陈 燕,付贞艳,李天禹
色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)又称Bloch-Sulzberger病或Bloch-Siemens综合征,是一种外胚叶异常的X连锁显性遗传综合征[1],发病部位在皮肤。其在新生儿期发生率为 1 /50 000,男女发病之比为1∶20,以出生时或生后第1周多见,偶见延至幼儿期乃至成人期出现症状[2],临床表现为在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后出现色素性皮损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷[3]。由于患儿皮肤损害严重,治疗及护理难度大,目前治疗及护理上以西医为主,中西医联合治疗的病例少见。我科于2021年4月29日收治了1例色素失禁症患儿,通过使用中西医联合治疗的方法,经过25 d的精心治疗及护理好转出院。现将护理报告如下。
患儿,女,出生8 d。出生后即出现全身皮肤红斑、水疱伴脓疱疹,四肢密集,头皮、躯干散在分布,因在外院治疗(具体治疗不详)效果不佳后于2021年4月29日收入我科。患儿体温36.5 ℃,心率140/min,呼吸45/min,血压60/42mmHg(1mmHg=0.133 kPa),精神反应稍差,全身皮肤见密集分布疱疹,以四肢及背部为重,水疱易破裂,破裂后有透明液体流出,部分已结痂,诊断为色素失禁症。入院后给予持续心电监测,头孢噻肟钠、氟氯西林钠抗感染,补液维持内环境,营养心肌等治疗。针对患儿皮肤疱疹的护理,将患儿置于暖箱中暴露全身皮肤,先用温生理盐水清洗皮肤,再用5%聚维酮碘溶液1∶1稀释消毒皮肤,待干后外喷重组人表皮生长因子,最后涂抹复方多粘菌素B软膏,每日2次。2021年5月3日血培养及创面分泌物培养显示无细菌生长。2021年5月11日经上述皮肤处理已达12 d,皮肤水疱有部分消退和结痂,但其余皮肤新疱疹反复出现,疱疹大且数量多,易破损,疾病恢复进程慢,故邀请中医科会诊,于当日加用中药药浴及中药湿敷皮肤皮疹及水疱。2021年5月14日患儿皮肤水疱逐渐消退、结痂,痂皮脱落处皮肤见红斑及色素沉着。2021年5月18日皮肤水疱大部分消退,部分皮肤结痂,红斑及色素沉着区无疣状物增生。皮肤摩擦处水疱消退较慢,有散在新发水疱,直径均小于1 cm。5月24日患儿皮肤水疱疹基本消退,遗留少许红斑及色素沉着,双侧大腿根部有少许散在芝麻大小水疱,患儿反应好,进食好,生命体征平稳,病情明显好转出院,给予相关健康教育。
2.1 常规用药及护理 将无菌纱布或消毒灭菌后的小毛巾浸于温开水湿热后清洁皮肤完整处,采用温生理盐水与聚维酮碘液1∶1稀释后消毒患儿皮损处后[4],外喷重组人表皮生长因子促进创面愈合[5],待干后再外涂复方多粘菌素B软膏预防及控制创面感染、缓解疼痛[6],每日2次。
2.2 中药药浴及中药湿敷
2.2.1 配方 党参10 g,金银花10 g,川芎5 g,芦根10 g,连翘10 g,桑白皮10 g,黄芪15 g,当归10 g,茯苓10 g,牛蒡子5 g,蝉蜕5 g,白芷5 g,白芍10 g,薏苡仁10 g,荆芥5 g,僵蚕5 g。
