先天性巨结肠女性患儿经肛门Soave根治术并发症

邵秋平，宋翠萍，饶旺，张海洋，刘晖，刘红霞，李豪

新乡医学院第一附属医院小儿外科，河南卫辉 453100

先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD）又称为肠管无神经节细胞症（Aganglic mosis），是小儿常见的先天性消化道畸形，发病率1/5 000～1/2 000［1］。HD 位居先天性消化道畸形的第二位，男女比例约为4∶1，不及时治疗可对患儿的生活质量、生长发育造成严重影响。HD 患儿多采用手术治疗，保守治疗仅适用于临床诊断不明确、一般情况良好的新生儿及小婴儿［2］。目前，经肛门Soave 根治术是最常用的巨结肠手术方式，虽然治疗效果较好，但治疗后术后并发症发生情况较高。目前针对HD女性患儿经肛门Soave 根治术术后并发症的相关文献报道很少。为此我们收集了86例经肛门Soave 根治术治疗的HD 女童临床资料，分析其术后并发症的发生情况，现将结果报告如下。

1 资料分析

2010 年1 月—2021 年1 月间在新乡医学院第一附属医院小儿外科收治的86例HD患儿，均为女童，年龄1～3 个月4 例、3～6 个月22 例、6～9 个月55例、9 个月～4 岁5 例；均满足《先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识》［3］中HD 诊断标准，且经肛门Soave根治术术后病理检查明确诊断为HD；HD 临床分型为短段型7例、普通型69例、长段型8例、全结肠型2例。排除标准：①行保守手术治疗或行经腹手术等非经肛门Soave 根治术的女童；②先天性巨结肠类缘病、继发性巨结肠的女童；③各项临床资料不全、失访的女童。本研究经本院伦理委员会批准同意。86 例患儿均行经肛门Soave 根治术，其中26 例因病变肠管较长、术中经肛门下拉存在困难行腹部小切口（辅助松解病变肠管）辅助下施术、2 例新生儿期行肠造瘘后二期（术后6个月行造瘘口还纳+经肛门Soave根治术）。

对患儿进行随访，随访时间为6个月～10年，主要通过查看住院病历、门诊复诊病历及电话随访的方式获得。观察并记录术后对近期（<6 个月）、远期（>6 个月）并发症（包括肛周糜烂、吻合口狭窄、污粪、小肠结肠炎、各种瘘道等）发生情况。86 例患儿中出现术后近期并发症25 例，其中肛周糜烂20 例（术后3 个月痊愈）、直肠前庭瘘2 例、吻合口瘢痕狭窄3例（扩肛治疗后痊愈）。86例患儿出现术后远期并发症29 例，其中污粪15例、术后腹泻5例、术后便秘9例。

污粪患儿年龄3～7 岁，经生物反馈辅以温生理盐水灌肠治疗后，完全治愈12 例，3 例仍间断性污粪，7 岁以上孩子未再出现污粪现象。术后远期便秘患儿经钡灌肠检查后未见肠道异常，5 例间断性便秘患儿开塞露灌肠治疗效果良好；其余4 例患儿因依从性差，无法建立良好排便习惯。

肛周糜烂患儿中手术年龄<6 个月者11 例、>6个月者9例，，直肠前庭瘘患儿中手术年龄<6个月者2 例、>6 个月者0 例，吻合口瘢痕狭窄患儿中手术年龄<6个月者2例、>6个月者2例，腹泻患儿中手术年龄<6个月者1例、>6个月者4例，便秘患儿中手术年龄<6个月者2例、>6个月者7例，污粪患儿中手术年龄<6 个月者9 例、>6 个月者6 例。与手术年龄>6 个月者比较，手术年龄<6 个月的HD 女童经肛门Soave根治术治疗后肛周糜烂、直肠前庭瘘及污粪发生率高（P均<0.05）。

2 讨论

HD 是最常见的先天性肠神经系统疾病，由神经嵴细胞（NCC）的迁移、增殖、分化和存活缺陷引起，导致肠道末端肠道神经节细胞的缺如。病变肠管失去正常调节功能，肠道保持收缩状态，失去正常松弛功能，导致肠远端梗阻，靠近神经节区的肠道正常肠管代偿性扩张、增厚，形成“巨结肠”［4］。HD 手术方式较多，但基本原则为切除病变肠管，并重建肠道功能［5］。有研究表明［6］单纯经肛门Soave 术治疗HD 恢复更快，术中创伤及术后并发症较少，在国内外得到广泛应用［7］，经肛门结肠拖出术初期主要适用于短段型、普通型的婴幼儿患者［8］，但随着临床医师经验的不断积累以及技术的提高，现长段型或年长儿、结肠高度扩张患儿可在腹腔镜辅助下或小切口辅助下完成。经肛门巨结肠Soave 根治术是临床最常用的手术方法，该术式仅需游离直肠，相对于传统开腹手术而言对腹腔干扰小，可最大程度的保留括约肌的功能，但存在无法保证将病变完全切除的可能，经肛门对括约肌的过度牵拉损伤造成术后污粪等排便功能异常［9］，影响手术疗效。随着技术的进步，治愈率得到明显提高，并发症发生率逐渐下降，但并不意味着HD 相关的术后并发症能完全避免，如污粪、便秘、瘘道等仍较为常见，影响着患儿的生活质量，给患儿家庭增加经济负担，甚至造成患儿及患儿家属精神抑郁等可能，其中直肠前庭瘘更是女孩特有的术后并发症，严重影响HD 女童的术后恢复。

