狼疮性肠炎1例并文献复习

王宁，赵朕华，任道聪，孟庆顺*

（1.济宁医学院临床医学院，山东 济宁 272013；2.济宁市第一人民医院消化内科，山东 济宁 272011）

1 病例简介

患者，男，55岁，因“腹痛10小时”入院。患者10小时前无明显诱因出现持续性腹痛，以中上腹及脐周为主，性质较剧烈，难以忍受，无放射痛，伴大便次数增多，不成形，共4次，无黑便及粘液脓血便，便后腹痛无明显缓解，无寒战及发热，无反酸、烧心，无恶心、呕吐等不适。既往乙肝病毒携带病史33年余，2年前因股骨头坏死行“左侧人工全髋关节置换术”，2月前及1月前先后2次类似发病史。

入院后查体：生命体征平稳，皮肤及巩膜无黄染，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，心音可，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹部平软，剑突下、右下腹均有压痛，右下腹为主，无明显反跳痛，未触及腹部肿块，双下肢无水肿，左侧胯部见陈旧性手术瘢痕，四肢无关节畸形。辅助检查：血常规：Hb116g/L，红细胞4.12×1012/L，余大致正常。凝血五项：凝血酶原狼疮性肠炎；系统性红斑狼疮；腹痛；诊疗；文献复习时间活动度73.50%，D-二聚体4.17mg/L，余大致正常。血淀粉酶、电解质、肝肾功、C反应蛋白、降钙素原、尿常规、粪便常规、肿瘤标志物均正常。乙肝五项：乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体均阳性，乙肝表面抗原、e抗原阴性。HBV-NDA阴性。上下腹部CT示升结肠小憩室，部分小肠水肿征象，腹盆腔积液、渗出，左侧髋关节置换术后，周围结构观察欠佳。患者肠道水肿明显，于我科住院后考虑肠道感染，给予左氧氟沙星联合替硝唑抗炎治疗，患者D-二聚体高，缺血性肠病不能除外，完善上腹部强化CT+肠系膜上下动静脉CT示多发肠管管壁增厚、水肿征象，呈靶心征（如图1A，1B），肠系膜下动脉起始部管腔稍变窄，腹盆腔脂肪间隙密度增高，请血管外科及胃肠外科会诊。胃肠外科会诊建议请风湿免疫科会诊进一步排查小肠水肿原因，拟完善免疫学指标，再请风湿免疫科会诊。后完善抗核抗体谱：抗nRNP/sm阳性（+），抗SS-A阳性（+），抗RO-52阳性（+），抗核糖体P蛋白阳性（+）；抗核抗体定量测定＞1:1000；补体C3 0.38g/L（参考值0.80-1.60g/L），补体 C4＜0.07g/L（参考值0.10-0.40g/L）；血沉、免疫球蛋白A、M、G均正常，请风湿免疫科会诊，询问既往有口干，进食固体食物需水送服，自觉脱发较重，无四肢关节肿痛，无反复口腔溃疡，考虑结缔组织病 系统性红斑狼疮 狼疮性肠炎，建议激素联合免疫抑制剂治疗。患者既往乙肝携带及股骨头坏死病史，考虑到激素可导致乙肝病毒复制及骨质疏松、股骨头坏死并发症，询问患者及其家属意见，同意转入风湿免疫科治疗，遂转科治疗。患者转科时仍感持续性全腹痛，无恶心、呕吐，无反酸、烧心，查体全腹轻压痛，右下腹显著，无明显反跳痛。转科后给予甲泼尼龙80mg静滴q12h，患者肠道水肿严重，预估禁食时间长，给予PICC置入静脉营养，给予氨基酸、脂肪乳、葡萄糖静脉营养支持治疗，同时给予泮托拉唑抑酸、左氧氟沙星抗感染、生长抑素抑制肠液分泌，期间临时给予环磷酰胺静滴 0.6g/1d免疫调节。住院第7天，患者腹痛较前明显好转，无恶心、呕吐，查体腹软，无压痛及反跳痛。住院第13天，患者未再诉腹痛，无其他不适，为进一步评估病情复查腹部平扫CT示肠壁水肿较前明显好转（如图1C），考虑患者既往乙肝携带及股骨头坏死病史，加用恩替卡韦抗病毒，维D钙咀嚼片补钙，阿法骨化醇软胶囊保护骨质，拮抗激素副作用，患者长时间禁饮食，加用双歧杆菌防止菌群失调，后嘱患者适当饮水，逐步进食食物。住院第20天，患者开始进食，将甲泼尼龙调整为60mg静滴q12h，住院第27天，将甲泼尼龙调整为30mg静滴q12h，继续治疗三天后病情好转，准予出院，出院前未再复查腹部CT。出院后一直随访，患者未再出现消化道症状。

