杨宏波,潘家华,张戈军,唐永研,高建斌,郭 涛
(云南省阜外心血管病医院/昆明医科大学附属心血管病医院 结构病区,云南 昆明 650102)
房间隔缺损(Atrial Septal Defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病,占到了总先心病负担的15.4%,且出生发生率在逐年增加,从0.452‰(1970-1974年)增加到了2.858%(2010-2017年),在低收入国家形势更加严峻[1]。1974年King等[2]首先使用封堵器介入技术成功,随着介入技术及封堵器的不断改进,尤其是1997年Apltazer封堵器的使用,介入封堵因为其成功率高、创伤小、并发症少的优势,很快取代外科修补成为了ASD治疗的首要方法[3-6]。复杂ASD是指继发性型ASD具有直径大、边缘不足、低龄低体重、多孔中的一个或者多个特征[7],通常不适合行介入治疗而建议行外科修补手术,但不同封堵技术的涌现和合理应用,介入封堵成为了复杂ASD的一个选择。
本研究回顾性分析2018年1月-2019年12月在云南省阜外心血管病医院介入封堵的924例ASD患者,其中256例复杂ASD患者,基本情况见表1。
表1 ASD患者一般情况[n(%)]
1.1.1 纳入标准
复杂ASD具有如下特征之一[8-10]:(1)儿童年龄小于1岁或者体重<10 kg;(2)超声测得任一个径线直径≥25 mm;(3)多孔房缺;(4)缺损后缘/下缘短或者柔软(同时具有多个特征按此顺序规定优先级进行分类)。
非复杂ASD:(1)年龄≥2岁;(2)继发孔型ASD直径≥5 mm,伴右心容量负荷增加,≤36 mm的左向右分流ASD;(3)缺损边缘至冠状静脉窦、上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5 mm,至房室瓣≥7 mm。
1.1.2 排除标准
属于以下分类或者合并疾病:(1)原发孔ASD;(2)合并严重肺动脉高压或者血流动力学不稳定;(3)缺损直径>44 mm。
介入手术患者均在术前取得患者或者监护人知情同意并签字。
1.2.1 超声
所有患者均进行经胸或者经食道超声检查评估,经胸超声窗好或者儿童不使用经食道超声[11]。经胸包括胸骨旁短轴、心尖四腔和剑下切面,经食道超声可以对缺损数目、直径、边缘和毗邻关系、房间隔总长和膨出瘤的评估[12]。
1.2.2 介入封堵
成人患者在局麻下、年龄<10岁在全麻下行介入手术,给予肝素100 μ/kg,穿刺右股静脉并置入5F血管鞘,经0.035″导丝引导多功能管至左上肺静脉或者上腔静脉,交换260 cm加硬导丝并送入输送鞘,封堵器经输送鞘送至左房后,回撤系统顺序释放左房盘和右房盘,在射线下左前斜位确认封堵器形态和牵拉试验,超声再次评估无残余分流、封堵器形态和位置合适后释放[13]。
1.2.3 特殊技术
常规释放方法不能成功,可考虑使用特殊技术或者3D打印辅助诊断,封堵器不能成型的常见原因有ASD位置靠上、边缘不足、左房过小、心脏转位等。
1.2.3.1 肺静脉释放法
左房盘在肺静脉里打开并保持未展开形态,回撤输送鞘至右房盘释放出并回贴至房间隔,快速从肺静脉牵拉出左房盘,即刻在X线下左前斜位观察封堵器形态[14,15]。
1.2.3.2 顶左房壁释放法
左房盘不进入肺静脉,而是顶房壁释放,且右房盘成型可跨房间隔或者右房内,快速回撤系统使封堵器夹住房间隔[7]。
1.2.3.3 输送鞘预塑形
包括预先对输送外鞘头端进行斜切或者对头端进行塑弯,特殊情况下可经颈静脉使用可调弯鞘、特殊硬鞘和侧孔鞘辅助技术[16-19]。
1.2.3.4 导管、球囊和封堵器辅助技术使用
导管、输送鞘或者测量球囊跨间隔,在辅助下左房盘不会滑回右房,多孔型房缺使用多跟鞘管辅助通过,互相辅助顺序释放封堵器使位置固定形态良好[20-23]。
1.2.3.5 改良输送鞘回撤技术
输送鞘不直接进入左房,而是先上至上腔静脉,回撤弹入左房,再顺序释放左房盘和右房盘[24]。
分为复杂ASD与非复杂ASD组,复杂ASD又分为低龄低体重、大ASD、多孔ASD和边缘不足ASD组和是否使用特殊封堵技术亚组,比较封堵成功率、严重并发症发生率。
采用SPSS23.0软件进行统计学分析。计量资料用数±标准差表示,2组比较采用t检验,计数资料采用数量和率表示,采用卡方检验,P<0.05为差异有统计学意义。
低龄低体重组有1例未成功,原因为封堵后心律即刻变为III°房室传导阻滞;大ASD组常规封堵有2例未成功,均为合并严重肺动脉高压;多孔ASD组9例残余分流;边缘不足特殊技术组有1例封堵未成功,原因为后/下缘边短软,复杂ASD封堵与非复杂ASD组相比,体重、边缘、缺损大小和封堵器大小有差异(P<0.05),术中心律失常在复杂ASD封堵过程中明显(P<0.001),但术后相当,常规封堵组发生1例封堵器脱落,围术期最常发生的并发症是术后头晕、恶心(12.87%),但各亚组间无明显差异,见表2。
表2 ASD封堵数据
特殊技术使用最多的是改良输送鞘回撤技术(56.76%),见表3。
表3 特殊技术应用[n(%)]
既往对于复杂ASD介入的研究少,部分研究也只纳入其中一种类型,本研究统计了所有类型的复杂ASD封堵手术,采取了多种介入方法,有效的比较了介入在此类患者中施行的安全和有效性。对于低龄低体重的病例,根据缺损大小、边缘及体重综合考虑,目前多推荐在体重>8 kg、封堵器/体重<1.5且边缘充足的情况下尝试,封堵后要重点观察二尖瓣有无受影响和是否发生III度房室传导阻滞(0.22%~1%)[25]。对于大ASD常常合并边缘不足,缺损距离大动脉侧的边缘为0 mm,封堵器可以呈八字型抱住大动脉,但潜在的大动脉瘘风险(0.05%~0.46%)[26],在边缘不足、范围不同时累及下和后缘的情况下,成功率同中央型ASD,超声在大动脉短轴上对大动脉对侧边缘的评估可以判断下腔边缘不足累及的范围。大封堵器可能引起严重缓慢型心律失常(0.2%~0.43%)[27],也可能引起房颤概率增加(11%)[28],因此应加强随访,必要时行起搏器治疗或者增加抗凝治疗。
封堵不成功的原因多为对缺损大小和边缘判断,因此建议在封堵前超声医生和术者再次行超声检查,必要时经食道超声检查或者3D打印辅助诊断。封堵前常规行右心导管检查,对于肺高压患者需谨慎封堵,或者使用带孔封堵器,封堵试验作用有限。
本研究局限于来源为单中心且数据少,同时复杂先心病具有多个特征相互影响,对亚分类和技术与并发症发生的关系讨论不够。
复杂ASD使用合适的技术封堵是安全、有效的,特殊技术单用或复合使用值得推广。