界线类偏瘤型麻风伴结节性红斑一例

2023-01-02 12:49韩丹丹徐月明
中国麻风皮肤病杂志 2023年2期
关键词:组织细胞麻风真皮

韩丹丹 徐月明

长兴县皮肤病防治院,浙江长兴,313100

临床资料患者,男,31岁,出生于云南。因“眉毛稀疏并面部红斑1年余 ,注射新冠疫苗后加重1周”就诊。患者1年前发现双侧眉毛逐渐脱落,稀疏,继而出现面部红斑,无明显自觉症状。未予治疗。1周前注射“新冠疫苗”后双小腿出现红斑、结节,略感疼痛,于2021年7月8日来本院就诊,1周后双小腿皮损逐渐消退。自发病以来,无劳累及精神紧张、无发热、四肢关节疼痛等不适。既往体健,3年前携妻女来本地打工,无烟酒史,否认家族遗传性疾病及麻风史。

体格检查:一般情况良好,系统检查未见异常,全身淋巴结未触及肿大,外周神经未触及粗大。皮肤科检查:面部弥漫性红斑,多发结节,略有浸润感,质地略硬,触、温、痛觉略减退,双侧眉毛稀疏,拔发试验阴性,腋毛、阴毛分布正常,无睫状充血,双小腿多发水肿性红斑、结节,大小不一致,最大约7 cm×8 cm,界限欠清,压痛阳性,皮温略高,触、温觉无明显异常(图1),双侧耳大神经、桡神经、尺神经、胫神经、腓总神经支配区域无功能障碍。

图1 1a~1d:面部及双小腿多发水肿性红斑,结节,双侧眉毛稀疏 图2 2a、2b:真皮内不规则组织细胞团块,部分沿神经血管分布可见神经受累,真皮上部组织细胞胞浆呈泡沫状,可见多核巨细胞(HE,×100);2c:真皮内组织细胞沿血管及附属器分布,局部脂肪层内可见少量淋巴细胞浸润,局部红细胞溢出(HE,×100) 图3 抗酸杆菌:阳性(抗酸染色,×100)

实验室检查:血常规示白细胞10.26×109/L(4~10×109/L),C反应蛋白92 mg/L(0~10 mg/L),免疫球蛋白IgG 20.75 g/L(8~17 g/L),免疫球蛋白IgA 4.34 g/L(0.72~4.29 g/L),免疫球蛋白IgM正常,肝肾功能无明显异常,人类免疫缺陷病毒抗体(HIV)阴性,梅毒螺旋体非特异性抗体(RPR)、特异性抗体(TPPA)阴性。面部组织病理示:真皮内不规则组织细胞团块,部分沿神经血管分布可见神经受累,真皮上部组织细胞胞浆呈泡沫状,可见多核巨细胞。右小腿组织病理:真皮内组织细胞沿血管及附属器分布,局部脂肪层内可见少量淋巴细胞浸润,局部红细胞溢出(图2)。皮肤组织液涂片抗酸杆菌染色:右耳垂(3+),左眶上(4+),下颌(3+),右小腿(-),BI=2.5(图3)。皮损组织PCR核酸检测联合DNA测序鉴定为麻风杆菌。

结合患者临床表现和实验室检查,诊断为界线类偏瘤型麻风伴结节性红斑。患者HLA-B*13:01 阳性,为避免发生“氨苯砜综合征”,故治疗给予口服利福平600 mg每月一次(监服),氯法齐明300 mg,每月一次(监服),外加50 mg,每日一次,目前正在随访中。

讨论BL属多菌型麻风,易发生神经损害,多数演变为LL,晚期致残、致畸比例较高。该患者浅感觉障碍出现不明显,以皮肤、毛发损害为主,极易误诊及漏诊,在当前麻风低流行状态下,临床医生对麻风要有足够的警惕性,尽可能早期诊断避免畸残的发生。麻风反应是指麻风慢性过程中由于免疫状态的改变,而突然发生的病情活跃或加剧,根据免疫学特点和症状、体征分为Ⅰ型、II型和混合型麻风反应,II型反应又称麻风结节性红斑(ENL),即血管炎型或免疫复合物型,主要发生于BL和LL。疫苗可以诱发麻风反应,新冠疫苗诱发尚少见报道,该患者注射预苗后引起了双小腿结节、红斑,未有发热,关节痛等全身症状,二周左右红斑、结节自行消退,是否注射疫苗后引起结节性红斑样损害,还是干扰了体内免疫系统造成平衡调节机制紊乱,从而诱发了II型麻风反应还需进一步探讨。

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