2.2.2 操作方法 将上述配方中药煎水去渣备用,一部分药液溶于3 000 mL温水中,调节水温37~39 ℃,药浴在喂奶后1 h进行,浴室温度提高至26~28 ℃。护士用手臂托住患儿头颈肩部,将患儿全身皮肤浸于药液中,仅头颈部暴露于药浴水外,药浴时间15~20 min。药浴过程中护士全程操作,密切观察患儿反应及精神状态,发现不适立即停止操作。药浴完毕使用柔软的灭菌毛巾包住患儿将水吸干后置于暖箱中[7],将无菌纱布浸满去渣后的剩余药液湿敷于患儿水疱疹处,巩固及加强药浴的疗效。中药药浴每日1次。中药湿敷每日2次,每次约1 h。中药湿敷结束再外喷重组人表皮生长因子,待干后外涂复方多粘菌素B软膏。
2.3 病情观察及护理 将患儿置于暖箱中,充分暴露皮肤,采取保护性隔离,密切观察患儿生命体征,集中实施各项护理操作,操作时避开皮肤有水疱部位,以免刺激患儿引起疼痛造成水疱破损。水疱直径>1 cm时,在无菌操作下以 1 mL 注射器针头“十字对穿”水疱,促进水疱内液体自然流出[4]。认真做好皮肤损害情况交接班,观察皮疹的范围、分期及水疱破损情况,评估水疱破损处有无发红、发肿、红斑及色素沉着的分布范围,评估皮损进展情况,及时发现皮肤感染症状[8]。
2.4 预防感染 患儿使用的箱内物品均要消毒灭菌,暖箱每日用500 mg/L含氯消毒剂消毒2次,床旁悬挂隔离衣,接触患儿穿隔离衣保护患儿免受感染。严格执行手卫生及无菌操作原则,中药药浴的盆每次使用后先用含氯消毒剂500 mg/L擦拭,再用清水擦拭晾干备用。
3.1 作用机制 水疱疹为湿浊浸淫夹风,该患儿遍身大小不一的水疱,内容为晶莹液体,灌浆透亮,此为水湿外透之症,出现部位于皮肤,为风邪侵袭肌表所致,及夹湿相裹注于肌表,表现为水疱疹,治疗上采用疏风除湿为要。新生儿为稚嫩之体,皮肤为肺所主,加强固表,故当补肺。大疱透亮灌浆,实质为含大量蛋白质的组织液成分,相当于脾虚不固,治当健脾固摄,即促进灌浆回吸收。结合水疱疹的病理机制,涉及肺、脾两脏,夹风邪犯表,治疗当补肺健脾,敛阴疏风。新生儿皮肤稚嫩,可以通过透皮吸收药汁,中药药浴及药汁湿敷水疱处,达到了药汁的直接作用和药汁进入机体发挥其调节机体脏腑功能的作用。
3.2 中药药浴及中药湿敷护理的意义 患儿住院前12 d经上述常规的皮肤用药处理后虽有水疱消退和结痂,但新疱疹反复出现,疱疹大且数量多,易破损,疾病恢复进程慢,效果不佳。加用中药后患儿皮肤水疱逐渐消退、结痂、新疱疹出现较少,加用中药治疗13 d患儿皮肤水疱已基本消退,消退部位皮肤存在红斑及色素沉着,无皮肤损伤及感染,病程恢复与常规用药相比速度加快,效果明显。中药药浴及湿敷通过皮肤吸收药汁成分发挥作用,对于新生儿操作简单方便,便于实施,患儿接受度及适应性好。加用中药药浴及中药湿敷后患儿皮肤水疱的消退,破损皮肤的恢复速度加快,加上局部使用皮肤外用药物预防感染,促进组织修复,联合使用加速了损伤皮肤修复的进程。通过此病例治疗及护理过程发现,对西医治疗方法效果不佳的色素失禁症患儿,可尝试中西医联合治疗。本病例为新生儿色素失禁症患儿的治疗及护理提供了新的思路及方法。
新生儿色素失禁症是一种遗传病,至今仍只能对症治疗。患儿皮肤损害复杂,护理难度大,本例患儿采用了中西医联合治疗的方法,该配方的中药有疏风散邪、补肺健脾的作用。中药药浴及中药湿敷通过皮肤与药汁接触,使中药成分透过皮肤进入体内,操作简单,疗效显著;重组人表皮生长因子可促进创面愈合,复方多粘菌素B软膏可预防及控制创面感染、缓解疼痛。联合使用后患儿皮损范围及严重程度控制较好,疼痛减轻,促进了机体组织功能恢复,加速了疾病康复进程,为该疾病的治疗及护理提供了新的思路,值得进一步研究。