Kümmell 病及其诊治的研究进展

张帆，刘建航，麦敏军，陈盛，郭永强，李东飞

(1.广西中医药大学，广西 南宁 530000；2.北海市中医医院(广西中医药大学附属北海医院)，广西 南宁 530000； 3.江西中医药大学，江西 南昌 330000)

0 引言

1895 年德国外科医生Herman Kümmell 首次发现并提出Kümmell 病，该病的主要临床特征为：在无明显诱因或轻微外伤导致患者腰背疼痛等不适，在经过几周至几个月的疼痛缓解期后，相同部位再次出现进行性腰背疼痛，后期甚至发展至脊柱后凸畸形。而往往此病的相关症状经外伤及一段缓解期后才出现，此点可与骨质疏松性椎体压缩骨折相鉴别。随着人口老龄化及现代医疗技术的逐步提升，Kümmell 病的发病率和诊断率也逐年提升，从而引起更多大众的关注。老年人在严重骨质疏松症的基础上更容易导Kümmell 病的发生，其也属于椎体压缩性骨折的一种并发症[1]。Kümmell 病特征表现为椎体迟发性进行性塌陷,椎体真空裂隙征是其影像学特征，在排除新鲜骨折、肿瘤、感染等明确病因后，结合其典型影像学表现---椎体真空裂隙征，可作为该病相对准确的诊断标准。

1 发病机制

Kümmell 病的发病机制最早由Steel[2]等人于1951 年报道，认为其发病机制可能是由轻微的脊髓损伤引起的多发性骨和韧带结构的显微镜病变进而导致松质骨骨折，形成小血肿，进一步骨坏死，最后引起椎体塌陷。目前有关Kümmell 病的发病机制尚无统一的结论，大多数学者倾向于椎体缺血坏死、椎体骨折后形成假关节、骨质疏松性骨折不愈合等发病机制。

1.1 椎体缺血性坏死理论

椎体因轻微外伤导致骨小梁微骨折，在此基础上，由于椎体营养血管被微骨折破坏，导致血供动脉阻塞，椎体血供条件较差，发生骨小梁缺血性坏死，影响微骨折修复。并且由于胸腰椎活动范围大，加剧不利于骨愈合的动态负荷。且在反复的轻微外力作用下加重微骨折症状，引起骨折修复困难、骨质脆性增加，甚至引起椎体塌陷骨折[3]。

Prabhn[4]等人关于椎体缺血性坏死的理论也可由椎体动脉分布情况得到支持。椎体前1/3 只有单一的节段动脉前支供血，无侧支循环，后2/3则由节段动脉后支和其相邻上下椎体后支动脉形成的侧支循环供血。椎体动脉这种分布特点导致椎体血供前部较后部更差，损伤后增加了缺血坏死概率。

1.2 椎体骨折后形成假关节理论

当胸腰椎等椎体发生骨折时，椎动脉受损，引起椎体血液供应不完全，导致骨折部位营养供应不足，局部缺血性坏死。由于脊柱活动，骨折端附近的细微骨结构很容易发生机械摩擦。在微骨折的情况下，缺血坏死面积会进一步增大，导致缺血、骨折、缺血的恶性循环，使骨折难以愈合，逐渐失去椎体高度，导致Kümmell 病的特征性表现--椎体真空裂隙征，以及其他表现--假关节。胸腰段椎体具有较高的灵活性，过早和重复的应力刺激骨折端，延缓该部位的愈合，引发骨折不愈合、假关节形成[5]。Kim[6]等认为椎体内裂隙提示骨折端不愈合的微骨折和动态假关节形成生物力学因素改变，可能导致骨坏死和椎体塌陷，进而椎体内出现真空裂隙，其不是由椎体缺血性坏死引起的。

