王霞 潘雪瑶 姜孟
听力障碍指因听觉系统中传音、感音及对声音综合分析的各级神经中枢发生器质性或功能性异常引起的听觉困难,包括听不到或听不清环境及言语声[1]。世界听力报告2021数据显示,目前,超过15亿人有一定程度的听力损失,到2050年可能会增加到25亿[2]。我国听障人群数量庞大。第二次全国残疾人抽样调查显示,我国有2780万听力残疾人,占残疾人总数的27%[3]。2016年我国人口15.84%患听力障碍,其中患致残性听障(中度以上)人群占比高达5.17%[4]。听障常伴随言语障碍。
人工耳蜗植入(CI)是补偿或重建听力的主要手段之一[3]。基于正常耳蜗的生理结构和感音原理,人工耳蜗将外界传入的声音信号转化为电脉冲信号,并通过植入耳蜗内的电极序列,使残余螺旋神经节细胞兴奋,重建患者耳蜗听觉功能[5]。目前,全球人工耳蜗植入手术超过60万例,国内植入手术超5万例[6]。本文对CI听障患者听觉言语康复及其影响因素进行综述。
先天或后天因素导致听力受损,影响患者语言学习及言语产出。对听障患者的康复通常指对其听觉言语进行康复[7]。以往研究主要从听障患者CI术后的言语识别与理解能力及言语产出能力进行探讨。
听障患者因其听觉功能受损,无法识别和理解言语等声音。通过CI重建听觉功能,提高言语识别与理解能力。听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的言语理解能力常受损,CI是唯一经临床证实可改善AN患者言语识别能力的治疗方式,但对中、轻度AN患者仍需慎重[8];30多例AN患者CI后的听觉言语觉察和感知能力均有显著提高[9]。CI可显著改善听神经瘤患者的纯音听阈,其言语识别能力在术后略有提高[10]。单侧聋伴严重耳鸣患者CI后不但可有效减轻耳鸣,与健听耳合力实现双耳聆听,其言语识别率也有提高[11]。大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)伴先天内耳畸形患者出生时听力接近正常,在感冒、脑外伤后突然听力下降,系统治疗后可好转,但易反复发作,一旦出现听力下降、治疗无改善时,CI是有效的方法。LVAS患者CI术后听觉言语康复效果与内耳发育正常听障患者无明显差异,听觉言语能力均有明显提高[12]。CHARGE综合征是一种以眼残缺、心脏病变、耳畸形和/或耳聋等为主要特征的先天性多器官畸形综合征[13],CI可治疗极重度感音神经性聋CHARGE患者,并改善其听觉反应和言语发育[14]。
CI术后听障患者言语识别和理解能力均有所提升。使用CI和/或助听器的听障儿童在言语训练后所有参数(辅音、元音和音调识别)均显著改善[15]。有研究评估CI者的频率辨别阈值和语音识别能力,根据语音识别任务将其分为熟练者和非熟练者,发现非熟练者听觉频率辨别力较差,熟练者与健听组无显著差异,表明听觉频率辨别与CI者语音识别能力有关[16]。对CI儿童行听觉言语综合性康复训练,其言语康复效果较好,有利于语言发育,提高听觉察知、分辨、识别、理解等能力[17]。多人言语声语音训练方法可短时内有效提升CI术后儿童声调感知能力[18]。采用中文开放式言语评估系统(mandarin speech perceptim,MSP)中3种不同音色对40例单侧CI先天性语前聋儿童进行言语康复训练,发现该训练形式可辅以常规言语康复,共同促进CI儿童言语感知力提升[19]。音乐经验与CI儿童言语焦点信息理解表现出强相关性[20],音乐活动中表现更好的CI儿童对言语理解更好。对成人语前聋和语后聋CI者的康复效果分析发现,成人语前聋患者术后可获与语后聋相近的听觉感知水平[21],说明长期使用人工耳蜗可增强成人言语识别能力[16]。
CI者言语产出能力提高通常在听障儿童中可观察到,患儿术后在声调发音、言语产出率、语音清晰度等方面均有提高。选取5个时间点对80例语前聋CI儿童进行听觉能力分级(CAP)和言语可懂度分级(SIR)评估,发现其声调发音能力逐步提升,且在术后9~12个月进步明显[22]。采用计算机动画“talking head”训练接受助听或CI的先天性中度至重度听障儿童的单个辅音和辅音簇产出,同时进行言语治疗,发现其言语产出率均显著改善,泛化效果明显[23]。采用计算机辅助语音语言分析程序比较配戴助听器和植入人工耳蜗的5~7.6岁儿童与对照组的语音加工过程,发现发展性语音过程在健听儿童言语中被消除,但有11个过程仍存在于听障组中;患儿和健听儿童消除年龄相似,但速度更慢;使用助听器和人工耳蜗儿童语音产生过程类似:辅音和弱音节最后消除;舌根音和声门替换存在于助听器儿童语音中,直接影响其整体语音清晰度。因此,临床医生应考虑学龄前听障儿童的语音评估及使用基于证据的言语治疗,从而增强其言语清晰度[24]。有研究者探讨了CI后患儿的言语及语音清晰度变化,发现CI有效提升了语前聋听障儿童的言语能力[25]。注重CI术后儿童对舌根音、舌尖前音等较难发音训练,可更好地改善语音清晰度[26]。