女童巨结肠术后近期并发症包括肛周糜烂、吻合口狭窄、吻合口裂开、拖出肠管扭转、病变段残留引起便秘、小肠结肠炎，由于女孩解剖的特点，术后还伴发各种瘘管的形成：如直肠会阴瘘管、直肠前庭瘘、直肠舟状窝瘘以及直肠阴道瘘等。但是不同的学者报道并发症的发病率差异很大。本研究中，先天性巨结肠女童皆行经肛门Soave 根治术，研究结果发现术后近期并发症中，肛周糜烂20 例，其中2 例HD 女童因会阴部感染出现直肠前庭瘘，吻合口瘢痕狭窄3 例（3.5%），有研究［10］表明：肛周糜烂是术后近期最常见的并发症，与本研究结果相符，本研究中肛周糜烂中有2 例因会阴部感染出现直肠前庭瘘，肛周糜烂主要考虑切除病变肠管过多、术后储粪功能差以及术后早期肛门控制差所致排便次数增多，另外加上家属护理肛周、会阴部污物不及时、不彻底，容易发生肛周糜烂，而排便次数增多、局部感染是瘘道形成的重要原因［11］。有学者［10］主张出生3 月后行根治术，可以较少肛周糜烂的发生率。而在本研究中6 月以内女童术后肛周糜烂、直肠前庭瘘发生率明显高于6 月以上组者，作者认为，对于6 月内小婴儿肛周皮肤和直肠黏膜娇嫩，局部防御能力薄弱，白细胞吞噬能力及免疫球蛋白的生成均较弱，并且术后肠道储存、吸收功能差，被尿便浸渍损伤肛周皮肤，易形成肛周感染，对于女婴肛门前方与外阴粘膜相连，中间组织疏松、薄弱，肛周糜烂感染后易形成直肠前庭瘘。随着小儿年龄的增长，每日大便次数减少且大便较稠，局部防御能力增强，故肛周感然机会下降。故对于HD 女童，一般状况良好且回流灌肠顺利的情况下，应适当延长手术时间，6 月后行根治术更为稳妥。另外通过正确的肛周护理，也是避免术后近期肛周出现糜烂及局部感染的有效措施［12］，但本文为回顾性分析，仍需前瞻性研究来进一步佐证。本组患儿86例中3 例因吻合口瘢痕狭窄出现腹胀。吻合口瘢痕狭窄原因可能与术中处理不当、术后吻合口出现感染等有关。本组吻合口瘢痕狭窄患儿经正确扩肛后症状消失，大便排出顺利。

本研究中，远期并发症中，污粪15 例（17.4%），术后腹泻5 例（5.8%），术后便秘9 例（10.5%）。术后远期并发症主要是污粪，且污粪女童皆出现在3 岁～7 岁之间，主要考虑：手术时过度牵拉肛门等致门括约肌损伤有关［13］；肠管长度过长、盆肌的损伤［14］有关；经肛门齿状线上环切黏膜下剥离时，损伤肛窦处神经感受器，致肛管粘膜上的触觉感受器对括约肌有意识和无意识收缩敏感性降低可能；未养成按时排便的生活习惯有关。有学者［15］报道污粪发生率是与患儿年龄较小等有关。对于经肛门手术，年龄较小患儿括约肌娇嫩，更易损伤，且年龄小与括约肌损伤成正相关［16］。本研究中6 月以内女童术后污粪发生率明显高于6 月以上组者，与报道相符，且作者认为6月后行根治术可有效降低HD 女童污粪的发生率。另外有报道［17］显示排便功能随术后时间增长而逐渐好转，可能是与肛门括约肌的功能及肠道形态的逐渐恢复、大脑的控制能力增强以及控制排便经验积累有关。本研究中经生物反馈辅以温生理盐水灌肠治疗后，完全治愈12 例，3 例仍有间断性污粪，通过生物反馈技术训练锻炼肌肉收缩的强度同时强化盆底肌群力量，再加上每日盆底肌肉运动功能训练和规律的排便习惯，使在污粪症状得到较有效的恢复［18］。7 岁以上孩子未再出现污粪现象，远期效果较好。便秘也是常见的远期并发症，便秘女童经钡灌肠检查均未见异常，考虑其发生原因主要有：肛管术后组织水肿、感染、肌鞘血肿形成造成机械性梗阻或缺血造成内括约肌痉挛有关。在随访过程中发现，5 例便秘患儿及家长的依从性很好，给予开塞露灌肠可获得较好疗效，而其余4 例女童家属关注度差，不能建立良好的排便习惯，继续给予温盐水灌肠治疗。故医务人员要加强宣教，增强患儿及家属建立良好排便习惯的意识，提高其治疗依从性，从而改善患儿的生活质量。

综上所述，经肛门Soave 根治术治疗后HD 女童术后近期并发症主要是肛周糜烂，术后远期并发症主要是污粪。肛周糜烂、直肠前庭瘘和污粪的发生率与手术年龄有关，建议6个月后再对HD女性患儿行经肛门Soave 根治术治疗效果较好。但本研究存在纳入样本量较小等局限，后续需扩大样本量进一步深入研究。