1.3 骨质疏松性骨折不愈合

据报道[7]，Kümmell 病多发生在中老年人骨质疏松性压缩性骨折后。其机制可能是发生在严重骨质疏松的基础上，长期压迫刺激骨髓血管引起脂肪变性和微骨折引起椎体供血小动脉损伤[8]。相关研究表明[9]，由脊柱椎体的骨质疏松症产生的骨质微结构改变是脊柱压缩性骨折的独立风险因素，同时骨微结构发生变化，造成持续应力，且局部分血液循环紊乱，易导致Kümmell 病的发生。国外临床研究根据椎体裂隙征(IVC)估计骨质疏松性椎体压缩性骨折患者中Kümmell 病发病率约为7%～37%[10]。骨质疏松患者本身的骨质较差，成骨能力较弱，骨折不易愈合，部分患者缺乏对骨质疏松症的认识。椎体压缩性骨折后长期卧床休息可致骨质量进一步变差，导致恶性循环的产生，从而形成Kümmell 病。

综上所述，由于其复杂的病理机制，大家对Kümmell 病的病因和发病机制有不同的看法，椎体缺血性坏死并不被认为是单一的致病因素，而是多种原因导致的。比如骨量的下降、生物力学改变、微骨折修复过程受阻等因素。进一步研究该病的病理、发病机制有助于认识从而治疗该病。

2 诊断

目前对Kümmell 病尚无特异性诊断标准[3]，最佳确诊及其鉴别诊断需根据其临床症状体征、影像学表现及病理学检查等综合分析。

2.1 临床症状体征

Kümmell 病好发于 50 岁及以上的中老年患者，且女性多于男性[11]，胸腰结合部是由僵硬的胸椎转变为活动度较高的腰椎的区域，应力较为集中[12],导致脊柱胸腰段是该病的好发部位，其中最常见的病变椎体当属T12 椎体[13]。Kümmell 病引起的腰背疼痛对患者日常生活影响最为严重，患者在经历过不明显的诱因或轻微的外伤，随后经过最早数周甚至数年不等的无症状期，患处再次出现疼痛。Baba 等[14]报告27 例,患者从受伤到症状发作的时间约1 个月至1.5 年不等,平均时长5.3个月。

大多数该病的患者患有严重骨质疏松症[15]，而此病的疼痛程度更加剧烈于一般骨质疏松性椎体压缩性骨折。并且因为椎体进行性塌陷的产生，引发骨折处后凸畸形或椎管狭窄的症状，且患者往往伴有明显的神经根性疼痛，部分患者因为脊髓、圆锥及马尾的损害甚至产生更为严重的症状和体征[16]。

2.2 影像学表现

因为初始损伤比较轻微，往往导致伤后3 周内Kümmell 病患者的X 线、CT 片等影像学检查较难发现明显的阳性表现[17]。不过当其腰背部疼痛等症状加重时，复查其相关影像学检查，通常可见到椎体塌陷甚至椎体真空裂隙征(IVC)[12]。椎体真空裂隙征(IVC) 最早由Maldague 等[18]在1978 年于X 线上发现并提出，其高度提示Kümmell 病[12]，而后经过诸多学者的研究证实后，得到广大研究学者的认可[19-20]。椎体真空裂隙通过气体或(和)液体积聚而成，往往在椎体中间及相邻压缩椎体终板一侧，椎体的前部比后部更为常见。在X 线平片上伤椎椎体内可见低密度气体影，表现为横向型、线型，少数呈类圆形影；于CT 片上IVC 呈现不规则型、异常结构或边缘硬化。于动力位影像中，脊柱屈伸运动能引起IVC 的上下裂隙产生相应的气体影增大、减小或消失，表明骨折部位不稳定，其或许可解释Kümmell 病患者腰背部出现的疼痛等症状[21]。

MRI 扫描在软组织显像，辨别气体、液体及脂肪等相关物质方面有独特优势。IVC 内容物的组成不同而影响MRI 的检查结果，当IVC 内为单纯积气时，MRI 的表现为：T1WI 和T2WI 加权成像低信号；当IVC 内为单纯积液时，MRI 的表现为：T2WI 加权成像高信号、T1WI 加权成像低信号；当IVC 内为气液混合时，MRI 的表现为：T2WI 加权成像高信号、T1WI 加权成像低信号；一些患者的T2WI 上可发现被一层低信号区域包绕，此信号区域是由IVC 周围硬化组织包裹的肉芽组织构成的[12]，这一现象称为“双边征”[22]。

