儿童后肾腺瘤的影像学表现及临床病理特点分析

胡悦林，杜妍妍，高秋，曹亚先，张明杰，徐文彪

（广州市妇女儿童医疗中心，广东 广州 510623）

后肾腺瘤（MA）多见于成年女性，偶发于儿童，2016 年WHO 认为MA 与分化成熟的肾母细胞瘤有关，在组织形态和免疫表型表现相似[1]，易误诊为肾母细胞瘤，本文收集我院2015 年至今经手术病理证实的儿童后肾腺瘤8例，对其临床及影像学表现、病理特征进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识及术前诊断准确率，避免不必要的根治性肾脏切除。

1 材料与方法

1.1 临床资料

收集我院2015 年至今经手术及病理证实的8例儿童MA，对其临床、病理及影像学资料特征，结合国内外相关文献，进行回顾性分析。患儿男2例，女6例，年龄17 月～5岁，平均年龄2 岁6月，临床表现1 例尿频，7 例因腹胀、腹股沟疝等行超声检查偶然发现。血常规检查5 例患者红细胞不同程度增多，检测值为4.74×1012～8.7×1012/L，3 例红细胞在正常范围内。病灶切除后1 周复查红细胞均恢复正常。

1.2 仪器和方法

扫描前不合作患儿均口服水合氯醛0.5 mL/kg镇静。8 例均行MSCT 平扫及增强扫描，其中2 例行MR 平扫及增强扫描，扫描范围由膈下至盆腔。CT扫描设备为飞利浦Brilliance 64 层或东芝Aqullion 64层，行3 期扫描：平扫、皮质期、实质期、分泌期增强扫描。扫描参数：管电压120 kV，电流范围57～192 mA，层厚3.0 mm，层间距3.0 mm。增强扫描对比剂为碘普罗胺，用量2.0 mL/kg，120 s 内注射完毕，25～30 s 进行皮质期扫描，50～70 s 行实质期扫描，5～10 min 行分泌期扫描。所有病例均行多平面重建（MPR）后处理图像。从横断面、矢状面及冠状面测量其实性成分CT 值后取其平均值，每次测量都定位于肿瘤内部同一区域。MRI 扫描设备为Siemens Prisma 3.0T 超导型磁共振仪，儿童腹部线圈，呼吸触发采集，冠状位T2 压脂，轴位T2WI（TR 1 600 ms、TE 70 ms），T1WI（T1-TFE 序列，TR 10 ms、TE 2.3 ms、翻转角15°）及DWI（单射自旋回波的平面回波成像，b=0、800）。轴位T1 及T2 像FOV 224 mm×224 mm，矩阵240×240，层厚4.0 mm、间隔0.5 mm。扫描范围同CT。增强扫描对比剂为钆特酸葡胺，用量0.2 mL/kg，行T1WI 横断面增强扫描，完成后辅以矢状面、冠状面扫描，扫描参数同平扫。

2 结果

2.1 病灶位置、大小及形态

8 例患者病变均为单发，6 例位于左肾，2 例位于右肾，病变最大径2.4～7.6 cm，2 例位于肾实质内（图1），6 例突出于肾轮廓外（图2），6 例为类圆形（图1），2 例为分叶状（图2）。

2.2 影像学表现

2.2.1 超声表现

患儿均先行超声检查，6 例显示为低回声，2 例显示为稍高回声，内部回声欠均匀，部分见少量液性暗区。多普勒超声肿瘤显示乏血供，周边可见少许短条状血流信号，内部未见血流信号。

2.2.2 MSCT 平扫及增强

MSCT 平扫显示8 例病灶均呈实性肿块，5 例呈不均匀稍低密度，3 例呈等密度，2 例内见散在出血灶；增强扫描呈渐进性不均匀强化，部分肿块内见少量囊变、无强化区坏死，但均以实性成分为主要成分，实性成分延迟强化明显，测量实性成分CT值，均在分泌期达到峰值，但各期强化程度低于正常肾实质，测量其实性成分CT值，均在分泌期达到峰值，但各期强化程度低于正常肾实质（图1，2），肿块内实性成分CT值，平扫30.1～50.6 HU，皮质期35.2～54.6 HU，实质期50.6～86.4 HU、分泌期65.6～103.7 HU，4 例肿块边缘见低密度包膜，2 例肿块内部见无强化纤维组织分隔（图2b，2c）。CTA 及MPR显示6 例肿块由肾动脉远端分支供血，2 例由肾动脉起始部分支供血，6 例肿块供血血管及少量细小侧支血管影位于肿块周围，增强扫描肿块边界清晰，肾盏均完整。2 例肾盂受压见轻度扩张。肿块对周围组织无浸润，均未见肿大淋巴结。

