以皮肌炎为主要表现的卵巢癌病例报告

马 冰

(吉林医药学院附属医院，吉林 吉林 132013)

1 病例资料

患者女性，73岁，因皮疹、周身乏力、肌痛2月于2021年8月16日入住心内科。患者于2月前无明显诱因出现颈后部紫红色皮疹，伴痒感。于皮肤科门诊就诊，诊断为“紫外线过敏”，口服“激素”类药物(具体不详)，但皮疹呈加重趋势，颜面部、颈前、躯干均可见紫红色皮疹，并逐渐出现周身乏力、肌肉酸痛、吞咽困难，遂至某皮肤病医院就诊。行皮肤镜检查提示“面部过敏性皮炎伴激素依赖性皮炎、躯干过敏性皮炎、皮肌炎？”，经药物治疗(具体不详)但仍无明显效果。门诊化验提示心肌酶异常增高，故进一步诊治于心内科住院治疗。体格检查：血压124/66 mmHg(1 mmHg=133.3 Pa)，一般情况尚可，心肺功能正常，腹平软，肝脾肋下未触及，无压痛反跳痛，未触及包块。颜面部、颈部前后及躯干可见紫红色皮疹。四肢肌痛压痛(+)。请皮肤科及肾内科会诊，考虑皮肌炎可能性大，建议完善风湿免疫等相关检查。辅助检查回报：血常规、肌红蛋白、类风湿因子、超敏C反应蛋白、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、补体C3、补体C4、抗核抗体、抗核抗体谱17项、血管炎二项、凝血四项、肾功、离子、甲功、血脂、血糖、尿常规未见明显异常。(2021-08-16)血浆D二聚体0.84 mg/L(0～0.5 mg/L)。血沉50 mm/h(0～20 mm/h)。(2021-08-16)心肌酶：谷草转氨酶127.2 U/L(13～35 U/L)，肌酸激酶568 U/L(40～200 U/L)，肌酸激酶同工酶25.6U/L(1～25 U/L)，乳酸脱氢酶819 U/L(120～250 U/L)，羟丁酸脱氢酶611U/L(72～182 U/L)。(2021-08-17)心肌酶：谷草转氨酶134.0 U/L，肌酸激酶485 U/L，肌酸激酶同工酶24.3 U/L，乳酸脱氢酶833 U/L，羟丁酸脱氢酶611 U/L。(2021-08-17)肝功：总蛋白59.9 g/L(65～85 g/L)，白蛋白33.6 g/L(40～55 g/L)，谷草转氨酶131.6 U/L，谷丙转氨酶60.7 U/L(7～40 U/L)。多肿瘤标记物：NSE 24.7 μg/L(0～14.5 μg/L)，CA125 765.80 U/mL(0～30 U/mL)，CA153>300 U/mL(0～35 U/mL)，CA199 55.59 U/mL(0～35 U/mL)，CYFRA21 20.10 μg/L(0～4 μg/L)。肌电图：不除外肌源性损害。肺CT：①右肺中叶、左肺舌叶炎性索条；双肺下叶改变，考虑小气道病变或屏气不佳。②气管隆突下低密度影，考虑囊性病变。③大血管、冠状动脉血管壁钙化。④肝右后上段低密度影。⑤腹水。乳腺彩超：双侧乳腺腺体层回声不均，内未见明显占位性病变。双侧腋窝Ⅰ区淋巴结可见。胃镜：食管炎，浅表性-萎缩性胃炎伴糜烂。肝胆脾彩超：肝内稍强回声结节(25 mm×16 mm)，肝右前叶被膜外稍强回声结节(25 mm×10 mm)，肝右叶下极外侧低回声包块(39 mm×18 mm，CDFI示血流丰富)(考虑来源于卵巢)。子宫附件彩超：盆腔肿物，考虑来源于卵巢，腹腔积液，宫腔积液。全腹平扫+增强：①子宫直肠之间及双侧附件区占位性病变，较大者位于直肠子宫陷窝，大小约7.2 cm×6.1 cm，考虑恶性(卵巢癌可能性大)；②腹水，肝脏表面及右侧结肠旁沟处改变，其内多发结节影，较大者大小约2.9 cm×2.7 cm，并突向肝实质内，较大病灶增强示中度不均匀强化，考虑腹膜转移，右侧升结肠改变考虑邻近腹膜转移包绕所致；③肝内多发小囊肿。专科会诊后诊断为卵巢癌晚期、肿瘤相关性皮肌炎。建议进一步穿刺活检取病理并制定相应化疗方案。但患者已至卵巢癌晚期，丧失手术时机，家属未予进一步治疗，后随访患者出现全身癌性疼痛，最终存活时间5个月余。

2 讨 论

皮肌炎是一种由免疫介导的炎症性肌病，主要临床特点为对称性四肢近端肌无力、皮疹以及其他全身表现[1]。有研究报道直接影响皮肌炎预后及生存率的原因是恶性肿瘤和肺间质性疾病[2]。皮肌炎患者恶性肿瘤的发生率较正常人明显增高，皮肌炎伴发的恶性肿瘤常见的有肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌和淋巴瘤等[3]，皮肌炎可先于、同时或晚于恶性肿瘤发生，相关肿瘤发生频率的差异可能与性别、地域、种族因素有关。由于皮肌炎与恶性肿瘤之间存在的密切关系，有学者指出，皮肌炎可被认为是副肿瘤综合征的一种。皮肌炎人群中癌症发病率高，并且大部分皮肌炎合并恶性肿瘤的患者，皮肌炎症状经皮肌炎药物保守治疗后改善不明显，而在行恶性肿瘤切除手术后或化疗、放疗等相关抗肿瘤治疗后症状有明显改善[4-5]，并且癌症的复发亦会导致皮肌炎的复发或发展。这在吴华锋等的病例研究及刘畅等的研究观察中得到了进一步验证[6-7]。

皮肌炎与恶性肿瘤高度重合的机制之一，是皮肌炎患者的肿瘤组织与肌肉组织存在着共同的抗原表达。肺癌合并皮肌炎患者的肌肉组织与肿瘤组织中表达相同的Hu抗原，并有明显的T细胞浸润，在其血清中检测到抗Hu抗体[8]。由此可推断，人体对肿瘤组织及肌组织发生了免疫交叉反应，从而导致肌细胞自身免疫[9]。另一项研究发现，皮肌炎合并恶性肿瘤患者的抗TIF1-γ抗体更易发生基因突变和杂合性的缺失。由此出现的新抗体，可攻击肌肉组织产生此抗原的细胞[10-11]。

皮肌炎主要表现为皮肤损害，患者常首先就诊于皮肤科。对于存在皮肌炎并发恶性肿瘤的高危因素，如男性、年龄超过40岁、肿瘤标志物升高、抗核抗体阴性、TIF1-γ抗体阳性、对常规糖皮质激素治疗反应差等[12]，应高度警惕伴发恶性肿瘤的可能，早期发现尽早手术治疗，改善肌肉及皮肤症状，未发现肿瘤的需要保持长期随访观察。而对于皮肌炎发生于恶性肿瘤之后的晚期患者若无手术指征，可根据恶性肿瘤的病理及分期制定相应的辅助治疗方案，以及给予必要的临终关怀。