关于Kümmell 病的特征性病征曾被认为是IVC，而随着研究的深入，人们发现IVC 同样可以出现于骨质疏松性脊柱压缩性骨折、感染、椎间盘脱出病变、椎体恶性肿瘤等患者中[23]。所以，尽管IVC 高度提示Kümmell 病，却不是Kümmell 病特异性确诊依据；相反，X 线等影像学检查未发现IVC 并不能排除Kümmell 病。

2.3 病理学检查

关于Kümmell 病的病理诊断报道并不多，相关的病理学检查反而支持椎体缺血性坏死假说。Yu 等[24]报道15 例Kümmell 病患者术后标本的病理检查，结果均为典型的椎体缺血性坏死，即坏死性小骨块伴反应性纤维增生。Matzaroglou 等[25]报道1 例Kümmell 病患者的病变椎体的病理活检，结果为骨小梁缺血性坏死，并未提示感染或肿瘤表现。

2.4 临床分期

目前对于Kümmell 病的分期方法众多，尚未达成统一的标准，且大部分的分期方法是基于疾病的发展上提出的，根据这些分期指导临床治疗Kümmell 病。

Steel 最早在1951 年根据MRI 影像的伤椎高度丢失程度将Kümmell 病分为3 期[2]：Ⅰ期伤椎高度丢失程度＜20%，且未见相邻椎间盘退变；Ⅱ期伤椎高度丢失程度≥20%，合并邻近椎间盘退变，无脊髓压迫症状；Ⅲ期伤椎后壁破裂，脊髓受压。

1981 年，根据Kümmell 病的临床发生发展过程，Benedek 等[26]将其分为5 个阶段：①初始损伤期，患者脊柱X 线检查无异常，无临床表现，但微小病变已经发生在损伤局部；②后创伤期，数日后患者出现轻微的腰背疼痛，但这些症状不至于影响患者日常生活；③无症状期，患者上述症状好转，甚至基本无症状，此阶段可持续数周至数年不等；④复发期，原损伤部位出现进行性加重的腰背疼痛；⑤加重期，假如在复发期未采取积极的治疗，导致脊髓压迫或脊柱后凸畸形症状的出现进一步影响患者日常生活。

近年来随着影像学的发展以及对Kümmell 病研究的不断深入，现今对Kümmell 病的临床分期越发细化，在根据Steel 分期的基础上，Li 等[27]于2004 年，结合该病MRI 和临床表现，将Kümmell病分为3 期：Ⅰ至Ⅲ期伤椎高度丢失程度分期与Steel 分期相同；Ⅰ期MRI 表现：T1 像低信号，T2像高信号和轻微的椎体裂隙；临床表现为腰背或胸壁疼痛或无明显症状；Ⅱ期MRI 表现：T1 像低信号，T2 像均匀或者不均匀的高信号和椎体裂隙；临床表现为腰背或胸壁疼痛、后凸畸形伴或不伴放射性疼痛；Ⅲ期MRI 表现：T1 像低信号，T2 像均匀或者不均匀的高信号和椎体裂隙，椎体后壁骨折块压迫脊髓；临床表现为腰背或胸壁疼痛、后凸畸形，神经受损的症状伴放射性疼痛甚至瘫痪等。Li 分期得到大多数人认可，所以目前临床主要以Li 分期为相对准确的标准。

3 治疗

目前针对Kümmell 病的治疗，尚无统一的治疗方案或指南，故大多根据Kümmell 病患者的症状及疾病的分期而选择保守治疗、微创治疗或开放手术治疗。

3.1 保守治疗

相关研究者研究发现，保守治疗适用于Kümmell病Ⅰ期、症状轻微而无神经功能损伤的患者。保守治疗主要通过卧床休息、使用矫形器搭配牵引，同时抗骨质疏松治疗、服用止痛药物以及功能锻炼等。此病程的患者约60%在3 个月内疼痛可改善，其余患者疼痛症状改善欠佳[28]。因为Kümmell 病自然愈合的概率较小，通过传统的卧床休息、支具固定、服用药物等非手术保守治疗下效果欠佳[29]，可引起患者慢性腰背疼痛症状而最终导致残疾。