Mondini畸形患者耳蜗仅1.5周,行CI术易发生“井喷”现象[27]。1例行CI的Mondini畸形双侧极重度感音性听障患儿的语言能力在植入前期逐步提高,后期持续发展[28]。按内耳是否畸形对语前聋CI术患者分组[29],采用CAP和SIR对各组术后开机6个月、1年的分析发现,CI能有效帮助内耳畸形患者提高听觉感知及言语表达能力。
大龄语前聋听障儿童虽已错过最佳CI时机,但综合考虑患儿的残余听力、术前助听时间等因素能帮助其决定是否适合CI[30]。患儿术前平均残余听力、手术前后助听时间、术前语训时间、植入耳侧等因素与CAP和SIR得分显著相关,说明术前残余听力和助听时间影响患者言语康复[31]。通过对80例重度感音性聋患者行CI术后听觉言语能力分析,发现助听时间是人工耳蜗植入者听觉言语能力提高的主要影响因素之一[32]。
越早对听障儿童进行干预,听觉言语康复效果越好。有研究比较年龄1~6岁与7~14岁患儿CI后康复效果,发现前者在听觉行为分级、言语可懂度分级及声场言语频率的助听阈方面比后者更好[33]。手术年龄3~6岁CI儿童听觉能力在1年内快速增长,言语可懂度在2年内快速增长[32]。对单侧CI的双耳极重度感音神经性聋患儿研究发现,植入年龄为 1~3岁者早期听觉康复速度较快,2~4岁者早期言语能力发展速度较快[34]。采用有意义听觉整合量表(MAIS)评估证实了CI有助于听觉言语发育,但有研究发现植入年龄越大,患儿的言语康复效果更好[35]。配戴辅听装置的年龄对听障婴幼儿听话识图能力发展影响不显著,但对其模仿句长能力有显著影响[36]。
大龄听障患者的听觉言语能力在CI术后有所提升。采用CAP和SIR评估术后、开机和调机的大龄语前聋患者,发现得分均有提高,且手术年龄等因素对CAP有显著影响[37]。语前聋青少年及成年CI者术后1年的听觉及语言能力有一定效果,但不如幼儿及学龄期语前聋患者效果显著[38]。对比CI成年组和老年组CAP和SIR得分,发现成人语后聋患者听觉言语能力有所改善[39]。CI对60岁以上极重度语后聋患者的听觉言语效果存在争议,刁明芳等[40]发现多数患者术后听觉言语能力提升,但刘攀等[41]通过分析术后4个时间点的CAP、SIR和MAIS得分,发现植入年龄对60岁以上重度或极重度感音神经性老年语后聋患者无显著影响。
听障患者听觉言语康复模式包括家庭、机构及家庭与机构相结合。采用以上模式,比较63例先天性重度或极重度感音神经性聋婴幼儿配戴助听器或CI后听觉言语康复情况,发现家庭与机构结合的康复模式对听障婴幼儿早期听觉言语能力提升最有利[42]。
对1~6岁CI儿童术前及术后18个月言语感知能力发展规律进行纵向追踪,发现人工耳蜗开机后1年是儿童言语感知能力提高的敏感期,也是听觉言语发育的关键期[43]。采用声场纯音听阈测试、MAIS、CAP和SIR对语前聋患儿进行随访和听觉言语评估,观察其听觉言语康复的时间规律,发现患儿CI术后听觉言语能力随康复时间增加而提高[44],听觉能力在4年达到平台期,但仍有进步空间[45]。开机后1年是大龄听障儿童康复训练的关键时期。评估CI术后1年听觉和语言能力康复效果,发现随康复时间增加,患儿听觉适应能力和言语技巧都有进步[46]。
随着听障人群的不断增加,听觉言语康复成为社会焦点问题之一。CI可有效提高听障患者言语识别与理解能力,以及言语产出能力;患者术后听觉言语康复虽可能受内耳畸形、术前平均残余听力和助听时间、手术年龄、术后康复模式及康复时间等因素影响,但不是限制听障群体接受人工耳蜗植入的因素。
随着人工耳蜗植入的发展与成熟,当前植入年龄呈低龄化趋势,加强对CI者适应症分析,有望扩大可接受CI的患者范围,帮助更多患者重返有声世界。加强患者CI术前听觉言语能力的专业评估,把握最佳康复时机,做到精准评估、高效治疗。此外,计算机辅助应用对听障患者CI后听觉言语康复有积极效果,在康复过程中多辅以现代信息技术可增强康复趣味性,提高患者参与积极性,增强康复效果。