冠状动脉-肺动脉瘘超声心动图表现2例

病例1，患者女，68 岁，近3 年活动后偶尔出现胸闷，伴胸痛，既往高血压病史5年。5 d前患者因情绪激动胸闷、胸痛症状加重，遂来我院就诊。体格检查：体温36.5℃，脉搏62 次/min，呼吸18次/min，血压154/79 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 kPa），各瓣膜区均未闻及杂音。心电图检查：窦性心律，正常心电图。经胸超声心动图（TTE）检查未见典型冠状动脉瘘（CAF）图像。CTA 检查：右冠状窦发出分支走行于肺动脉主干周围，动脉迂曲、扩张，与肺动脉主干及左前降支近段相通（图1，2），考虑重复右冠状动脉-肺动脉瘘并多发动脉瘤形成。患者于我院行CAF缝扎术，术中经食管超声心动图（TEE）检查：近右冠状动脉开口处上方见一支动脉起源于右冠窦，内径约3 mm（图3）；频谱多普勒示高速连续的动脉频谱信号，峰值流速约1.2 m/s，瘘口终止于肺动脉主干（图4）。TEE 提示：重复右冠状动脉，冠状动脉-肺动脉瘘可能。术中证实为重复右冠状动脉，形成迂曲瘘管，与左冠状动脉前降支近端结合，最终开口于肺动脉主干。术后患者临床症状缓解。

图1 冠状动脉CTA 横断面（箭头示肺动脉瘘口位置）

图3 TEE 示近右冠状动脉开口处上方见一支动脉起源于右冠窦（箭头示）

图4 频谱多普勒示进入肺动脉主干连续的动脉频谱信号

病例2，患者女，66 岁，既往高血压病、糖尿病、高脂血症病史不详。半年前活动后出现胸闷，伴干咳、气喘，自觉呼吸困难，遂来我院就诊。体格检查：体温36.5℃，脉搏86 次/min，呼吸18 次/min，血压135/74 mm Hg，听诊胸骨左缘第二三肋间闻及Ⅲ～Ⅳ期/6 级连续性杂音。心电图检查：窦性心律，室性早搏，ST-T段改变。TTE检查：心底部、大动脉根部前方见一大小约81 mm×55 mm 蜂窝状团块；CDFI 探及来自左、右冠状动脉的多发、扭曲血流（图5），频谱多普勒示连续、舒张期稍明显的动脉频谱信号（图6）。TTE 提示：左、右冠状动脉扩张伴心底部、大血管前血管团形成，考虑CAF、网状血管丛交通形成可能，建议进一步检查。TEE检查：一明亮血流信号进入肺动脉主干（图7），束宽约6 mm；频谱多普勒示高速连续、舒张期稍明显的动脉频谱信号，瘘口处峰值流速1.3 m/s，峰值压差7 mm Hg（图8），提示瘘口位于肺动脉。CTA 检查：左冠状动脉前降支及右冠发出分支走行于肺动脉主干周围，动脉迂曲、扩张，与肺动脉主干相通，考虑冠状动脉-肺动脉瘘。患者后行CAF缝扎术，术中见肺动脉根部与主动脉左侧方见一迂曲的血管团（图9），异常聚集血管丛与肺动脉主干形成单一瘘口，瘘口内径约7 mm，瘘口处血流涌入肺动脉内。术后患者临床症状缓解。

图5 TTE 示心底部、大血管根部前方形成蜂窝状血管团

图6 频谱多普勒示高速连续、舒张期稍明显的动脉频谱信号

图7 TEE 示一明亮血流信号（箭头示）进入肺动脉主干

讨论：CAF 为起源于冠状动脉的异常血管，绕过正常毛细血管床，终止于大血管或心腔。其在普通人群中的发病率为0.002%，占冠状动脉异常的0.1%［1］。CAF 分为先天性和获得性两种，先天性CAF是由于发育过程中心肌小梁窦状间隙发育异常所致，获得性CAF可因创伤、经导管冠状动脉造影术、冠状动脉旁路移植术等原因造成［2］。多数CAF 患者年轻时无症状，随着年龄增长，逐渐出现活动后胸闷或心脏杂音才被检出，其临床症状与分流量、瘘管管腔压力、心肌有无缺血及年龄等因素均有关［3］。本文2 例患者均因胸闷就诊，病例1 无心脏杂音，病例2听诊胸骨左缘第二三肋间闻及Ⅲ～Ⅳ期/6级连续性杂音，2例均为冠状动脉-肺动脉瘘。病例1 TTE 反复探查未能发现CAF的存在，原因可能是该瘘道形成的血管丛位于心底部，且未造成冠状动脉增宽，故难以探及，但TEE 显示近右冠状动脉开口处上方见一支动脉起源于右冠窦，内径约3 mm，频谱多普勒示高速连续的动脉频谱信号，峰值流速约1.2 m/s，提示存在另一冠状动脉起自右冠状窦（即重复右冠状动脉）。病例2在听诊时闻及胸骨左缘第二三肋间Ⅲ～Ⅳ期/6 级连续性杂音，TTE 显示心底部、大动脉根部前方可见蜂窝状血管团，频谱多普勒示舒张期稍明显的连续高速血流频谱，考虑血管团起源于冠状动脉，继续寻找左、右冠脉起始段，冠状动脉起源正常，内径增宽，可见连续血流信号，提示经过冠状动脉起始段的血流量增多，流速增快，冠状动脉有瘘口形成。TTE 提示心底部、大动脉根部前方形成蜂窝状团块，但反复探查仍难以显示瘘口，而TEE可清晰显示瘘口位于肺动脉主干，冠状动脉CTA 亦明确诊断为冠状动脉-肺动脉瘘，最终经手术证实。

冠状动脉造影是诊断CAF的金标准，其有助于确定与瘘管相关的冠状动脉。随着影像学技术的发展，冠状动脉CTA 作为无创性检查手段，同样可以明确诊断CAF并显示其解剖特点，为临床治疗提供依据。应用TTE和TEE可以检测CAF患者冠状动脉内径和起源，以及终止腔位置，于治疗前后监测瘘管状态，提示冠状动脉主干增宽，并观察肺动脉内存在的异常血流［4］。总之，超声心动图作为一种无创、便捷且重复性好的影像学检查方法，可为CAF患者的早期诊断及临床干预提供参考。

图2 冠状动脉CTA 三维重建图（黄色箭头示重复右冠状动脉；蓝色箭头示正常右冠状动脉）