但也存在非手术治疗成功的个案，Fabbriciani[28]报道1 例在口服12 个月特立帕肽(teriparatide)非手术治疗下的Kümmell 病患者，腰背疼痛症状减轻、椎体真空裂隙征(IVC)明显改善。特立帕肽是第一种获得FDA 批准的骨形成剂类新药，目前被认为是治疗Kümmell 病的一种选择[7]。但因其报道为个例，且可能存在影像学及药物应用的误差，因此参考价值有限。

经过长期卧床休息等保守治疗下，不仅可能效果不佳，而引起肺部或泌尿系统感染、褥疮及静脉血栓等严重并发症。且疾病进展可能使塌陷的椎体进一步压缩最终导致后凸畸形，以及存在迟发性神经损伤的风险，故相当部分外科医师认为手术干预此病为较优选择。

3.2 微创治疗

对于Ⅰ、Ⅱ期Kümmell 病患者，在无神经功能损伤且椎体后壁相对完整情况下，治疗可考虑经皮椎体成形术(percutaneous ver- tebroplasty，PVP) 或经皮椎体后凸成形术(percutane- ous kyphoplasty，PKP)[30-31]，二者通过充填骨水泥而稳定椎体，在缓解疼痛、恢复椎体高度、矫正畸形、改善功能方面无明显差异。而PVP 和 PKP 不适用于III 期Kümmell 病患者，因为患者椎体后壁不完整，且可能存在椎管狭窄或神经损伤，增加骨水泥渗漏及神经损伤风险[32]。

往往Kümmell 病的伤椎上终板存在裂隙，导致PKP 和 PVP 术中均存在骨水泥向椎间隙甚至椎管渗漏的风险。大多数研究者们认为，由于应用了骨填充网袋技术，PKP 发生骨水泥渗漏概率较PVP更小。但也正是因为该技术的使用，使得PKP 的治疗费用较PVP 昂贵。存在IVC 的患者选择PKP治疗，更有利于纠正后凸角度和恢复伤椎高度[33]。体外研究[34]表明，在恢复伤椎高度方面，PKP 优于PVP，且骨水泥渗漏率要低于PVP。

由于Kümmell 病存在椎体内裂隙和假关节活动[35-36]，部分研究者认为，在行PVP 治疗时，椎体裂隙可通过手法或体位复位张开，促使椎体塌陷及后凸畸形矫正，避免行球囊扩张，在减轻患者经济压力的同时，也可获得相同疗效。PVP 的特征是骨水泥分布相对均匀,而PKP 因为应用了骨填充网袋技术，使骨水泥分布局限于球囊扩张形成的空腔处，这种不同的分布镇痛效果以及生物力学改变孰优孰劣尚难确定。且PVP 费用较低,PKP 球囊扩张器价格昂贵,患者经济负担重,这在多椎体同时进行椎体成形时尤为突出,大多数球囊最多只能应用于1-2 个节段椎体。所以结合临床实际病情，病例选择适当,严格规范操作技术，PVP 目前仍为一种安全、有效且经济的治疗方法。

3.3 开放手术治疗

对于Ⅲ期Kümmell 病，因其椎体后壁缺损，选择PVP 或PKP 增加了骨水泥渗漏的风险，或可导致严重的神经功能障碍甚至瘫痪。故应选择开放手术进行椎管减压，为恢复脊柱的生理曲度并维持其稳定性，防止发展成后凸畸形。目前针对Kümmell 病的开放手术入路方式主要有前路、后路以及前后路联合。临床治疗上为提高内固定的稳定性，需根据患者耐受手术能力、脊髓受压情况以及后凸畸形程度，而选择简便、安全、有效的手术方案。