2.2.3 MR 平扫及增强

本组中2 例行MRI 检查患者，1 例在肿块在T1WI 呈等信号（图1e），T2WI 呈稍高信号（图1f），DWI 均呈高信号（图1g），ADC 呈低信号（图1h），信号均匀，周边见线状低信号包膜（图1e，1f），另1 例肿块内可见少许小囊状无强化T1WI 低、T2WI 高信号，2 例肿块增强扫描均呈渐进性强化，病灶信号强度均低于肾皮质（图1i，1j）。

图1 男，1 岁5月，左肾MA。图1a：CT 平扫轴位：左肾类圆形占位，凸向肾实质外。图1b：CT 增强轴位，皮质期：病灶轻度强化。图1c：CT 增强轴位，实质期：病灶强化更明显。图1d：CT 增强轴位，分泌期：扫描病灶进一步强化。图1e：MR 平扫轴位T1WI，脂肪抑制：病灶呈等信号。图1f：MR 平扫轴位T2WI，脂肪抑制：病灶呈稍高信号，外周见低信号（箭头所指）环绕。图1g：MR 平扫轴位DWI：病灶呈均匀高信号。图1h：MR 平扫轴位ADC：病灶呈均匀低信号。图1i：MR 平扫轴位T1WI 增强，脂肪抑制，皮质期：病灶内见强化，外周低信号（箭头所指）未见强化。图1j：MR 平扫轴位T1WI 增强，脂肪抑制，实质期：病灶强化更明显。外周低信号（箭头所指）未见强化。图1k：光镜所见：镜下肿瘤细胞小且排列紧密，呈腺泡状，瘤细胞无异型性及核分裂象，间质稀疏且细胞少（HE）。Figure 1.One year and five months old,metanephric adenoma of left kidney.Figure 1a: Axial CT plain scan: the left kidney has a round like mass,protruding outside the renal parenchyma.Figure 1b: Axial enhanced CT scan,cortical phase: the mild enhancement of lesion.Figure 1c: Axial enhanced CT scan,parenchymal phase: the enhancement of the lesion is more obvious.Figure 1d: Axial enhanced CT scan,secretion phase: further enhancement.Figure 1e: Axial fat-suppressed T1W1: the focus shows isosignal.Figure 1f: Axial fat-suppressed T2WI: the focus shows a slightly high signal,with low signal (arrow) surrounding it.Figure 1g: Axial DWI: uniform higher signal.Figure 1h:Axial ADC: Uniform lower signal.Figure 1i: Axial contrast enhanced TIWI,cortical phase: the enhancement is seen in the lesions.No enhancement is seen in the peripheral low signal (arrow indicated).Figure 1j: Axial contrast enhanced TIWI,parenchymal phase: the lesion enhancement is more obvious.No enhancement is seen in the peripheral low signal (indicated by arrow).Figure 1k: Light microscope,HE:The tumor cells are small and closely arranged,in acinar shape,without atypia and mitotic image,with sparse stroma and few cells.

2.3 手术及病理

手术见肿块多位于肾脏周边肾皮质，向外生长，部分切除术6例，2 例分叶状肿块行左肾根治性切除+前哨淋巴结探查+肾周粘连松解术，均随访至今，无复发或转移，均无瘤生存。

病理大体：位于肾皮质的实性肿块，突出于肾表面，与周围正常肾组织分界清楚，切面实性，多呈灰白或灰黄色，质地多数较硬，部分可见小灶囊变、灶状出血和坏死。4 例肿瘤可见纤维假包膜（图2d），2例肿瘤巨大（最大径超过7.0 cm），由纤维组织分隔呈分叶状（图2d）。镜下：可见肿瘤由大小较一致性的细胞形成小腺泡、小管样结构，肿瘤细胞间质稀疏，细胞成分少，细胞核卵圆形，深染，核仁不明显，偶见个别核分裂，瘤细胞无异型性，2 例见少量砂砾体样钙化。镜下仅1 例肿瘤内部散在极少量细小血管，其余均未见血管结构。

