞瘤硬化期的表现［6］，还有些学者认为CFT 与透明血管型Castleman 病有关，并报道了其相关性［7］，但其相关性的原因尚不明确。以上几种说法均有争议，CFT 的发病机制有待进一步研究。

CFT 通常体积较小，且会发生钙化，常常表现为腹痛不适，同时也包含其他症状，包括食欲不振、发烧、恶心、呕吐、疲劳等，有时会合并更严重的症状，如溃疡、肠梗阻、肠套叠、肠扭转等［8,9］，但无特殊的临床表现。本例患者临床表现为间断性的上腹部撕裂样疼痛，可自行缓解，并无其他不适，临床表现无特异性。

CT 作为一种无创检查的方式，在诊断肿瘤方面具有许多不可替代的优势，它不仅能清晰显示病变位置，还能准确评价病变与周围组织或器官的关系。本病例肿块主要是呈外生性生长，向胃壁外生长，胃镜无法观察到胃壁向外生长的肿块，CT 检查可以从横断面观察胃壁外生性肿块的位置，弥补了这一缺陷，此时CT 检查便起到了重要的作用。CFT 的特征性表现包括位于肿瘤中央或周围分布的钙化灶，表现为粗大的条状钙化或散在的沙粒样钙化［10］，常常单发，边界清晰，增强扫描呈渐近性轻度至中度强化，增强前后CT 特征主要根据胃CFT 中梭形细胞、胶原、钙化、纤维成分和淋巴浆细胞炎性浸润的比例来确定。本病例表现为病灶周围条片状钙化灶，增强呈渐进性强化，与文献所报道的影像表现相一致。

包括胶原化背景中有少许纤维母细胞瘤，同时伴有砂砾体和钙化灶，间质内可见慢性炎性炎症细胞浸润，以淋巴细胞与浆细胞为主［11］。本病例的病理表现符合胃CFT的特征性病理表现，镜下见纤维细胞伴钙化，同时可见淋巴细胞与浆细胞聚集。

胃CFT 常与胃间质瘤、胃平滑肌瘤、胃息肉及胃神经鞘瘤相鉴别。胃间质瘤：胃肠道间质瘤多发于中老年患者，40 岁以下患者少见，年龄偏大，在CT 表现上钙化少见，少数出现针尖样钙化或散发在瘤体内的微小钙化灶［12］。与胃间质瘤相比，胃钙化性纤维性肿瘤患者更年轻，肿瘤较小，钙化率较高。病理学中CD34 和CD117 的免疫组化染色可以帮助区分胃CFT 与胃间质瘤，胃间质瘤常表现为CD34和CD117 阳性［13］。胃平滑肌瘤：好发于贲门，密度均匀，强化呈轻至中度强化，囊性变及钙化罕见。胃息肉：多发生于胃窦黏膜下层，表现为腔内生长，有蒂，强化明显，少见钙化［14,15］。胃神经鞘瘤与胃CFT 有许多相似的特征，包括多见于胃体，有内生性生长，强化呈渐近性强化，但胃神经鞘瘤少见钙化［16］。

胃CFT 是一种良性肿瘤，最常见的治疗方法是手术切除，目前尚无肿瘤切除后复发或者转移的报告，大多数预后良好，也没有CFT 导致患者死亡的病例［17］。

综上所述，胃CFT 是一种罕见的间叶源性良性肿瘤，发病机制尚不明确，多发生于儿童与青少年，其中女性稍多，临床表现不典型，常有腹部不适等表现，在影像表现上有一定的特异性，常呈椭圆形或圆形，常单发，钙化常见，增强呈渐近性强化，边界清晰，确诊还需依靠病理学检查。当CT 提示胃肿块并伴钙化时，应考虑到此病。