3.3.1 前路手术

前路手术优势在于减压更为彻底，在完整保留脊柱后柱结构的基础上重建并固定前中柱，符合脊柱生物力学特点。Kanayama 等[37]报道在对31 例合并有神经功能障碍的Kümmell 病患者进行平均57 个月的随访，发现采用前路减压联合内固定治疗后，临床疗效显著。但前路手术的创伤较大，手术操作上的困难使手术操作时间增长，存在损伤内脏器官，产生严重的并发症的风险，且术后恢复期较长使得卧床时间更长，椎弓根螺钉断裂、松动而行翻修手术的可能性较后路手术更大[38]。因此前路手术往往不适用于合并严重骨质疏松症的Kümmell 病老年患者。

3.3.2 后路手术

后路手术通过直接对塌陷椎体进行撑开复位，进而矫正脊柱后凸畸形，达到解除神经压迫目的[39]。后路手术较前路手术创伤及出血量都更小，操作更容易，是目前临床上脊髓压迫较轻Ⅲ期Kümmell 病的优先治疗选择。Huang 等[40]对18例伴有椎管狭窄的Kümmell 病患者行该手术治疗，成功矫正脊柱后凸畸形和恢复椎体高度[41]，在缓解疼痛的同时改善了神经功能，由于减少运动节段损伤和骨水泥的位移，形成强有力的支撑进而增加了稳定性。Lee 等[10]对10 例Kümmell 病伴有脊髓受压的迟发性椎体塌陷患者选择后路椎板切除减压、椎弓根螺钉固定联合伤椎骨水泥增强术，术后83%的患者神经功能改善1 级以上，同时1 年后患者疼痛及后凸畸形明显改善，故此术适用于老年患者或一般情况欠佳的患者。但Ⅲ期Kümmell 病患者的神经压迫主要来自脊髓前方突入椎管的骨块，有时单纯后路椎板切除减压术在缓解神经压迫及纠正后凸畸形方面疗效欠佳[12]。

3.3.3 前后路联合术

生物力学研究表明，前后路联合术比单纯前路或后路固定在合并严重骨质疏松症患者的胸腰段手术中具有更高的强度[42]。Nakashima 等[43]比较了65 例Ⅲ期Kümmell 病采用前后路联合术以及28 例Ⅲ期Kümmell 病采用后路手术加椎体成形术治疗效果，结果表明，在减少骨不连等并发症和延缓严重后凸畸形方面，前后路联合术更具优势。但前后路联合术时间较长，手术创伤大使得术中失血量明显增加，故往往在单纯前路或后路手术不能达到期望的临床疗效时才考虑联合手术。

4 结语

综上所述，Kümmell 病的发病机制及诊断标准尚无统一的标准，但结合患者病史、临床症状体征、典型影像学表现IVC 可提高Kümmell 病的诊断率。早期确诊本病后保守治疗是一种选择，且抗骨质疏松症治疗贯穿Kümmell 病治疗始终，但由于本病的迟发性及高误诊率，经保守治疗往往效果欠佳甚至症状加重导致后凸畸形及压迫神经症状。为避免疾病进一步加重，在本病早期应行手术干预，针对无神经症状的Ⅰ、Ⅱ期Kümmell 病患者，临床上首选创伤小、起效快且更安全的PVP 及PKP 微创手术。针对其手术并发症骨水泥渗漏，目前PVP 及PKP 微创手术也在进行相应的技术改良以及研究使用新型充填材料。而伴有神经症状的Ⅲ期Kümmell 病患者，开放手术治疗为最优方案，临床上需根据患者脊髓受压情况、后凸畸形和神经功能损害程度等因素，选择个体化合适的手术入路。

现今随着医疗技术的革新，作为当前治疗Kümmell 病的一种新趋势，微创减压短节段经皮椎弓根内固定运用得当，既可以取得微创手术时间短、创伤小，降低骨水泥渗漏风险效果，又具有外科手术完全减压、维持椎体高度同时坚强固定以纠正畸形的优势。