图2 女，5岁，左肾MA。图2a：CT 平扫冠状位：左肾见分叶状囊实性肿块，密度不均，突出肾脏轮廓之外。图2b：CT 增强冠状位，皮质期：肿块边缘外凸，见低密度包膜（黑箭），实性部分轻度强化，见肾动脉远端分支供血。图2c：CT增强冠状位，实质期：实性部分强化更明显，强化低于程度正常肾组织，包膜（黑箭）及其内低密度分隔（白箭）无强化。图2d：病理大体：肿块呈分叶状，见纤维假包膜（黑箭），与周围肾组织分界清，内见条形纤维组织分隔（白箭）。Figure 2.Female,five years old,metanephric adenoma of left kidney.Figure 2a: Coronal CT plain scan: lobulated cystic solid mass with uneven density is seen in the left kidney,protruding beyond the outline of the kidney.Figure 2b: Coronal enhanced CT scan(cortical period): The margin of the mass is convex,with low-density capsule (black arrow),and the solid part is slightly enhanced,with blood supply from the distal branch of the renal artery.Figure 2c: Coronal enhanced CT scan (parenchymal phases): the enhancement of the solid part is more obvious,the degree of enhancement is lower than that of normal renal tissue,and the capsule (black arrow) and its internal low density separation (white arrow) have no enhancement.Figure 2d: General pathology: the mass is lobulated,see fibrous pseudocapsule (black arrow),demarcation with peripheral renal tissue,and strip fiber tissue division(white arrow).

免疫组化：8 例均Vim（+），CD57（+），EMA（-），WT1 广泛阳性（+）5 例、3 例局灶（+），6 例CK（+），3例CK7（+），1 例CK7（小灶+），4 例CK7（-）。

3 讨论

MA 是由原始的后肾肾小管细胞肿瘤性增生而形成的罕见肾脏上皮来源良性肿瘤，起源于叶周肾源性残余，约占原发性肾脏肿瘤的0.2%[2]，好发年龄50～60岁，男女发病比率1∶2.6，2016 年WHO 将MA、后肾腺纤维瘤（MAF）、后肾间质瘤（MST）共同归类为后肾肿瘤[3]。儿童MA 极为罕见，多为个案报道[4-6]

3.1 临床表现

MA 无特异性临床症状，多为体检或偶然发现，本组8 例患儿，除1 例因尿频就诊，7 例因腹胀、腹股沟疝等泌尿系无关症状行超声检查偶然发现。本组男2例，女6例，男女发病比率1∶3。10%～12%的患者合并红细胞增多症[4-8]，Yoshioka 等研究表明这种现象可能与MA 细胞可产生并分泌促红细胞生成素、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子等多种因子增加有关，术后可恢复正常[9]，有学者建议术后仍继续监测红细胞参数[10]，本组病例5 例伴有不同程度红细胞增多症，4 例为轻微增多，仅1 例为正常值1.9倍，术后复查均恢复正常。

3.2 影像学表现及其病理学基础

儿童MA 的影像学资料较少，复杂多变，国内外报道较为罕见。成人MA 好发于肾皮质区，位于肾实质内或者凸出肾脏表面，无明显包膜[7-8，11-12]。本组MA 1 例在MR 上显示周边线状低信号无强化包膜（图1e，1f，1i，1j），4 例CT 见低密度无强化包膜，病理证实为纤维假包膜，分析因由于肿瘤组织生长缓慢，压迫周围正常的肾实质，导致纤维组织增生而成，2 例病灶内见无强化纤维组织分隔（图2b～2d），肿瘤包膜及内部纤维分隔是否为儿童MA 与成人的区别，尚需更多病例进一步验证。本院所见8 例均表现为实性肿块，与文献[6-14]相符合，部分文献报道以囊性为主伴发壁结节[5]，分析应为肿瘤乏血供大面积坏死囊变所致。MA 在超声显示为等、低或高回声实性肿块，共同特征为彩色多普勒显示肿瘤周围无明显血流信号或仅有少许血流信号，提示其为乏血管性肿瘤，MSCT 显示6 例肿块由肾动脉远端分支供血，2 例由肾动脉起始部分支供血，供血血管细小，CTA 显示病灶周围少量细小侧支血管影，呈“抱球征”，内部无强化血管，与镜下肿瘤细胞间质稀疏、无或罕见内部血管病理表现相符合。MSCT 及MR常表现为边界清楚，外生性生长，类圆形多见，分叶状肿块见于巨大病灶，边界清晰，平时密度或信号不均匀，增强扫描渐进性强化明显，瘤内囊变、坏死常见，出血少见，多篇文献报道钙化是MA 较具特征性的影像表现，其发生率显著高于肾脏其他肿瘤[5，7]，本组病例超声及MSCT 均未见钙化，与文献报道病灶内CT 常见钙化不一致，镜下2 例见少量砂砾体样钙化，因钙化微小，MSCT 未能显示。本组病例2例MA 进行MR 检查，因1 例肿瘤内有少量囊变信号，在T1WI、T2WI 信号略有不同，由于MA 肿瘤细胞小而丰富，细胞排列紧密，其内水分子的布朗运动明显受限，因此DWI 均为高信号，ADC 均为低信号。在病理上MA 缺乏肾小球球形毛细血管网结构，所以增强扫描后各期强化程度均低于肾皮质。