图1 患者腹部影像学表现

2 讨论

SLE是一种累及全身多系统多器官的弥漫性自身免疫性疾病，以免疫性炎症为突出表现，当SLE免疫复合物或抗磷脂抗体沉积于肠系膜的小动静脉和毛细血管壁，介导微血栓形成及肠道血管炎，便可导致狼疮性肠炎[1]。

在40%的SLE患者中，会发生胃肠道受累的表现，表现为腹痛、恶心和呕吐，多数是由于胃肠道感染、药物不良反应及消化系统基础病引起[2]。由于激素和免疫抑制剂的不恰当应用导致的SLE腹痛患者在临床中最为常见[3]。此外，SLE出现急性腹痛的少见病因还包括狼疮性肠炎、急性胰腺炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性胃肠病及非结石性胆囊炎等[4]。狼疮性肠炎可发生在SLE病程的各时期，多数以腹痛为首发表现，伴有腹泻、恶心、呕吐，严重时可出现肠梗阻、出血、穿孔及坏死等并发症，甚至危及生命。

狼疮性肠炎的诊断主要依靠临床症状及影像学检查，腹部CT、腹部B超、肠镜检查均是临床上诊断狼疮性肠炎的常用方法。狼疮性肠炎常见的CT表现包括肠壁水肿、增厚，可呈“双晕征”或“靶征”，腹水和肠系膜异常，如肠系膜血管充血，可见血管数量增加（梳状征），肠系膜脂肪变薄等[5]。CT示肠壁受累多发生在空肠和回肠，会累及多个肠段，直肠受累较少见。尽管缺血性肠炎、淀粉样变性病、克罗恩病等疾病也可出现以上改变，但腹部CT或CTA检查发现上述改变时，应及时考虑到狼疮性肠炎[6]。超声检查对狼疮性肠炎诊断有一定的辅助作用，超声可见小肠水肿性增厚，多为皱褶黏膜下水肿。由于狼疮性肠炎免疫复合物及补体的沉积往往存在于黏膜肌层，内镜下活检只能获得比较浅表的组织，病理通常仅提示慢性炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，所以内镜下组织活检价值较低[7]。

狼疮性肠炎在11%的活动性病例中是致命的[8]，及时诊断和治疗十分重要。值得注意的是，狼疮性肠炎目前临床并没有明确的治疗指南，针对SLE合并狼疮性肠炎，早期对大量糖皮质激素及免疫抑制剂反应良好，根据临床状况或其他器官受累情况，可选择静脉注射或口服治疗，由于肠炎会影响药物吸收，所以首选静脉注射，一旦出现足够的临床改善，可以立即转向口服，并根据临床进展逐渐减少。SLE可选用的免疫抑制剂有环磷酰胺、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤等，可用于诱导缓解和维持治疗阶段[9]。对于糖皮质激素抵抗的狼疮性肠炎，静脉注射甲基强的松龙和环磷酰胺可提高治疗成功率。针对此病人，考虑该患者既往乙肝携带及股骨头坏死病史，为防止乙肝病毒激活及股骨头坏死并发症，使用糖皮质激素及免疫抑制剂的同时，及时加用恩替卡韦抗病毒，阿法骨化醇软胶囊拮抗激素副作用。此外，狼疮性肠炎患者的基础治疗也极为重要，包括胃肠减压、肠外营养支持、扩血管、维持水、电解质平衡，在此基础上使用质子泵抑制剂、生长抑素及抗生素等药物，这些药物可以保护消化道黏膜，降低溃疡、出血及感染等不良反应的发生率，改善临床症状，控制病情的发展[10]。如果怀疑肠坏死或穿孔，应考虑早期腹腔镜或剖腹手术。

对于有典型SLE表现（体征）或既往有SLE病史的患者，出现急性腹痛，往往能及时诊断狼疮性肠炎，对于不明原因的腹痛且以腹痛为首发或单一症状的狼疮性肠炎患者，容易误诊或漏诊。本病例起初由于接诊医师对该病认识不足，病史采集不够全面，对狼疮性肠炎的CT表现认识欠缺，未考虑到该病，好在及时治疗，没有对病情造成延误。因此，在临床中遇到难以诊断的急性腹痛患者，要有拟诊为狼疮性肠炎的意识，对于可疑的狼疮性肠炎，通过仔细询问病史，完善免疫学指标、影像学检查，及时做出诊断和治疗，从而避免并发症的发生。