3.3 病理特征

MA 发生于肾皮质区，结节状，单侧发病，肿瘤边界清楚，多有完整包膜；切面实性或囊实性，灰白、灰红或灰黄色，质中，可见局灶囊性变、出血、坏死，部分可见纤维组织分隔（图2d）。镜下见肿瘤细胞较小，排列呈规则而紧密的小管状、巢状乳头状、花蕾状及肾小球样结构，后者是在稍大一些腔隙内细胞堆积成球形团块，似新生儿肾小球样结构，极具诊断及鉴别诊断价值[11-12]。胞质淡染，胞核圆形、深染，核仁不明显，无异型性，无核分裂象或少见。部分可见少量砂砾体样钙化，另外可见组织间隙水肿、砂粒样结构或钙盐沉积，也可见肿瘤坏死。电镜下见胞质内细胞器稀少，上皮细胞腔面有微绒毛，肿瘤性小管周围有较为丰富的基底膜围绕。免疫组化多数病例Vim、WT1、CD57 弥漫阳性表达，EMA 多阴性，CK7灶性阳性或阴性表达[11，13]，本组Vim、WT1、CD57 阳性率分别100%、75%、100%，EMA 均阴性，CK7 表达阳性率为50%，与文献报道较一致。分子遗传学方面，王璇等[13-14]研究证实大多数MA 存在BRAF V600E 突变，与p16 蛋白介导的BRAF 基因突变诱导的细胞衰老有关。

3.4 鉴别诊断

儿童MA 是一种富含细胞的上皮样肿瘤，主要和儿童最常见的肾脏恶性肿瘤——肾母细胞瘤鉴别，影像上MA 为乏血供肿块，肿块周围仅有少量供血小血管，周围肾实质受压。而肾母细胞瘤常为富血供肿块，肿瘤内部及周围大量供血血管，伴大片囊变坏死，平扫密度不均，动脉期实性成分强化明显，增强后残余的肾实质呈明显强化，表现为肿块周边“半圆形”或“新月形”高密度影，临床无红细胞增多症表现，另外部分肾母细胞瘤可出现转移灶或静脉癌栓等恶性肿瘤征象，较容易鉴别。当MA 肿瘤巨大，呈分叶状，内部坏死囊变明显时，在影像表现上主要应与外生型肾母细胞瘤鉴别，后者无纤维间隔分隔，内部血管丰富（图3b），最终主要依靠病理及免疫组化分析对二者进行鉴别。肾母细胞瘤典型的光镜下可见原始肾胚芽、上皮和间质三种成分，也可见其中两种或一种成分，但原始肾胚芽是病理确诊肾母细胞瘤的最主要依据，核分裂象、瘤细胞异型性常见[15]。MA 在组织学上不含有原始肾胚芽，无核分裂象或罕见核分裂象，肿瘤上皮细胞常排列成为整齐的腺泡或小管样结构，瘤细胞无异型性。

图3 男，3岁，左肾外生型肾母细胞瘤。图3a：CT 平扫冠状位：左肾下部见类圆形肿块，密度不均，突出肾脏轮廓之外。图3b：CT 增强冠状位（实质期）：肿块内见丰富血管及大面积坏死无强化区。Figure 3.Male,three years old.Exogenic wilms tumor in left kidney.Figure 3a: Coronal CT plain scan: a round mass in the lower left kidney,with uneven density,protruding beyond the outline of the kidney.Figure 3b: Coronal enhanced CT scan (parenchymal phases):abundant vessels and large areas of necrosis in the mass.

3.5 手术及随访

术中完整切除肿瘤6例，并取瘤床各方向肾组织，送肿瘤及瘤床组织冰冻检查，提示小细胞肿瘤，瘤床肾组织，无瘤细胞浸润。2 例因术前影像诊断为肾母细胞瘤，未行冰冻病理检查，直接行肾根治性切除+前哨淋巴结探查+肾周粘连松解术，8 例均随访至今，无复发或转移，均无瘤生存。

综上所述，儿童肾脏肿瘤以恶性肿瘤多见，MA是一种相对良性的肿瘤，女性患儿居多，红细胞增多症是其重要临床特点，影像多表现为边界清楚的圆形、实性肿块，外生性生长，周围可有完整包膜包裹，内部可有无强化纤维分隔，乏血供，延迟扫描实性部分呈渐进性强化，提示病变的生物学行为偏良性。以肾部分切除为主的外科治疗可达到治愈，临床预后好，术前综合临床及影像学表现考虑到MA 的可能十分重要，可于术中行冰冻切片病理检查，确诊后行肿瘤切除，保留正常肾组织，避免进行不必要的根治性肾切除术。